Daftar isi
Craniopharyngioma terjadi ketika tumor non-kanker (jinak) tumbuh di dasar otak dekat kelenjar pituitari. [2, 4]
Tumor ini dapat mempengaruhi penglihatan dan pelepasan hormon dari kelenjar pituitari dan struktur terdekat lainnya di otak. [1, 6]
Umumnya kondisi ini terjadi pada anak-anak antara usia 5 dan 14 tahun dan orang dewasa di atas usia 50 tahun [1, 2]
Tinjauan Craniopharyngioma adalah tumor non-kanker (jinak) tumbuh di dasar otak dekat kelenjar pituitari, biasanya terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.
Berikut ini fakta-fakta tentang craniopharyngioma yang penting untuk Anda ketahui: [2, 7]
Craniopharyngioma dapat dibagi menjadi 2 jenis utama:
Jenis ini paling sering terjadi pada anak-anak. Craniopharyngioma Adamantinomatous muncul dari sel-sel dari struktur embriologis yang dikenal sebagai duktus kraniofaringeal. Tumor bisa padat atau membentuk struktur berlubang (kistik) yang berisi cairan coklat tua sampai hitam. [7]
Area pengapuran ditemukan pada sekitar 90% kasus, yang berarti kalsium telah menumpuk karena tumor tidak lagi dapat mengatur pergerakan kalsium keluar dari sel yang rusak. Tumor ini biasanya cukup besar dan berpotensi meluas ke segala arah termasuk ke dalam ventrikel ketiga (salah satu ruang di tengah otak yang biasanya diisi dengan cairan cerebrospinal fluid (CSF)). [7]
Jenis ini paling sering ditemukan pada orang dewasa. Craniopharyngioma papiler jarang terjadi pengapuran. Jenis ini timbul dari sel-sel dari bagian anterior kelenjar pituitari. Tumor lebih padat dengan elemen kistik (cairan) yang lebih sedikit daripada kraniofaringium adamantinomatosa. [5, 7]
Tinjauan Terdapat 2 jenis utama Craniopharyngioma, yaitu Adamantinomatous dan Papiler.
Gejala Craniopharyngioma dapat bervariasi pada setiap penderitanya, karena itu sulit untuk didiagnosis. Gejala yang dimiliki tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Beberapa tumor dapat menjadi besar sebelum menimbulkan gejala, sementara yang lainnya dapat muncul gejala meski tumornya masih berukuran sangat kecil. Gejalanya meliputi: [3, 7]
Jika tumor yang muncul cukup besar, gejalanya kemungkinan sangat mirip dengan tumor otak lain yang ditemukan di bagian dasar otak dekat kelenjar pituitari. [7]
Tidak diketahui pasti apa penyebab dari tumbuhnya tumor craniopharyngioma, tetapi diduga tumor ini berkembang dari sel-sel yang tersisa selama perkembangan janin, kemungkinan dari struktur yang disebut kantong Rathke. [9]
Kemungkinan kondisi ini tidak dipengaruhi oleh genetik dan tumor tersebut tidak diturunkan dalam keluarga. Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah penyakit ini. [9]
Tumor ini paling sering menyerang anak-anak berusia antara 5 hingga 10 tahun. Namun, orang dewasa di atas 50 tahun terkadang juga bisa terpengaruh. Laki-laki dan perempuan memiliki kecenderungan yang sama untuk memiliki tumor ini. [4]
Tinjauan Penyebab craniopharyngioma tidak diketahui, diduga tumor berkembang dari sel-sel yang tersisa selama perkembangan janin.
Apa Saja Faktor-faktor yang Dapat Meningkatkan Risiko Seseorang Terkena Craniopharyngioma?
Craniopharyngioma adalah tumor sporadis, yang berarti penyebab perkembangannya tidak diketahui dan tidak ada faktor risiko yang diketahui. [3]
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Anda harus mengunjungi dokter Anda jika memiliki gejala sebagai berikut: [4]
Diagnosis dini penting untuk meningkatkan kualitas hidup individu yang terkena dampak dan mengurangi risiko komplikasi jangka panjang. Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis craniopharyngioma meliputi:
Diagnosis craniopharyngioma biasanya dimulai dokter Anda dengan meninjau riwayat medis dan pemeriksaan neurologis. Selama prosedur ini, dokter akan memeriksa penglihatan, pendengaran, keseimbangan, koordinasi, refleks, serta pertumbuhan dan perkembangan Anda. [1]
Tes darah dapat mengungkapkan perubahan kadar hormon yang mengindikasikan tumor memengaruhi kelenjar pituitari Anda. [1]
Tes untuk membuat gambar rinci otak Anda mungkin dan kelenjar pituitari dan membantu membedakan kraniofaring dari tumor hipofisis lainnya. Tes pencitraan dapat meliputi computerized tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI). CT scan digunakan untuk mendeteksi kalsifikasi tumor di dalam kraniofaring, sedangkan MRI digunakan untuk mengidentifikasi struktur di dalam otak dan mengevaluasi tumor seperti craniopharyngioma. MRI sering kali lebih disukai, karena umumnya memberikan gambaran tumor otak yang lebih jelas. [1, 2, 3]
Biopsi dilakukan dengan mengambil sejumlah kecil jaringan lalu di bawa ke laboratorium. Seorang ahli patologi kemudian memeriksa sampel jaringan tersebut di bawah mikroskop untuk mengidentifikasi jenis tumor tertentu. Tes ini dapat memastikan diagnosis. [8]
Tinjauan Diagnosis dapat meliputi pemeriksaan fisik dan riwayat medis, tes darah, tes pencitraan dan biopsi.
Pengobatan Craniopharyngioma bertujuan untuk meredakan gejala. Pengobatan melibatkan kerja sama dokter ahli bedah saraf dan ahli endokrinologi (okter yang mengkhususkan diri dalam menangani masalah hormon). Biasanya, pembedahan menjadi pengobatan utama untuk mengobati craniopharyngioma. Namun, bagi sebagian orang kemungkinan lebih baik melalui pengobatan radiasi daripada pembedahan. [2, 4]
Pengobatan craniopharyngiomas tergantung pada usia dan kesehatan umum pasien, ukuran dan lokasi tumor, serta apakah tumor meluas atau melibatkan struktur penting di dekatnya seperti kelenjar pituitari, hipotalamus, dan saraf optik
1. Operasi
Umumnya dokter akan merekomendasikan pengobatan Craniopharyngioma dengan pembedahan untuk mengangkat semua atau sebagian besar tumor. Ada beberapa risiko dengan intervensi bedah, jadi penting untuk mendiskusikannya secara menyeluruh dengan ahli bedah saraf yang berpengalaman. [1, 3]
Jenis operasi yang dilakukan tergantung pada lokasi dan ukuran tumor Anda. Ada dua jenis operasi craniopharyngioma, yaitu: [1, 3]
Ahli bedah saraf membuat sayatan di daerah kulit kepala atau alis, mengangkat sementara tulang, membuka selaput otak dan mengangkat tumor biasanya dengan bantuan mikroskop operasi. Tulang biasanya kemudian diganti dengan pelat kecil dan sekrup. Setelah selesai sayatan kemudian dijahit kembali. [3]
2. Endonasal (atau transphenoidal)
Ahli bedah saraf bekerja sama dengan ahli THT yang menyediakan akses ke dasar tengkorak melalui saluran hidung alami. Operasi ini biasanya dilakukan dengan endoskopi, yakni menggunakan kamera kecil dan sumber cahaya pada instrumen berpori. Ahli bedah saraf kemudian mengangkat tumor dan memisahkan antara jalur otak dan hidung dengan berbagai jenis jaringan, termasuk mukosa hidung, lemak perut, jaringan paha, cangkok kolagen dan lem bedah. [3]
2. Terapi Radiasi
Terapi radiasi sinar eksternal sering digunakan setelah sebagian tumor diangkat untuk mengobati craniopharyngioma. Perawatan ini menggunakan radiasi atau pancaran energi yang kuat, seperti sinar-X dan proton, untuk membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal. Selama terapi radiasi sinar eksternal, Anda berbaring di atas meja sementara mesin secara tepat mengarahkan radiasi ke sel tumor. [1, 6]
Pada anak di bawah 3 tahun, radiasi dapat merusak sel otak yang sedang berkembang. Dalam kasus ini, dokter akan mencoba untuk menunda pengobatan terapi radiasi hingga anak tersebut beranjak dewasa. [6]
3. Kemoterapi
Kemoterapi adalah pengobatan obat yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Pengobatan ini biasanya tidak digunakan untuk mengobati craniopharyngioma. Namun, pada kasus kraniofaring dengan banyak kista, obat kemoterapi (seperti bleomisin) dapat disuntikkan langsung ke dalam kista tumor sehingga pengobatan mencapai sel target dan tidak merusak jaringan sehat di sekitarnya. [1, 6]
4. Pengobatan untuk Craniopharyngioma Berulang
Perawatan untuk craniopharyngioma berulang tergantung pada jenis tumor yang tumbuh kembali (padat atau kistik). Pembedahan atau radiasi atau keduanya dapat dilakukan oleh dokter untuk mengobati tumor padat. Kemoterapi intrasikistik atau terapi radiasi dapat digunakan untuk mengobati kista yang muncul kembali. Terapi yang ditargetkan juga dapat digunakan untuk mengobati craniopharyngioma yang sebagian besar bersifat kistik. [6]
Uji klinis adalah studi tentang mencari cara perawatan baru untuk mencegah, menemukan, dan mengobati kanker. Uji klinis memberi Anda kesempatan untuk mencoba perawatan terbaru, tetapi efek sampingnya dapat tidak diketahui. Tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda memenuhi syarat untuk menjalani uji klinis. [1, 6]
Tinjauan Pengobatan untuk craniopharyngioma dapat berupa operasi, terapi radiasi, kemoterapi, pengobatan untuk craniopharyngioma berulang dan Uji klinis.
Jika tumor tidak diangkat seluruhnya, maka risikonya tinggi untuk kambuh kembali. Craniopharyngioma dapat menimbulkan komplikasi signifikan yang mengancam jiwa seperti stroke, komplikasi jantung, komplikasi pernapasan, insufisiensi hipotalamus kronis, defisiensi hormonal, dan kejang. Dalam kasus yang sangat jarang, Craniopharyngioma bisa menjadi ganas (transformasi maligna). [4, 5]
Tidak ada cara yang terbukti untuk dapat mencegah craniopharyngioma. Namun, ada beberapa cara yang dapat dilakukan meningkatkan kualitas hidup, seperti: [7, 8]
Bagaimanakah Prognosis Craniopharyngioma?
Secara umum, prognosis penyakit ini baik. Kemungkinan Anda dapat sembuh mencapai 80% hingga 90% apabila tumor dapat diangkat seluruhnya dengan pembedahan atau diobati dengan radiasi dosis tinggi. Jika tumor tumbuh kembali, biasanya akan kembali dalam 2 tahun pertama setelah operasi. [4]
Hal ini bergantung pada beberapa faktor, seperti: [4]
Sebagian besar masalah hormon dan penglihatan Craniopharyngioma tidak merespon pengobatan dengan baik. Kadang-kadang, perawatan justru bisa memperburuk kondisinya. [4]
1) Anonim. Craniopharyngioma. Mayo Clinic; 2019.
2) Anonim. Craniopharyngioma. Johns Hopkins; 2021.
3) Anonim. Craniopharyngioma. American Association of Neurological Surgeons; 2021.
4) Anonim. Craniopharyngioma. The Trustees of the University of Pennsylvania; 2021.
5) Anonim. Craniopharyngioma. National Organization for Rare Disorders (NORD); 2021.
6) Anonim. Craniopharyngioma. Canadian Cancer Society.; 2021.
7) Anonim. Craniopharyngioma. Brain Tumour Research; 2021.
8) Anonim. St. Jude Children's Research Hospital; 2021.
9) Anonim. Weill Cornell Medical Collegel; 2021.