Daftar isi
Skleroderma atau sklerosis sistemik adalah gangguan autoimun langka yang menyebabkan kulit mengeras dan menebal dan terkadang juga masalah pada organ dalam dan pembuluh darah. [2, 5]
Gangguan ini umumnya terjadi pada wanita yang berusia 30 hingga 50 tahun. [4]
Tinjauan Skleroderma adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi kulit, organ dalam dan pembuluh darah, biasanya kondisi ini terjadi pada wanita.
Berikut ini adalah fakta-fakta penting dari skleroderma (sklerosis sistemik): [4, 5, 7]
Skleroderma dibagi ke dalam dua jenis utama yaitu: terlokalisasi dan sistemik. [1, 4, 5, 6]
Merupakan jenis yang paling ringan dan seringkali hanya menyerang kulit dan bukan organ utama. Biasanya menyerang anak-anak, tetapi dapat terjadi pada semua usia. Ada dua bentuk skleroderma terlokalisasi, yaitu: [1, 4, 5, 6]
Morphea menyebabkan gatal dan bercak oval di kulit yang dapat berubah warna dari merah atau ungu menjadi keputihan di tengahnya. Terkadang, jenis ini bisa memengaruhi pembuluh darah atau organ dalam. Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun tanpa pengobatan. [1, 4, 5, 6]
Jenis ini menyebabkan munculnya garis atau guratan pada kulit yang menebal di lengan, kaki, atau wajah Anda. Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun, tetapi juga dapat menyebabkan masalah pertumbuhan permanen, seperti anggota tubuh kurang berkembang (cacat). [1, 4, 5, 6]
Skleroderma yang disebut juga dengan skleroderma umum ini dapat mempengaruhi kulit dan jaringan di bawahnya, seperti pembuluh darah dan organ utama (saluran pencernaan, jantung, paru-paru atau ginjal). Biasanya menyerang wanita dan paling sering pada usia 30 dan 50 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak. Ada dua jenis skleroderma sistemik, yaitu: [1, 4, 5, 6]
Merupakan jenis skleroderma yang paling umum. Kondisi ini terjadi secara perlahan dan memengaruhi kulit wajah, tangan, dan kaki Anda. Selain itu juga dapat merusak paru-paru, usus, atau kerongkongan Anda, saluran yang membawa makanan dari mulut ke perut Anda. Kadang-kadang kondisi ini disebut dengan sindrom CREST. [1, 6]
CREST merupakan singkatan dari kalsinosis (garam kalsium membentuk nodul di bawah kulit atau organ), fenomena Raynaud (respon berlebihan terhadap suhu lingkungan sehingga darah jari tangan, kaki, atau hidung terasa dingin, mati rasa atau kesemutan dengan perubahan warna), disfungsi esofagus, sclerodactyly (kulit di tangan dan kaki menjadi tebal, dan telangiectasia (pembuluh darah kecil tumbuh di dekat permukaan kulit Anda). [1, 6]
Jenis skleroderma ini muncul dengan cepat. Kondisi ini dapat menyebabkan penebalan kulit di di bagian tengah tubuh, paha, lengan atas, tangan, dan kaki. Selain itu juga mempengaruhi organ dalam seperti jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan Anda. Terkadang skleroderma ini bisa berkembang menjadi masalah serius dan mengancam jiwa. [1, 4, 5, 6]
Tinjauan Ada dua jenis utama skleroderma yaitu: terlokalisasi dan sistemik.
Jika biasanya sistem kekebalan tubuh membantu mempertahankan tubuh dari penyakit dan infeksi. Pada pasien dengan skleroderma, sistem kekebalan bekerja terlalu aktif dan tidak terkendali. Hal ini memicu sel di jaringan ikat untuk memproduksi terlalu banyak kolagen, sehingga menyebabkan jaringan parut dan penebalan (fibrosis) jaringan. [3, 5, 6]
Kolagen adalah protein struktural utama yang menyusun semua jaringan di tubuh Anda. Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen. Hingga kini, penyebab pasti dari skleroderma (sklerosis sistemik) tidak diketahui. [3] Ada dugaan skleroderma terjadi karena disebabkan oleh berbagai faktor, seperti masalah sistem kekebalan, genetika, dan pemicu lingkungan. [2]
Beberapa faktor yang dapat meningkatkan peluang Anda mengalami skleroderma (sklerosis sistemik) meliputi: [2, 3, 4, 6]
Tanda dan gejala skleroderma dapat mirip dengan kondisi lain. Tingkat keparahan gejala bervariasi pada dari satu orang ke orang lain, tergantung pada jenis skleroderma yang dimiliki. [1]
Pada beberapa orang, gejala skleroderma hanya mempengaruhi kulit. Tetapi pada banyak orang gejalanya juga dapat mempengaruhi persendian, pembuluh darah, organ dalam dan saluran pencernaan. [1]
Sebagian besar penderita skleroderma (sklerosis sistemik) mengalami perubahan pada kulit dimana kulit akan menebal dan mengeras. [1, 3]
Selain penebalan kulit, gejala lainnya dapat meliputi: [6]
Tinjaun Gejala skleroderma (sklerosis sistemik) umumnya berupa penebalan dan pengerasan pada kulit.
Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan hingga parah. Komplikasi dapat meliputi: [2, 3, 4]
Diagnosis skleroderma dapat sulit dilakukan karena kondisi ini dapat mempengaruhi banyak area tubuh lain, termasuk persendian. Dokter akan memulai diagnosis dengan menanyakan riwayat kesehatan keluarga Anda dan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. [6]
Selama pemeriksaan fisik, dokter akan mencari tanda dan gejala skleroderma (sklerosis sistemik), seperti penebalan atau pengerasan kulit di sekitar jari tangan dan kaki atau perubahan warna pada kulit Anda. Jika dokter mencurigai adanya skleroderma, maka tes akan dilakukan untuk memastikan diagnosis, serta untuk menentukan tingkat keparahan penyakit. Tes ini dapat meliputi: [1, 2, 6]
Tes ini dilakukan untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang diproduksi oleh sistem kekebalan. Tes ini sangat membantu dalam menentukan diagnosis yang akurat.
Tes darah juga dapat digunakan untuk memeriksa fungsi ginjal. Skleroderma yang menyebar ke ginjal dapat menyebabkan ningkatan tekanan darah yang cepat dapat terjadi, yang mengakibatkan gagal ginjal.
Tes ini dilakukan untuk mengukur seberapa baik fungsi paru-paru Anda. Jika Anda dicurigai atau telah dikonfirmasi menderita skleroderma, maka penting untuk mengetahui apakah telah menyebar ke paru-paru atau tidak, karena hal ini dapat menyebabkan terbentuknya jaringan parut. X-ray atau computed tomography (CT scan) paru-paru dapat digunakan untuk memeriksa kerusakan paru-paru.
Skleroderma dapat menyebabkan jaringan parut pada jantung, yang dapat menyebabkan gagal jantung kongestif dan kerusakan aktivitas listrik jantung. Tes ini dilakukan untuk melihat apakah ada perubahan pada jantung akibat penyakit tersebut.
Merupakan tes yang menggunakan gelombang suara untuk mengambil gambar jantung dan katup. Tes ini biasanya dilakukan setiap 6 hingga 12 bulan sekali . Tes ini dapat mengevaluasi komplikasi seperti hipertensi paru dan gagal jantung kongestif. [1, 6]
Skleroderma dapat mempengaruhi otot-otot kerongkongan serta dinding usus. Hal ini dapat menyebabkan mulas , kesulitan menelan, dan juga dapat memengaruhi penyerapan nutrisi dan pergerakan makanan melalui usus. Dokter dapat menggunakan tes endoskopi (penyisipan tabung kecil dengan kamera di ujungnya) untuk melihat kondisi kerongkongan dan usus Anda.
Pada tes ini dokter akan mengambil sedikit sampel dari kulit Anda yang terkena. Setelah itu, sampel akan dibawa ke laboratorium untuk diperiksa dibawah mikroskop.
Dalam beberapa kasus, masalah kulit yang terkait dengan skleroderma bisa menghilang dengan sendirinya dalam dua hingga lima tahun. Jenis skleroderma yang mempengaruhi organ dalam biasanya memburuk seiring berjalannya waktu. [2]
Tidak ada obat yang dapat menyembuhkan atau menghentikan produksi kolagen yang berlebihan yang merupakan ciri khas dari skleroderma. Tetapi berbagai obat dapat membantu mengendalikan gejala skleroderma dan mencegah komplikasi. [2]
1. Obat-obatan
Dokter Anda dapat merekomendasikan obat-obatan seperti: [2, 4]
2. Terapi
Terapis fisik atau okupasi dapat membantu Anda: [2]
3. Operasi
Jika gejala Anda parah atau terjadi komplikasi, Anda perlu menjalani operasi. Operasi skleroderma dapat meliputi amputasi dan transplantasi. Jika luka jari yang disebabkan oleh penyakit Raynaud parah dan telah berkembang hingga jaringan pada ujung jari mati, maka amputasi kemungkinan diperlukan. Pada orang yang mengalami masalah paru-paru yang parah, maka perlu menjalani operasi transplantasi paru-paru. [2]
Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah skleroderma (sklerosis sistemik). Namun, Anda dapat mengurangi dampak skleroderma dengan melaksanakan beberapa cara sebagai berikut: [2, 5]
1) Anonim. Scleroderma. Johns Hopkins; 2021.
2) Anonim. Scleroderma. Mayo Clinic; 2019.
3) Jaime Herndon, MS, MPH, MFA. Sklerosis Sistemik (Scleroderma). Healthline; 2018.
4) Stephanie S. Gardner, MD. Scleroderma. WebMD; 2020.
5) Anonim. Scleroderma. NHS; 2021.
6) Anonim. Scleroderma. Cleveland Clinic.; 2019.
7) Anonim. Scleroderma. Scleroderma Foundation; 2021.