Anotia : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

Apa Itu Anotia?

Anotia merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi yang baru lahir tanpa memiliki telinga ^[1,2,3,4,5].

Kondisi ini sangat langka namun juga berkaitan erat dengan kehilangan pendengaran pada penderitanya.

Seorang bayi yang lahir dengan kondisi anotia dapat mengalami ketiadaan salah satu atau kedua sisi telinga.

Hanya saja, pada umumnya anotia terjadi pada satu telinga saja.

Tinjauan
Anotia merupakan kelainan bawaan di mana tidak terbentuknya telinga sama sekali pada janin sehingga bayi lahir tanpa memiliki telinga.

Penyebab Anotia

Penyebab pasti dari kondisi anotia hingga kini belum diketahui, namun dari 40% penderita anotia rupanya memiliki masalah kesehatan berupa sindrom Goldenhar atau Treacher Collins ^{[1,2,3,4,5,6,7]}.

Karena merupakan kelainan bawaan yang artinya bayi lahir dengan kondisi anotia (tanpa salah satu sisi telinga), maka terdapat faktor risiko yang para calon ibu perlu perhatikan.

Berikut ini adalah sejumlah kondisi ketika hamil yang mampu meningkatkan risiko bayi lahir dengan kondisi anotia atau bahkan mikrotia.

• Selama kehamilan menjalani diet rendah asam folat.
• Selama kehamilan mengalami defisiensi karbohidrat.
• Sebelum hamil telah menderita penyakit diabetes.
• Selama kehamilan sang ibu mengonsumsi obat tertentu (seperti halnya isotretinoin).
• Faktor genetik turut berpengaruh, terutama berkaitan dengan kombinasi gen.

Pada usia kehamilan awal atau trimester pertama di mana perkembangan janin masih berjalan, maka anotia dapat dengan mudah terjadi pada masa-masa tersebut.

Janin membutuhkan nutrisi lengkap untuk organ-organ tubuhnya berkembang sempurna.

Maka bila sang ibu mengalami ketidakseimbangan nutrisi, ditambah adanya penyakit serius yang diderita, hal ini mampu mengganggu pertumbuhan janin.

Apa itu sindrom Treacher Collins?

Sindrom Treacher Collins disebut-sebut sebagai kondisi yang berkaitan erat dengan peningkatan risiko seorang bayi lahir dengan kondisi anotia ^[7].

Sindrom ini merupakan gangguan perkembangan jaringan tubuh serta tulang khususnya pada wajah.

Jenis penyakit langka ini merupakan kelainan genetik yang terjadi karena mutasi pada gen pengatur proses terbentuknya wajah semasa janin di dalam kandungan.

Bila seorang bayi atau usia anak-anak mengalami sindrom satu ini, maka tak hanya telinga, kelainan pada dagu, tulang pipi hingga kelopak mata sangat rentan terjadi.

Pada kondisi sindrom Treacher Collins, salah satu gejalanya merujuk pada pendengaran yang terganggu karena ketidaksempurnaan saluran telinga serta tulang pendengaran.

Namun, terdapat gejala-gejala lain pada sindrom ini, yaitu :

• Ukuran hidung yang tampak lebih besar dari normalnya (disebabkan oleh jaringan pada hidung yang mengalami kelainan).
• Daun telinga tampak begitu kecil dan bentuk tidak normal; anotia (ketiadaan telinga sama sekali) dapat terjadi.
• Tampak mata posisinya lebih condong ke bawah.
• Bulu mata sangat jarang dan tidak seperti normalnya.

Berbahayanya, kondisi sindrom ini tak hanya menyebabkan anak mengalami kehilangan pendengaran, tapi juga penyumbatan saluran nafas yang berakibat pada kematian.

Penderita juga dapat mengalami kelainan pada mata yang berakibat pada kebutaan.

Pada kasus lainnya, terdapat pula kondisi penderita yang kesulitan menelan karena langit-langit mulut yang sumbing.

Apa itu sindrom Goldenhar?

Selain sindrom Treacher Collins, sindrom Goldenhar pun disebut menjadi kondisi yang meningkatkan risiko anotia pada bayi ^[8].

Sindrom Goldenhar sendiri merupakan kondisi pembentukan kepala dan wajah yang tidak sempurna pada janin selama di dalam kandungan.

Maka saat bayi lahir, bagian wajah ataupun kepala terdapat kekurangan atau abnormalitas.

Sindrom ini dikenal dengan istilah lain, yaitu sindrom craniofasial yang umumnya kelainan terjadi pada bagian telinga, area mata, dan sejumlah organ internal.

Gejala pada tiap individu yang mengalami sindrom ini berbeda-beda, begitu pula tingkat keparahannya.

Namun yang utama, keabnormalan pada bagian wajah tertentu menjadi gejala utama yang akan sangat nampak.

Biasanya, otot dan tulang di satu sisi wajah kelihatan mengalami perkembangan yang kurang sempurna, termasuk kasus bibir sumbing.

Selain telinga yang juga terbentuk terlalu kecil atau tidak ada sama sekali (anotia), beberapa gejala lain pada kondisi ini adalah :

• Mata penderita sangat kecil.
• Pendengaran mengalami gangguan karena ketidaksempurnaan bentuk telinga.
• Alis mata tidak tumbuh.
• Masalah jantung bawaan.
• Gangguan intelektual (terjadi pada kurang lebih 5-15% penderita).
• Gangguan pada ginjal walaupun tergolong jarang.

Perbedaan Anotia dan Mikrotia

Anotia dan mikrotia adalah suatu kondisi yang sama-sama terjadi pada telinga bayi yang baru lahir ^[1,2,3,6,9].

Keduanya adalah kelainan bawaan atau cacat lahir pada telinga dan anotia ini merupakan salah satu bentuk dari kondisi mikrotia.

Mikrotia merupakan kondisi ketika telinga bagian luar bayi yang baru lahir sangat kecil dan tampak bahwa perkembangannya tidaklah sempurna.

Proses pembentukan telinga mengalami gangguan sehingga bagian eksternalnya terpengaruh.

Jika bayi dengan mikrotia masih memiliki telinga walaupun bentuknya kecil dan tak seperti normalnya, anotia justru adalah kondisi bayi lahir sama sekali tanpa telinga.

Bayi dengan kondisi anotia berpotensi tidak memiliki satu atau dua telinga.

Tahapan Kondisi Mikrotia

Seperti telah disebutkan sebelumnya bahwa anotia merupakan bagian dari mikrotia.

Salah satu bentuk kondisi mikrotia adalah anotia dan berikut ini adalah tingkat atau tahap kondisi mikrotia yang perlu diketahui ^[3,6,9].

• Tahap 1 : Kondisi telinga dari bentuk luarnya kelihatan seperti biasa dan normal, hanya saja saat dilihat dari dekat dan lebih jeli, ukuran telinga sebenarnya lebih kecil dari normalnya.
• Tahap 2 : Telinga bagian luar mengalami pembentukan yang kurang sempurna (yakni sekitar 50-66% saja). Pada kondisi ini, terjadi penyempitan atau sumbatan di bagian saluran telinga karena pembentukannya yang tidak berjalan dengan normal.
• Tahap 3 : Telinga bagian luar berbentuk menyerupai kacang dan lebih kepada sebagian kecil tulang rawan sehingga jaringannya terlalu lentur walau tergolong kuat. Pada kondisi ini, bayi tidak memiliki saluran telinga maupun gendang telinga sehingga suara tak dapat terkirim ke telinga bagian tengah.
• Tahap 4 : Anotia terjadi pada tahap ini, yakni tahap mikrotia yang paling parah. Telinga bagian luar sama sekali tidak ada atau tidak terbentuk.

Tinjauan
Anotia dan mikrotia adalah kondisi yang berbeda di mana anotia masih tergolong mikrotia dan termasuk di dalam tahap kondisi mikrotia. Anotia adalah kondisi paling parah dari mikrotia dengan ketiadaan pembentukan telinga janin sehingga bayi lahir tanpa telinga di salah satu atau kedua sisi.

Gejala Anotia

Gejala utama anotia adalah tidak terbentuk atau tidak adanya telinga eksternal bayi yang baru lahir.

Meski demikian, menurut Nicklaus Children’s Hospital, bagian dalam telinga penderita anotia justru tidak terpengaruh ^[4].

Hanya saja pada beberapa kasus, bayi dapat mengalami kecacatan pada telinga bagian tengah dan saluran pendengaran.

Karena hal ini, risiko kehilangan pendengaran sangat besar.

Pemeriksaan Anotia

Pada kasus anotia, dokter biasanya tidak memerlukan metode pemeriksaan khusus ^[3,4].

Sebab dari pemeriksaan telinga saja, biasanya sudah dapat diketahui bahwa bayi mengalami anotia karena tidak memiliki telinga.

Pemeriksaan fisik akan dilakukan oleh dokter secara mendalam dan detil untuk mengetahui apakah terdapat kelainan lainnya pada fisik sang bayi.

Namun bila diperlukan, selain pemeriksaan fisik dokter juga akan menerapkan tes pemindaian seperti CT scan.

CT scan kemungkinan diperlukan dokter dalam menegakkan diagnosa, yakni melalui pemeriksaan langsung di bagian telinga bayi.

Dokter perlu mengetahui lebih dulu apakah struktur tulang maupun jaringan tubuh bayi ada yang terkena dampaknya.

Tinjauan
Pemeriksaan fisik biasanya sudah cukup bagi dokter dalam mendiagnosa anotia, namun tes pemindaian seperti CT scan akan dianjurkan oleh dokter bila diperlukan dalam penegakan diagnosa.

Pengobatan Anotia

Sebelum memberikan penanganan apapun pada pasien bayi dengan kondisi anotia, dokter perlu mengetahui seberapa parah jenis kondisi yang dialami bayi tersebut.

Kemungkinan adanya penyakit atau kelainan lain pada tubuh bayi menjadi pertimbangan dokter dalam mengobatinya.

Seorang audiolog atau spesialis pendengaran perlu memeriksa konisi bayi lebih dulu untuk memastikan apakah pasien benar-benar telah kehilangan pendengaran karena kelainan bawaan tersebut.

Penanganan dini yang umumnya diberikan oleh dokter bagi anak penderita anotia antara lain adalah :

• Alat Bantu Dengar

Agar anak tumbuh dengan baik tanpa masalah walau tak memiliki telinga seperti anak-anak lain pada normalnya, alat bantu dengar dapat membantu ^[2,3,4,5].

Kemampuan anak dalam mendengar akan meningkat dan dengan demikian perkembangan kemampuan bicaranya pun dapat terbantu.

• Operasi

Dokter kemungkinan juga akan merekomendasikan langkah operasi yang bertujuan utama memperbaiki penampilan dan bentuk telinga bagian luar ^[1,2,3,4,5].

Pada kasus mikrotia tahap 1 dan 2, memang lebih memungkinkan untuk rekonstruksi bentuk telinga luar.

Namun untuk kasus anotia, yang juga sama dengan kondisi mikrotia tahap terakhir, konsultasikan dengan dokter mengenai operasi ini lebih detil.

Hanya saja pada langkah operasi, usia anak harus mencapai antara 4 hingga 10 tahun untuk bisa menempuhnya.

Jika dikethaui terdapat adanya kelainan bawaan lain, maka dokter akan mempertimbangkan adanya perawatan lain disesuaikan dengan kondisi tubuh pasien.

• Dukungan Orangtua dan Keluarga

Anak penderita anotia membutuhkan dukungan dan kasih sayang dari orangtua dan kerabat terdekat supaya dapat memiliki kehidupan yang normal dan sehat ^[3].

Dukungan orangtua dan kerabat akan meningkatkan rasa percaya diri, pencitraan diri, dan harga diri anak karena ia akan merasa berbeda dari anak-anak lain seusianya.

Tinjauan
Alat bantu pendengaran paling diperlukan oleh pasien anotia di mana penanganan anotia seperti ini mirip dengan penanganan mikrotia. Bila memang perlu, dokter akan merekomendasikan operasi rekonstruksi telinga pasien. Selain itu, dukungan orangtua dan keluarga sangat penting untuk meningkatkan citra diri dan percaya diri anak dengan anotia.

Pencegahan Anotia

Untuk meminimalisir risiko bayi lahir dengan kondisi kekurangan pada fisiknya, maka para calon ibu hamil perlu lebih memerhatikan pola hidup selama hamil ^[10].

Selama kehamilan, penting untuk menghindari berbagai macam obat-obatan.

Hindari menggunakan obat tanpa resep dari dokter karena rata-rata obat mampu memberikan dampak buruk bagi janin.

Selain itu, memenuhi nutrisi seimbang bagi tubuh akan membantu tumbuh kembang janin terjadi secara optimal.

Pemenuhan nutrisi selama mengandung meningkatkan peluang bayi lahir dengan sehat dan sempurna, begitu juga kondisi sang ibu selama dan pasca kehamilan.

Tinjauan
Menghindari berbagai macam obat selama hamil serta memenuhi nutrisi seimbang bagi tubuh tak hanya bermanfaat bagi calon ibu, tapi juga mendukung agar janin sehat dan bayi lahir sehat sempurna.