Thalasemia adalah kelainan dengan kondisi seseorang kekurangan jumlah protein pembawa oksigen atau hemoglobin dan sel darah merah di dalam tubuh. Kelainan ini mengakibatkan penderitanya mengalami anemia atau kurang darah[2].
Thalasemia dapat disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan dari orang tua. Selain itu, thalasemia juga dapat terjadi karena adanya mutasi DNA pada hemoglobin yang membawa oksigen ke seluruh tubuh.
Penyakit ini mengakibatkan produksi sel darah merah terganggu dan menyebabkan penderitanya mengalami anemia atau kurang darah[2].
Thalasemia pada orang dewasa dapat diobati dengan beberapa cara, tergantung dari tingkat keparahan thalasemia yang diderita. Berikut ini beberapa cara mengobati thalasemia pada orang dewasa, antara lain:
Transfusi darah adalah proses penyaluran darah dari para pendonor yang dikumpulkan dalam kantung darah kepada orang yang membutuhkan darah. Pengobatan ini adalah pengobatan umum yang diberikan kepada penderita thalasemia.
Namun, pengobatan dengan cara ini tidak dapat dilakukan hanya dalam sekali, pengobatan dengan cara ini harus dilakukan seumur hidup. Transfusi darah pada penderita thalasemia berfungsi untuk memperpanjang usia penderita dan untuk mengurangi eritropoiesis atau proses pembentukan sel darah merah yang tidak efektif.
Transfusi darah yang dilakukan tergantung pada seberapa parah thalasemia yang diderita, apabila menderita thalasemia mayor(berat) maka intensitas transfusi darah yang dilakukan akan semakin sering daripada penderita thalasemia minor(ringan hingga sedang).
Transfusi darah dilakukan dengan cara memasukkan jarum ke pembuluh darah di lengan yang dihubungkan ke kantong darah menggunakan kateter. Transfusi darah merupakan pengobatan yang paling aman, tetapi pengobatan ini dapat menyebabkan infeksi dan menumpuknya kandungan zat besi di dalam tubuh.
Maka dari itu untuk mengatasi hal tersebut biasanya dokter memberikan obat yang digunakan untuk mengurangi jumlah zat besi yang ada di dalam tubuh. Proses transfusi darah ini biasanya dilakukan di rumah sakit dengan pengawasan dokter.
Dokter akan memeriksa kondisi kesehatan penderita thalasemia sebelum dan sesudah melakukan transfusi darah[1,2].
Terapi kelasi zat besi merupakan terapi yang digunakan untuk menghilangkan kelebihan zat besi, terutama yang disebabkan oleh transfusi darah pada penderita thalasemia. Terapi ini sangat penting dilakukan untuk menjaga kesehatan organ jantung dan hati serta menghindari risiko terserangnya penyakit tertentu.
Obat-obatan yang digunakan dalam terapi ini disebut dengan chelators. Chelators dibagi menjadi 3 bagian yaitu deferoxamine, deferasirox, dan deferiprone.
Deforoxamine adalah obat yang digunakan untuk menghilangkan kelebihan zat besi dalam tubuh yang disebabkan oleh transfusi darah berulang, thalasemia, atau keracunan zat besi. Pemberian obat ini kepada penderita thalasemia biasanya dilakukan dengan cara subkutan atau intravena selama 8-10 jam/hari atau 5-7 hari/minggu.
Sama seperti deforoxamine, deferasirox adalah obat yang digunakan untuk mengatasi kelebihan zat besi dalam tubuh. Berbeda dengan deforoxamine, deferasirox berbentuk tablet sehingga pemberian obat ini kepada penderita dilakukan dengan cara meminumnya secara langsung.
Namun perlu diperhatikan bahwa obat ini memiliki efek samping berupa kerusakan hati dan ginjal yang fatal serta pendarahan gastrointestinal. Efek samping ini sering terjadi pada pasien yang lebih tua dan pasien dengan sindrom myelodysplastic, trombositopenia, atau gangguan ginjal atau hati.
Oleh karena itu, untuk menghindari efek samping yang merugikan penggunaan obat ini harus benar-benar dengan pengawasan dokter. Obat selanjutnya yang digunakan dalam terapi ini adalah deferiprone, tetapi obat ini sama seperti deferasirox yaitu memiliki efek samping.
Efek samping dari deferiprone adalah mual, diare, dan artropati. Meski ketiga chelators tersebut memiliki fungsi yang baik tapi sayangnya tidak dapat diaplikasikan pada penderita thalasemia yang sedang hamil dan menyusui[3].
Thalasemia dapat menyebabakan penyakit lain pada penderita yang semakin memperparah kondisi yang diderita. Misalnya gagal jantung, banyak diderita oleh penderita thalasemia akibat dari kelebihan zat besi di dalam tubuh.
Oleh karena itu, penting bagi penderita thalasemia untuk menjaga kadar zat besi dalam tubuh agar terhindar dari risiko penyakit jantung. Penyakit lain yang dapat memperparah penderita thalasemia adalah perikarditis jinak.
Penyakit tersebut dapat terjadi pada penderita thalasemia disebabkan karena virus, infeksi bakteri atau jamur, dan sindrom engraftment setelah melakukan transfusi darah. Jadi, penyakit-penyakit yang dapat memperparah kondisi penderita thalasemia harus segera diatasi terlebih dahulu agar kondisi penderita tidak semakin buruk[2].
1. Dudley J. Pennell, James E. Udelson, Andrew E. Arai, Biykem Bozkurt, Alan R. Cohen, Renzo Galanello, Timothy M. Hoffman, Michael S. Kiernan, Stamatios Lerakis, Antonio Piga, John B. Porter, John Malcolm Walker, and John Wood. Cardiovascular Function and Treatment in β-Thalassemia Major. 128:281–308. Circulation; 2013.
2. Eliezer A. Rachmilewitz, Patricia J. Giardina. How I treat thalassemia. 118 (13): 3479–3488. Blood; 2011.
3. Nancy F. Olivieri and Gary M. Brittenham. Management of the Thalassemias. 3(6): a011767. Cold Spring Harbor Perspectives Medicine; 2013.