Penyakit & Kelainan

Penyakit Paget : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

√ Scientific Base Pass quality & scientific checked by advisor, read our quality control guidelance for more info

Apa Itu Penyakit Paget?

Penyakit Paget ( img : Nature )

Penyakit Paget merupakan keadaan abnormal yang membuat proses regenerasi tulang terganggu sehingga berakibat pada bentuk tulang yang mengalami kelainan [1,2,3,4,5].

Tak hanya mengalami kelainan, penyakit Paget juga menjadikan tulang lebih rapuh.

Tulang tungkai, tulang belakang, tulang tengkorak, dan tulang panggul merupakan bagian-bagian tulang pada tubuh manusia yang paling umum terserang penyakit Paget.

Tinjauan
Penyakit Paget tergolong penyakit umum kedua yang menyerang tulang setelah osteoporosis, yaitu sebuah kondisi regenerasi tulang yang tak sempunra sehingga mengakibatkan kelainan bentuk, kelemahan, dan kerapuhan tulang.

Fakta Tentang Penyakit Paget

  1. Penyakit Paget di Amerika Serikat memengaruhi kurang lebih 1-3 juta orang tanpa timbulnya gejala [1].
  2. Bangsa atau orang kulit putih jauh lebih memiliki risiko tinggi mengalami penyakit Paget [1].
  3. Penyakit Paget adalah bentuk kelainan tulang yang kemunculannya 4-5 dekade namun baru dapat terdiagnosa sekitar satu dekade mendatang [1].
  4. Para peneliti mampu mengidentifikasi sejumlah virus yang berada pada tulang yang sakit, namun aktivitas dan peran virus tersebut dalam patologi penyakit belum diketahui jelas hingga kini [1].
  5. Penyakit Paget bukanlah kelainan langka sebab kondisi ini adalah penyakit tulang paling umum kedua setelah osteoporosis [2].
  6. Prevalensi penyakit Paget berbeda-beda menurut letak geografis dan etnis penderita [2].
  7. Penyakit ini sangat umum di Eropa Barat dan Inggris, begitu juga di Australia dan imigran Inggris [2].
  8. Prevalensi penyakit Paget yang disebabkan oleh faktor riwayat keluarga mengidap penyakit ini adalah sebesar 15-30% [2].
  9. Di Indonesia, belum terdapat data yang jelas mengenai prevalensi penyakit Paget.

Penyebab Penyakit Paget

Penyakit Paget tidaklah diketahui penyebabnya hingga kini, namun terdapat dugaan kuat dari para ilmuwan bahwa faktor genetik dan lingkungan menjadi faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini.

Terdapat pula beberapa teori kontroversi mengenai infeksi virus yang berhubungan dengan timbulnya penyakit Paget.

Faktor Risiko Penyakit Paget

Meski penyebab pasti penyakit Paget belum diketahui jelas hingga kini, beberapa faktor yang mampu meningkatkan risiko penyakit ini antara lain adalah [1,2,3] :

  • Faktor Riwayat Kesehatan Keluarga : Jika memiliki anggota keluarga dengan penyakit Paget, maka kemungkinan bagi seseorang tersebut menderita penyakit Paget pun lebih besar.
  • Faktor Jenis Kelamin : Penyakit Paget adalah jenis penyakit yang lebih berpotensi besar dialami oleh pria daripada wanita.
  • Faktor Usia : Orang-orang yang usianya lebih dari 40 tahun adalah yang memiliki risiko lebih tinggi memiliki penyakit Paget.
  • Faktor Ras : Penyakit Paget lebih banyak dijumpai di Skotlandia, Inggris, Mesir, Yunani, dan Eropa Tengah. Sementara itu, penyakit ini jauh lebih jarang terjadi di Asia dan Skandinavia.
  • Faktor Lingkungan : Paparan zat kimia, udara, dan debu juga menjadi salah satu faktor risiko seseorang mengalami penyakit Paget.
Tinjauan
Faktor lingkungan dan genetik diduga kuat oleh para ilmuwan sebagai penyebab penyakit Paget karena hingga kini belum diketahui apa penyebab pasti penyakit ini. Selain itu, faktor riwayat keluarga, usia, jenis kelamin, ras/kebangsaan dan lingkungan turut menjadi peningkat risiko seseorang dapat mengalami penyakit Paget.

Gejala Penyakit Paget

Penyakit Paget pada umumnya tidak menimbulkan gejala sama sekali, namun nyeri pada tulang akan dirasakan sekalinya gejala muncul [1,2,3].

Penyakit ini mampu membuat tubuh menghasilkan tulang baru dengan lebih cepat dan bahkan lebih cepat dari normalnya.

Tulang yang dihasilkan secara cepat inilah yang lebih rapuh, lemah dan mudah mengalami kelainan bentuk (mudah bengkok) bila dibandingkan dengan tulang normal.

Karena hal tersebut, tak hanya bentuk tulang saja yang tidak normal, tapi gejala lainnya meliputi nyeri tulang dan patah tulang.

Sebelum penyakit ini menyebar, umumnya, hanya satu atau dua area tubuh saja yang mengalami gejala [4,5].

  • Gejala pada Kaki

Ketika tulang tungkai atau kaki yang mengalami penyakit Paget, tulang akan dapat menekuk atau bengkok karena tingkat kelemahannya yang tinggi.

Karena tekukan atau bengkokan tulang ini, sendi-sendi yang berada di sekitarnya pun mengalami tekanan.

Hal ini dapat berakibat pada timbulnya osteoarthritis pada pinggul atau lutut.

  • Gejala pada Tengkorak

Tulang tengkorak dapat mengalami pertumbuhan yang berlebihan dan tidak normal.

Hal ini berdampak pada pendengaran yang kehilangan fungsinya.

Penderita juga akan mengalami sakit kepala karena pertumbuhan abnormal tengkorak.

  • Gejala pada Panggul

Bila tulang panggul adalah bagian yang terkena penyakit Paget, maka biasanya gejala utama yang dapat dtimbul adalah rasa nyeri langsung dari bagian panggul.

  • Gejala pada Tulang Belakang

Jika tulang belakang adalah yang terpengaruh, maka sebagai gejala utama yang akan dirasakan adalah kesemutan dan nyeri pada area lengan dan tungkai.

Gejala-gejala tersebut timbul karena adanya tekanan pada akar saraf sehingga tak hanya nyeri dan kesemutan, terkadang lengan dan tungkai pun dapat mengalami mati rasa atau kebas.

Kapan sebaiknya memeriksakan diri ke dokter?

Segera ke dokter saat menjumpai bahwa terdapat kelainan pada bentuk tulang yang disertai dengan nyeri dan kelemahan di bagian sendi maupun tulang serta rasa kesemutan berulang atau berkepanjangan.

Kehilangan pendengaran hanya pada satu telinga juga dapat menjadi pertimbangan untuk segera ke dokter dan menempuh pemeriksaan.

Tinjauan
Gejala utama yang ditimbulkan penyakit Paget adalah tulang yang bengkok disertai tulang yang mudah rapuh, lemah, dan terasa nyeri. Namun gejala lainnya dapat terjadi, tergantung dari lokasi terjadinya penyakit Paget.

Pemeriksaan Penyakit Paget

Ketika penderita gejala penyakit Paget memeriksakan diri ke dokter, beberapa metode diagnosa berikut adalah yang paling umum diterapkan :

  • Pemeriksaan Fisik

Pada metode pemeriksaan fisik, dokter akan memeriksa seluruh bagian tubuh yang merasakan nyeri [1,3].

Pasien perlu menyebutkan bagian tubuh mana yang mengalami nyeri dan gejala abnormal lainnya agar dokter segera memeriksanya.

  • Sinar-X

Sebagai tes penunjang, dokter kemungkinan akan merekomendasikan metode sinar-X atau rontgen [1,2,3].

Tujuan pemeriksaan ini adalah untuk menemukan indikasi penyakit Paget tulang.

Melalui metode diagnosa ini jugalah dokter dapat mendeteksi bentuk gangguan atau kelainan pada tulang penderita, terutama tulang yang bengkok.

  • Pemeriksaan Laboratorium

Tes laboratorium yang juga meliputi tes darah perlu ditempuh oleh pasien dalam membantu dokter menegakkan diagnosa [2,5].

Karena penyakit Paget membuat penderitanya mengalami kenaikan kadar fosfatase alkali, maka untuk mengeceknya diperlukan pemeriksaan laboratorium.

  • Scan Tulang

Pada metode pemeriksaan ini, dokter akan menyuntikkan bahan radioaktif ke dalam tubuh pasien [1,2,3].

Bahan ini di dalam tubuh pasien akan menuju ke bagian tulang yang terpengaruh oleh penyakit Paget.

Karena bahan inilah hasil gambar scan pada area tulang yang diperiksa menjadi lebih terang dan jelas sehingga dapat dianalisa.

Tinjauan
Pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, sinar-X, dan scan tulang adalah metode yang digunakan untuk mendiagnosa penyakit Paget.

Pengobatan Penyakit Paget

Ketika gejala tidak timbul dan tidak dialami sama sekali, maka penanganan tidaklah diperlukan [1,2].

Namun bila dari hasil pemeriksaan diketahui kadar fosfatase meningkat, hal ini menjadi indikasi kuat bahwa penyakit Paget dalam kondisi aktif.

Beberapa metode pengobatan untuk penyakit Paget umumnya terdiri dari pemberian obat-obatan, operasi, dan perubahan gaya hidup.

Melalui Obat-obatan

Obat-obatan yang umumnya diberikan untuk menangani osteoporosis dapat digunakan sebagai perawatan penyakit Paget.

Beberapa jenis obat yang diberikan dokter sebagai berikut dapat melalui injeksi atau oral (diminum) [1,2,3,5].

  • Zoledronic acid
  • Risedronate
  • Ibandronate
  • Alendronate
  • Pamidronate

Walau umumnya obat ini tak berbahaya dan dapat ditoleransi oleh tubuh, tetap waspadai adanya kemungkinan efek samping berupa gangguan pencernaan.

Namun bila obat jenis bisphophonate tersebut tidak dapat dikonsumsi oleh pasien, alternatif obat yang akan diresepkan adalah calcitonin.

Obat ini berpengaruh pada metabolisme tulang dan regulasi kalsium di dalam tubuh pasien.

Walau tergolong aman, obat yang diberikan dalam bentuk semprotan hidung atau injeksi ini dapat menimbulkan sejumlah efek samping berupa iritasi (pada bagian yang disuntik) dan mual-mual.

Melalui Perubahan Gaya Hidup

Penanganan penyakit Paget melalui perubahan gaya hidup dan cara mandiri adalah dengan beberapa upaya seperti berikut [1,2,3,5,6] :

  • Mengonsumsi makanan-makanan kaya vitamin D dan kalsium atau suplemennya sehingga tulang mendapatkan nutrisi tersebut secara cukup. Hal ini juga menjadi jauh lebih penting ketika pasien penyakit Paget menggunakan bisphosphonate; konsultasikan diet yang tepat dengan dokter.
  • Melakukan olahraga secara rutin agar kekuatan tulang dan pergerakan sendi makin baik (konsultasikan dengan dokter untuk jenis olahraga yang sesuai dengan kondisi penyakit Paget). Hanya saja, hindari olahraga yang hanya akan memberi tekanan lebih pada tulang yang mengalami penyakit Paget.
  • Memasang keset antiselip dan penyangga di beberapa ruangan tertentu di dalam rumah agar mampu meminimalisir risiko terjatuh maupun terpeleset saat berdiri maupun berjalan.
  • Menggunakan tongkat atau walker sebagai alat bantu jalan supaya berbagai aktivitas sehari-hari tetap bisa dilakukan dengan aman; konsultasikan dengan dokter alat bantu apa yang paling dibutuhkan.

Melalui Operasi

Pada kasus yang sangat jarang, dokter kemungkinan harus merekomendasikan prosedur operasi untuk membantu agar patah tulang pasien dapat pulih kembali [1,2,3,4,5].

Selain itu, langkah operasi membantu mengurangi tekanan pada saraf, menggantikan sendi yang rusak karena arthritis yang sudah serius, serta meluruskan kembali kelainan bentuk tulang.

Tinjauan
Penanganan penyakit Paget meliputi tiga metode, yaitu pemberian obat, perubahan gaya hidup, serta operasi (opsi terakhir bila memang kondisi pasien sangat buruk dan metode perawatan lainnya tidak efektif).

Komplikasi Penyakit Paget

Pada dasarnya perkembangan penyakit Paget tergolong lambat karena bisa sampai puluhan tahun tanpa gejala sama sekali.

Namun, terdapat sejumlah komplikasi yang tetap perlu diketahui dan diwaspadai oleh penderita [1] :

  • Kanker Tulang : Kanker tulang dapat menjadi salah satu bentuk komplikasi walaupun sangat jarang dan hanya ditemukan pada kurang lebih 1% penderita penyakit Paget.
  • Gagal Jantung : Proses pemompaan darah oleh jantung ikut terpengaruh ketika telah banyak area tubuh yang terkena dampak penyakit Paget, maka kinerja jantung yang ekstra dapat memicu gagal jantung.
  • Patah Tulang : Tulang yang mengalami penyakit Paget memiliki risiko lebih tinggi untuk patah atau setidaknya retak karena tingkat kelemahan dan kerapuhannya yang sangat tinggi.
  • Osteoarthritis : Persendian di sekitar area tulang yang terkena penyakit Paget akan mendapat tekanan sehingga osteoarthritis pun berpotensi timbul.
  • Kesulitan Berjalan : Jika penyakit Paget menyerang tulang tungkai, komplikasi yang paling dapat terjadi adalah membuat penderita jadi sulit berjalan.
  • Gangguan Saraf : Ketika tulang tengkorak dan tulang belakang terkena penyakit Paget, hal ini biasanya ditandai dengan kesemutan pada kaki dan tangan serta fungsi pendengaran yang menurun. Ketika kesemutan dan gangguan pendengaran dialami, ini menjadi tanda bahwa saraf tertekan dan rusak.

Komplikasi lainnya yang berpotensi terjadi pada penderita adalah :

Pencegahan Penyakit Paget

Karena penyebab penyakit Paget belum diketahui secara pasti, maka langkah pencegahan pun tidak diketahui secara pasti.

Namun bila ingin meminimalisir berbagai gangguan kesehatan tulang, termasuk penyakit Paget, maka pemenuhan asupan kalsium dan vitamin D perlu dilakukan [1].

Selain pemenuhan nutrisi yang baik bagi kesehatan tulang, olahraga secara rutin adalah cara terbaik untuk menjaga kesehatan tulang.

Namun sebagai cara untuk meminimalisir risiko komplikasi bagi yang telah terkena penyakit Paget, beberapa upaya berikut ini dapat dilakukan :

  • Memeriksakan diri secara dini saat gejala penyakit Paget timbul dan mendapatkan penanganan secepatnya akan mencegah komplikasi.
  • Menggunakan brace bila tulang belakang yang terpengaruh. Penggunaan brace bertujuan utama sebagai penyokong agar posisinya tetap benar.
  • Menggunakan walker atau tongkat untuk membantu berjalan; karena beberapa penderita akan mengalami kesulitan berjalan di mana tanpa alat bantu dapat meningkatkan risiko terjatuh.
  • Memasang sol sepatu plastik atau orthotic sebagai penopang kaki sehingga saat berdiri atau berjalan tak gampang jatuh.
  • Memasang pegangan tangga pada area tangga maupun di dalam kamar mandi supaya saat berdiri atau berjalan tidak mudah jatuh maupun terpeleset.
  • Menggunakan keset antiselip yang juga bertujuan utama mencegah supaya penderita tidak mudah jatuh dan terpeleset.
  • Memeriksakan kadar fosfatase alkaline setiap 2 tahun yang dilanjutkan dengan tes pencitraan tulang apabila kadar fosfatase alkaline tergolong normal.
Tinjauan
Pencegahan agar penyakit Paget tidak terjadi sama sekali belum diketahui hingga kini karena penyebabnya masih belum jelas. Namun untuk meminimalisir risiko komplikasi bagi penderita penyakit Paget, penggunaan brace, alat bantu jalan, dan keset antiselip di rumah dapat dilakukan, termasuk tes kadar fosfatase alkaline 2 tahun sekali.

1. Philip Bouchette & Sameh W. Boktor. Paget Disease. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
2. Robin Sabharwal, Shivangi Gupta, Shipra Sepolia, Rajat Panigrahi, Saumyakanta Mohanty, Santosh Kumar Subudhi, & Manish Kumar. An Insight in to Paget's Disease of Bone. Nigerian Journal of Surgery; 2014.
3. Frederick R. Singer, MD. Paget’s Disease of Bone. National Center for Biotechnology Information; 2020.
4. S. Dubar, M. Boukrid, Jean Bouquet de Joliniere, L. Guillou, Quoc Duy Vo, A. Major, N. Ben Ali, F. Khomsi, & A. Feki. Paget’s Breast Disease: A Case Report and Review of the Literature. Frontiers in Surgery; 2017.
5. Felipe Augusto Kazan de Oliveira, Fábio Fernando Eloi Pinto, Trajano Sardenberg, Gilberto José Cação Pereira, Emílio Carlos Curcelli, & Valter Penna. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone - Series of 8 Cases. Acta Ortopedica Brasileira; 2019.
6. Virginia Kimonis, Margaret P Adam, Holly H Ardinger, Roberta A Pagon, Stephanie E Wallace, Lora JH Bean, Karen Stephens, & Anne Amemiya. Inclusion Body Myopathy with Paget Disease of Bone and/or Frontotemporal Dementia. PubMed.gov; 2007.

Share