Siklus urea adalah proses asam amonia yang di keluarkan dari dalam tubuh dimana proses protein dimakan sehingga tubuh berubah menjadi asam amino[1].
Gangguan siklus urea merupakan kesalahan dalam metabolisme yang menghasilkan urea dari amonia yang terjadi di hati[2].
Seseorang yang memiliki gangguan siklus urea memiliki ciri-ciri dengan hilangnya gen. Gen ini berfungsi untuk membentuk enzim yang ada di dalam tubuh yang berfungsi untuk memecah amonia[1].
Daftar isi
Agen Gangguan Siklus Urea beerfungsi dengan cara membantu membersihkan bagian dalam tubuh dari jenis amonia nitrogen dengan jumlah yang berlebih dimana proses ini melewati siklus urea[1].
Obat ini berfungi untuk menurunkan jumlah amonia dalam tubuh dengan cepat. Dan juga berfungsi mengurangi asupan protein makanan ke dalam tubuh[3].
Fungsi lain dari agen gangguan siklus urea[3]:
Penyakit bawaan atau yang memiliki riwayat penyakit sangat berisiko dalam proses pembuangan limbah ini. Selain penyakit gangguan siklus urea, berikut beberapa penyakit lain yang sangat berpengaruh dalam proses siklus urea, di antaranya adalah[4]:
Setiap obat memiliki cara kerja yang berbeda-beda. Obat gangguan siklus urea bekerja dengan cara memberikan bantuan berupa pembersihan tubuh dari limbah nitrogen dengan jumlah yang berlebih melalui siklus urea[1].
Cara kerja utama untuk metabolisme di dalam tubuh adalah berkonjugasi dengan glutamin melalui asetilasi untuk membentuk fenilasetilglutamin[5]. Untuk kadar puncak plasma phenylacetate (PAA) memiliki wakti 2 jam[6].
Untuk mengeluarkan proses yang terjadi melalui ginjal butuh waktu 24 jam sebagai produk konjugasi[5]. Untuk penyerapan dari obat ini adalah dengan melepaskan tulang punggung gliserol yang ada pada saluran gastrointestinal oleh lipase[6].
Agen Gangguan Siklus Urea hadir dalam bentuk bubuk oral untuk rekonstitusi dan cairan oral. Obat ini merupakan obat resep yang tentunya dengan rujukan dokter terlebih dahulu sebelum mengkonsumsinya[7,8].
Beberapa contoh obat Gangguan Siklus Urea, yaitu :
Setiap obat memiliki beberapa efek samping ringan sampai dengan serius sesuai dengan takaran dosis yang diberikan[7,8].
Beberapa efek samping umum termasuk :
Obat ini tidak di rekomendasikan untuk anak-anak di bawah 2 bulan. Dan jangan berikana obat ini untuk anak dengan berat badan kurang dari 44 kilogram jika tidak di sarankan dengan dokter anda[7].
Jangan berikan obat ini kepada anak yang beratnya kurang dari 44 kilogram kecuali jika dokter Anda menyuruh Anda.
Sebelum mengkonsumsi obat ini konsultasi terlebih dahulu ke dokter untuk memberikan keamanan[7].
Jika anda memiliki riwayat alergi, penyakit ginjal, penyakit hati, tekanan darah tinggi, pembengkakan, gangguan lambung, epilepsi, atau sedang mengkonsumsi obat lain beritahukan dokter anda[7,8].
Tidak di ketahui apakah obat ini bisa membahayakan ibu hamil kepada janinnya atau ibu menyusui[7,8].
Untuk pemberian obat ikuti saran dokter atau aturan dosis yang tertera pada label resep obat. Untuk obat yang berbentuk bubuk oral, obat ini harus dicampur dengan makanan sebelum dikonsumsi[7].
Sedangkan, untuk cairan oral biasanya diminum 3 kali sehari. Konsumsi obat ini dengan makanan atau formula bayi[8].
1) Anonim. Drugs.com. Urea cycle disorder agents. 2020.
2) Kimitoshi Nakamura,Jun Kido, Hiroshi Mitsubuchi,Fumio Endo. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. 2020.
3) William L. Stone; Hajira Basit; Gayatri B. Jaishankar. ncbi.nlm.nih.gov. Urea Cycle Disorders. 2020.
4) Häberle J, McCandless S. Orphan drugs in development for UCDs, Orphan Drugs Research and Reviews 2014
5) Anonim. Mims.com. Sodium Phenylbutyrate. 2020.
6) Anonim. rxlist.com. RAVICTI. 2019.
7) Anonim. Drugs.com. Sodium phenylbutyrate. 2020.
8) Anonim. Drugs.com. Glycerol phenylbutyrate. 2020.