Penyakit saraf motorik merupakan suatu gangguan neurologi yang menyerang neuron motorik atau sel-sel yang mengontrol aktivitas otot pada tubuh [1]. Penyakit ini bisa dikatakan suatu kondisi langka yang mempengaruhi otak dan saraf seseorang [2].
Penyakit ini menyerang segala usia, baik anak-anak maupun orang dewasa dengan gejala yang bervariasi. Namun gejala yang umum muncul tampak dialami seseorang yang sudah berusia 50 tahun ke atas [3].
Penyakit saraf motorik dibagi menjadi ke 5 jenis yaitu Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Primary Lateral Sclerosis (PLS), Progessive Bulbar Palsy (PBP), Progessive Muscular Atrrophy (PMA) dan Spinal Muscula Atrophy (SMA) dimana kelima jenis tersebut hampir memiliki gejala yang sama. Gejala penyakit tersebut dibagi menjadi tiga tahap yaitu [3]:
Pada tahap awal gejala penyakit saraf motorik, gejala akan muncul secara bertahap. Gejala ini akan muncul tergantung pada jenis penyakit saraf motorik dan bagian tubuh yang terpengaruh. Gejala penyakit saraf motorik stadium awal biasanya dimulai dari lengan, kaki, mulut, dan sistem pernapasan. Gejala-gejala yang dimaksud yaitu [3]:
Gejala ini dipengaruhi oleh otot tubuh yang tidak menerima sinyal dari sel-sel saraf sum-sum tulang belakang (neuro motorik bawah) yang dikirimkan oleh sel-sel saraf di otak (neuro motorik atas). Padahal neuron motorik atas memiliki andil dalam mengarahkan neuron motorik bawah untuk menghasilkan gerakan otot[1].
Jika sinyal tidak sampai, tentunya akan mengakibatkan otot-otot melemah termasuk otot pada jari tangan[1]. Aktivitas tubuh yang menggunakan otot jari tangan seperti mencengkeram sesuatu, membuka toples, hingga memasang kancing baju perlahan akan melemah hingga tidak bisa digerakkan sama sekali. Gejala ini muncul di semua jenis penyakit saraf motorik [2].
Gejala ini muncul ketika sel-sel saraf di sumsum tulang belakang tidak menerima sinyal dari sel-sel saraf di otak. Hal ini akan menyebabkan kekakuan pada otot sehingga otot tubuh akan mulai terasa nyeri dan kram. Bahkan otot akan mulai berkedut secara spontan dimana kedutan atau yang disebut dengan fasikulasi ini dapat dirasakan dan dilihat dari bawah permukaan kulit [1].
Kelelahan menjadi gejala yang paling sering dialami oleh penderita penyakit saraf motorik apapun jenisnya. Kelelahan yang dialami penderita penyakit saraf motorik sebagian besar disebabkan oleh aktivitas otot tubuh dan kurang istirahat. Selain itu, stress, kesulitan bernapas dan berbicara yang disertai dengan aktivitas fisik juga bisa menjadi faktor penderita mengalami kelelahan [4].
Gejala ini dipengaruhi oleh neuron motorik atas atau sel-sel saraf di dalam otak merusak sel saraf di batang otak. Kelemahan yang terjadi pada otot lengan dan kaki akan berdampak pada cara berbicara seseorang. Seseorang akan kesulitan berbicara[5].
Cara berbicara seseorang penderita penyakit saraf mototorik menjadi tidak jelas hingga cadel [5]. Kesulitan dalam berbicara seperti bicara cadel menjadi awal mula gejala seorang penderita penyakit saraf motorik kesulitan dalam menelan makanan. Gejala ini muncul di semua jenis penyakit saraf motorik [2].
Gejala ini terjadi karena sel-sel saraf di batang otak mengalami kerusakan. Batang otak atau yang dikenal dengan daerah bulbar memiliki tanggung jawab dalam mengontrol otot yang diperlukan untuk mengunyah dan menelan[1].
Apabila gejala semakin memburuk, maka penderita penyakit saraf motorik akan mengalami kelemahan di lidah yang menyebabkan kesulitan mengunyah dan menelan. Penderita yang mengalami kesulitan menelan beresiko akan tersedak. Gejala ini dialami oleh semua penderita penyakit saraf motorik apapun jenisnya [1].
Gejala ini biasanya dimulai dari tangan kemudian menyebar ke bagian tubuh lainnya seperti lengan dan kaki. Kelemahan pada otot kaki dan lengan biasanya disertai dengan rasa kram dan muncul kedutan [5].
Kelemahan dikaki akan memungkinkan penderita penyakit saraf motorik sulit melakukan aktivitas tubuh seperti menaiki tangga. Begitupun dengan lengan yang mulai melemah, tentunya akan sulit memegang sesuatu atau melakukan sesuatu dengan menggunakan lengan [2].
Gejala ini muncul pada penderita penyakit saraf motorik jenis Primary Lateral Sclerosis (PLS). Gejala ini disebabkan oleh adanya gangguan yang mempengaruhi neuron motorik atas. Gejala ini dimulai dari bagian kaki kemudian diikuti lengan dan tangan[2].
Kaki dan lengan menjadi kaku, lambat dan lemah sehingga akan menyebabkan gerakan menjadi canggung. Selain itu, gangguan tersebut juga menyebabkan penderita sulit menyeimbangkan tubuh sehingga mudah tersandung ketika berjalan. Selain PLS, gejala ini juga muncul di semua jenis penyakit saraf motorik [2].
Gejala penyakit saraf motorik muncul secara bertahap. Awalnya mungkin menyerang tangan, kaki, sebelum menyebar ke bagian tubuh lain [5]. Salah satu bagian yang ikut terpengaruh yaitu otot-otot yang digunakan untuk bernapas[5].
Jika otot-otot tersebut terpengaruh, maka akan menyebabkan beberapa masalah seperti sesak napas [6]. Sesak napas terjadi karena insufisiensi pernapasan, yaitu kondisi dimana paru-paru tidak dapat bekerja dengan baik dalam mengambil oksigen atau mengeluarkan karbondioksida [1].
Gejala ini muncul pada penyakit saraf motorik jenis Progessive Bulbar Palsy (PBP). Gejala ini juga disebut dengan labilitas emosional atau afek pseudobulbar. Gejala ini membuat penderita tidak bisa mengontrol emosinya tetapi tidak berhubungan dengan suasana hati. Penderita yang mengalami labilitas emosional atau afek pseudobulbar bisa dilihat dari beberapa hal, diantaranya [7]:
Gejala ini dimulai dari otot yang mulai melemah termasuk otot dalam mulut dan tenggorokan. Hal ini tentunya akan menyebabkan seseorang akan kehilangan kemampuan untuk makan termasuk kesulitan menelan makanan[1].
Jika gejala ini berlangsung secara terus menerus, maka akan menyebabkan penurunan berat badan drastis [1]. Penderita yang mengalami penurunan badan secara drastis akan mengalami penipisan pada otot lengan dan kakinya, bahkan tubuhnya akan menjadi sangat kurus [2].
Gejala suatu penyakit tentunya akan terus berkembang, tergantung dari kondisinya. Hal ini termasuk gejala penyakit saraf motorik. Dari gejala tahap awal akan menjadi parah apabila kondisi memburuk. Berikut gejala penyakit saraf motorik tahap menengah [3]:
Gejala ini mulai muncul ketika kelemahan pada otot menyebar ke bagian lain termasuk bagian bawah tubuh. Apabila kelemahan otot semakin memburuk, makan otot akan mengecil dan menyusut atau yang disebut atrofi dari ukuran sebelumnya[1].
Semua jenis penyakit saraf motorik akan menimbulkan gejala ini, termasuk Progessive Muscular Atrrophy (PMA). Gejala ini biasanya disertai dengan gerakan tangan yang canggung serta kram otot [1].
Ketika kelemahan otot semakin parah, maka gejala akan menjadi parah. Penyakit saraf motorik akan membuat seseorang kesulitan dalam bergerak, termasuk berjalan [8]. Hal ini dikarenakan adanya kekakuan otot yang parah sehingga gerakan menjadi lamban[8].
Bahkan, jika gejala yang semakin memburuk, kemungkinan penderita akan kehilangan kemampuan dalam bergerak. Gejala tersebut disebabkan karena neuron motorik tidak bisa menerima sinyal neuron motorik atas [1].
Gejala nyeri sendi menjadi gejala penyakit saraf motorik tahap menengah [3]. Gejala ini disebabkan oleh memburuknya kondisi neuron motorik bawah yang membuat kelemahan otot yang semakin memburuk terutama otot yang dekat dengan pusat tubuh seperti batang tubuh, paha dan lengan [1]. Hal ini menimbulkan penderita merasakan nyeri disetiap sendinya. Jadi, ketika penderita bergerak akan merasakan nyeri di setiap sendinya [8].
Gejala kelebihan air liur yang dialami penderita penyakit saraf motorik disebabkan karena aktivitas menelan makanan yang sulit [3]. Kesulitan menelan makanan tersebut disebabkan karena melemahnya otot tubuh termasuk otot mulut dan tenggorokan [1].
Kesulitan menelan akan membuat produksi air liur bertambah dan akan susah dikeluarkan, terutama air liur yang kental. Air liur tersebut susah dikeluarkan dari dada dan tenggorokan karena melemahnya otot mulut dan tenggorokan dalam mengontrol batuk [8].
Dalam gejala penyakit saraf motorik tahap menengah, sebagian penderita penyakit tersebut mengalami gejala menguap yang terlalu berlebihan, bahkan hingga menimbulkan rasa nyeri pada rahang. Gejala ini biasanya muncul dalam kondisi penderita mengalami kelelahan dan gangguan tidur, namun bisa juga muncul dalam kondisi yang tidak mengantuk atau lelah sekalipun [8].
Dalam gejala penyakit saraf motorik tahap menengah, gejala perubahan emosi turut disertai dengan perubahan perilaku. Hal ini dialami sekitar 50% penderita penyakit saraf motorik. Perubahan perilaku yang dialami kerap membuat keluarga penderita kebingungan. Perubahan perilaku yang dimaksud seperti [9]:
Dalam gejala tahap menengah, sesak napas kemungkinan mulai dalam kondisi parah. Hal ini menunjukkan bahwa hampir semua otot sudah mulai terpengaruh [1]. Biasanya sesak napas muncul ketika seseorang melakukan aktivitas berat, namun dalam gejala ini, penderita mungkin akan sering mengalami sesak napas, bahkan saat beristirahat sekalipun. Jika kondisi seperti ini, penderita bisa menggunakan masker pernapasan non invasiv (NIV) saat malam hari [8].
Tahapan ini menjadi tahapan dimana penderita penyakit saraf motorik membutuhkan bantuan untuk bergerak, makan, bahkan bernapas. Gejala tahap lanjut penyakit ini seperti [3]:
Penyakit saraf motorik ini bisa menyebabkan kematian. Salah satu faktor umum penyebab kematian seseorang yang memiliki penyakit tersebut adalah masalah pernapasan atau sesak napas yang semakin parah [3]. Kebanyakan penderita penyakit saraf motorik terutama Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) meninggal karena sesak napas dalam kurun waktu 3 sampai 5 tahun sejak mengalami gejala awal.
Meskipun demikian, beberapa orang penderita penyakit tersebut bisa bertahan selama 10 tahun bahkan lebih [1]. Beberapa orang yang dalam kondisi parah akan meninggal dalam keadaan tidur. Hal itu sebagai tahapan akhir dari kelemahan pada semua otot termasuk otot pernapasan [8].
Saat ini memang belum ada obat khusus untuk menyembuhkan penyakit saraf motorik. Namun, penderita bisa melakukan pengobatan untuk meminimalisir munculnya tahapan akhir dari penyakit saraf motorik yaitu kematian[8].
Ketika mengalami sesak napas, penderita bisa menggunakan ventilator sebagai alat bantu pernapasan. Adapun bisa menggunakan obat Riluzole yang diduga bisa memperlambat kerusakan sel-sel neuron motorik, namun obat tersebut tidak menghentikan kondisi penderita [8].
[1] Anonim. Ninds.nih.gov. Motor Neuron Disease Fact Sheet.2021
[2] Anonim. Nhs.uk. Motor Neurone Disease. 2021
[3] Nancy Hammond, MD. Medicalnewstoday.com. What Is Motor Neuron Disease?. 2021
[4] Chris J. Gibbons, Everard W. Thornton, Carolyn A. Young. Ncbi.nlm.nih.gov. The Patient Experience of Fatigue in Motor Neurone Disease. 2013
[5] Arefa Cassoobhoy, MD, MPH. Webmd.com. What Are Motor Neuron Diseases?. 2020
[6] Anonim. Nice.org.uk. Motor Neurone Disease. 2019
[7] Christopher Melinosky, MD. Webmd.com. Pseudobulbar Affect (PBA). 2021
[8] Anonim. Nhsinform.scot. Motor Neurone Disease (MND). 2021
[9] Anonim. Mndnsw.asn.au. Do People With MND Experience Changes In Cognition, Language, Behavior and Personality?. 2020