Skleroderma: Penyebab – Gejala dan Cara Mengobati

Apa itu Skleroderma?

Skleroderma atau sklerosis sistemik adalah gangguan autoimun langka yang menyebabkan kulit mengeras dan menebal dan terkadang juga masalah pada organ dalam dan pembuluh darah. ^{[2, 5]}

Gangguan ini umumnya terjadi pada wanita yang berusia 30 hingga 50 tahun. ^[4]

Tinjauan
Skleroderma adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi kulit, organ dalam dan pembuluh darah, biasanya kondisi ini terjadi pada wanita.

Fakta Skleroderma

Berikut ini adalah fakta-fakta penting dari skleroderma (sklerosis sistemik): ^{[4, 5, 7]}

• Sklerosis sistemik juga disebut skleroderma, sklerosis sistemik progresif, atau sindrom CREST (calcinosis, fenomena Raynaud, esophageal dysmotility, sclerodactyly, dan telangiectasia).
• Tingkat keparahan sebagian jenis skleroderma relatif ringan dan tidak perlu pengobatan, namun sebagian lagi dapat menyebabkan masalah yang parah dan mengancam jiwa.
• Beberapa jenis skleroderma memiliki tingkat keparahan yang relatif ringan.
• Gejala skleroderma biasanya dapat dikontrol dengan berbagai perawatan.
• Meski tidak ada obat yang tersedia untuk skleroderma, tetapi kebanyakan orang dengan kondisi ini dapat hidup produktif.
• Penyakit skleroderma tidak menular.

Jenis Skleroderma

Skleroderma dibagi ke dalam dua jenis utama yaitu: terlokalisasi dan sistemik. ^{[1, 4, 5, 6]}

1. Skleroderma Terlokalisasi

Merupakan jenis yang paling ringan dan seringkali hanya menyerang kulit dan bukan organ utama. Biasanya menyerang anak-anak, tetapi dapat terjadi pada semua usia. Ada dua bentuk skleroderma terlokalisasi, yaitu: ^{[1, 4, 5, 6]}

• Morphea

Morphea menyebabkan gatal dan bercak oval di kulit yang dapat berubah warna dari merah atau ungu menjadi keputihan di tengahnya. Terkadang, jenis ini bisa memengaruhi pembuluh darah atau organ dalam. Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun tanpa pengobatan. ^{[1, 4, 5, 6]}

• Linea

Jenis ini menyebabkan munculnya garis atau guratan pada kulit yang menebal di lengan, kaki, atau wajah Anda. Kondisi ini dapat membaik setelah beberapa tahun, tetapi juga dapat menyebabkan masalah pertumbuhan permanen, seperti anggota tubuh kurang berkembang (cacat). ^{[1, 4, 5, 6]}

2. Skleroderma Sistemik

Skleroderma yang disebut juga dengan skleroderma umum ini dapat mempengaruhi kulit dan jaringan di bawahnya, seperti pembuluh darah dan organ utama (saluran pencernaan, jantung, paru-paru atau ginjal). Biasanya menyerang wanita dan paling sering pada usia 30 dan 50 tahun. Jarang terjadi pada anak-anak. Ada dua jenis skleroderma sistemik, yaitu: ^{[1, 4, 5, 6]}

• Scleroderma Terbatas

Merupakan jenis skleroderma yang paling umum. Kondisi ini terjadi secara perlahan dan memengaruhi kulit wajah, tangan, dan kaki Anda. Selain itu juga dapat merusak paru-paru, usus, atau kerongkongan Anda, saluran yang membawa makanan dari mulut ke perut Anda. Kadang-kadang kondisi ini disebut dengan sindrom CREST. ^{[1, 6]}

CREST merupakan singkatan dari kalsinosis (garam kalsium membentuk nodul di bawah kulit atau organ), fenomena Raynaud (respon berlebihan terhadap suhu lingkungan sehingga darah jari tangan, kaki, atau hidung terasa dingin, mati rasa atau kesemutan dengan perubahan warna), disfungsi esofagus, sclerodactyly (kulit di tangan dan kaki menjadi tebal, dan telangiectasia (pembuluh darah kecil tumbuh di dekat permukaan kulit Anda). ^{[1, 6]}

• Skleroderma Difus

Jenis skleroderma ini muncul dengan cepat. Kondisi ini dapat menyebabkan penebalan kulit di di bagian tengah tubuh, paha, lengan atas, tangan, dan kaki. Selain itu juga mempengaruhi organ dalam seperti jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan Anda. Terkadang skleroderma ini bisa berkembang menjadi masalah serius dan mengancam jiwa. ^{[1, 4, 5, 6]}

Tinjauan
Ada dua jenis utama skleroderma yaitu: terlokalisasi dan sistemik.

Penyebab Skleroderma

Jika biasanya sistem kekebalan tubuh membantu mempertahankan tubuh dari penyakit dan infeksi. Pada pasien dengan skleroderma, sistem kekebalan bekerja terlalu aktif dan tidak terkendali. Hal ini memicu sel di jaringan ikat untuk memproduksi terlalu banyak kolagen, sehingga menyebabkan jaringan parut dan penebalan (fibrosis) jaringan. ^{[3, 5, 6]}

Kolagen adalah protein struktural utama yang menyusun semua jaringan di tubuh Anda. Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen. Hingga kini, penyebab pasti dari skleroderma (sklerosis sistemik) tidak diketahui. ^[3] Ada dugaan skleroderma terjadi karena disebabkan oleh berbagai faktor, seperti masalah sistem kekebalan, genetika, dan pemicu lingkungan. ^[2]

Faktor Risiko

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan peluang Anda mengalami skleroderma (sklerosis sistemik) meliputi: ^{[2, 3, 4, 6]}

• Memiliki usia antara 30 dan 50 tahun.
• Memiliki riwayat keluarga dengan penyakit autoimun.
• Wanita.
• Menggunakan obat kemoterapi tertentu seperti bleomycin.
• Terpapar debu silika dan pelarut organik.
• Memiliki masalah sistem kekebalan atau penyakita autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus atau sindrom Sjogren.

Gejala Skleroderma

Tanda dan gejala skleroderma dapat mirip dengan kondisi lain. Tingkat keparahan gejala bervariasi pada dari satu orang ke orang lain, tergantung pada jenis skleroderma yang dimiliki. ^[1]

Pada beberapa orang, gejala skleroderma hanya mempengaruhi kulit. Tetapi pada banyak orang gejalanya juga dapat mempengaruhi persendian, pembuluh darah, organ dalam dan saluran pencernaan. ^[1]

Sebagian besar penderita skleroderma (sklerosis sistemik) mengalami perubahan pada kulit dimana kulit akan menebal dan mengeras. ^{[1, 3]}

Selain penebalan kulit, gejala lainnya dapat meliputi: ^[6]

• Penebalan dan pembengkakan pada tangan dan kaki.
• Bintik merah pada kulit (telangektasis).
• Penumpukan kalsium yang berlebihan di kulit (kalsinosis).
• Kontraktur sendi (kekakuan).
• Kulit wajah kencang seperti topeng.
• Ulserasi di ujung jari tangan dan kaki.
• Nyeri dan kaku pada persendian.
• Batuk terus menerus.
• Sesak napas.
• Mulas (refluks asam).
• Kesulitan menelan.
• Masalah pencernaan dan gastrointestinal.
• Sembelit.
• Penurunan berat badan.
• Kelelahan.
• Rambut rontok.

Tinjaun
Gejala skleroderma (sklerosis sistemik) umumnya berupa penebalan dan pengerasan pada kulit. 

Komplikasi Skleroderma

Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan hingga parah. Komplikasi dapat meliputi: ^{[2, 3, 4]}

• Tekanan darah tinggi di paru-paru Anda.
• Jaringan parut di paru-paru Anda.
• Kehilangan aliran darah ke jari tangan dan kaki Anda.
• Peradangan otot.
• Infeksi.
• Kanker.
• Disfungsi ereksi.
• Gagal jantung.
• Gagal ginjal.
• Kerusakan gigi.

Diagnosis Skleroderma

Diagnosis skleroderma dapat sulit dilakukan karena kondisi ini dapat mempengaruhi banyak area tubuh lain, termasuk persendian. Dokter akan memulai diagnosis dengan menanyakan riwayat kesehatan keluarga Anda dan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. ^[6]

Selama pemeriksaan fisik, dokter akan mencari tanda dan gejala skleroderma (sklerosis sistemik), seperti penebalan atau pengerasan kulit di sekitar jari tangan dan kaki atau perubahan warna pada kulit Anda. Jika dokter mencurigai adanya skleroderma, maka tes akan dilakukan untuk memastikan diagnosis, serta untuk menentukan tingkat keparahan penyakit. Tes ini dapat meliputi: ^{[1, 2, 6]}

• Tes Darah 

Tes ini dilakukan untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang diproduksi oleh sistem kekebalan. Tes ini sangat membantu dalam menentukan diagnosis yang akurat.

Tes darah juga dapat digunakan untuk memeriksa fungsi ginjal. Skleroderma yang menyebar ke ginjal dapat menyebabkan ningkatan tekanan darah yang cepat dapat terjadi, yang mengakibatkan gagal ginjal.

• Tes Fungsi Paru 

Tes ini dilakukan untuk mengukur seberapa baik fungsi paru-paru Anda. Jika Anda dicurigai atau telah dikonfirmasi menderita skleroderma, maka penting untuk mengetahui apakah telah menyebar ke paru-paru atau tidak, karena hal ini dapat menyebabkan terbentuknya jaringan parut. X-ray atau computed tomography (CT scan) paru-paru dapat digunakan untuk memeriksa kerusakan paru-paru.

• Elektrokardiogram

Skleroderma dapat menyebabkan jaringan parut pada jantung, yang dapat menyebabkan gagal jantung kongestif dan kerusakan aktivitas listrik jantung. Tes ini dilakukan untuk melihat apakah ada perubahan pada jantung akibat penyakit tersebut.

• Ekokardiogram

Merupakan tes yang menggunakan gelombang suara untuk mengambil gambar jantung dan katup. Tes ini biasanya dilakukan setiap 6 hingga 12 bulan sekali . Tes ini dapat mengevaluasi komplikasi seperti hipertensi paru dan gagal jantung kongestif. ^{[1, 6]}

• Tes Endoskopi

Skleroderma dapat mempengaruhi otot-otot kerongkongan serta dinding usus. Hal ini dapat menyebabkan mulas , kesulitan menelan, dan juga dapat memengaruhi penyerapan nutrisi dan pergerakan makanan melalui usus. Dokter dapat menggunakan tes endoskopi (penyisipan tabung kecil dengan kamera di ujungnya) untuk melihat kondisi kerongkongan dan usus Anda.

• Tes Biopsi

Pada tes ini dokter akan mengambil sedikit sampel dari kulit Anda yang terkena. Setelah itu, sampel akan dibawa ke laboratorium untuk diperiksa dibawah mikroskop.

Pengobatan Skleroderma

Dalam beberapa kasus, masalah kulit yang terkait dengan skleroderma bisa menghilang dengan sendirinya dalam dua hingga lima tahun. Jenis skleroderma yang mempengaruhi organ dalam biasanya memburuk seiring berjalannya waktu. ^[2]

Tidak ada obat yang dapat menyembuhkan atau menghentikan produksi kolagen yang berlebihan yang merupakan ciri khas dari skleroderma. Tetapi berbagai obat dapat membantu mengendalikan gejala skleroderma dan mencegah komplikasi. ^[2]

1. Obat-obatan

Dokter Anda dapat merekomendasikan obat-obatan seperti: ^{[2, 4]}

• Krim atau pil steroid untuk membantu mengurangi pembengkakan dan nyeri sendi, mengendurkan kulit kaku, dan memperlambat perkembangan perubahan kulit baru.
• Obat tekanan darah untuk melebarkan pembuluh darah
• Obat antiinflamasi nonsteroid ( NSAID ) seperti ibuprofen atau aspirin untuk membantu mengatasi pembengkakan dan nyeri
• obat-obatan yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan dan memperlambat perkembangan kondisi
• Steroid untuk meredakan masalah otot, sendi, atau organ dalam.
• Obat untuk meningkatkan aliran darah ke jari Anda
• Obat untuk membuka pembuluh darah di paru-paru atau untuk menjaga jaringan dari jaringan parut
• Obat mulas
• Antibiotik
• Obat untuk membantu memindahkan makanan melalui usus Anda

2. Terapi

Terapis fisik atau okupasi dapat membantu Anda: ^[2]

• Mengelola rasa sakit.
• Meningkatkan kekuatan dan mobilitas Anda.
• Mempertahankan kemandirian dengan tugas sehari-hari.

3. Operasi

Jika gejala Anda parah atau terjadi komplikasi, Anda perlu menjalani operasi. Operasi skleroderma dapat meliputi amputasi dan transplantasi. Jika luka jari yang disebabkan oleh penyakit Raynaud parah dan telah berkembang hingga jaringan pada ujung jari mati, maka amputasi kemungkinan diperlukan. Pada orang yang mengalami masalah paru-paru yang parah, maka perlu menjalani operasi transplantasi paru-paru. ^[2]

Cara Mencegah Skleroderma

Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah skleroderma (sklerosis sistemik). Namun, Anda dapat mengurangi dampak skleroderma dengan melaksanakan beberapa cara sebagai berikut: ^{[2, 5]}

• Olahraga teratur.
• Lindungi kulit dengan menggunakan lotion dan tabir surya secara teratur.
• Hindari mandi air panas dan pancuran serta paparan sabun kuat dan bahan kimia rumah tangga, yang dapat mengiritasi dan semakin mengeringkan kulit Anda.
• Jaga tubuh Anda tetap hangat dan terlindung dari cuaca dingin dengan sepatu bot, topi, sarung tangan, dan syal.
• Berhenti merokok.
• Konsumsi makanan sehat dan hindari makanan yang menyebabkan mulas.