Sindrom Kleine-Levin: Penyebab – Gejala dan Cara Mengobati

Sindrom ini merupakan salah satu penyakit langka yang disebabkan oleh ketidakstabilan kerja sistem saraf. Penyakit yang juga dikenal sebagai Sindrom Putri Tidur ini ditandai dengan gejala hipersomnia atau waktu tidur yang berlebihan (lebih dari 15 jam per hari).

Probabilitas terjadinya penyakit ini adalah satu individu per satu juta populasi, dengan kecenderungan menjangkit laki-laki bila dibandingkan dengan perempuan. ^[1]

Apa itu Sindrom Kleine-Levin?

Penyakit ini adalah penyakit saraf langka yang menjangkit remaja masa pubertas, meskipun tidak menutup kemungkinan terjadi pada anak-anak dan orang dewasa juga.

Sindrom ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1862 oleh Brierre de Boismont, lalu diteliti lebih lanjut oleh Kleine dan Levin di tahun 1929 hingga 1936.

Penamaan penyakit ini dilakukan oleh Critchley di tahun 1962 saat menemukan 11 orang prajurit angkatan laut muda yang mengidap gejala serupa. Selanjutnya kriteria dan metode diagnosis awal ditetapkan oleh Schmidt di tahun 1990. ^{[2] [3]}

Fakta-fakta Sindrom Kleine-Levin

• Sindrom ini lebih banyak ditemukan pada laki-laki dibandingkan perempuan

Data statistik menyebutkan bahwa laki-laki 70% lebih berisiko untuk terkena sindrom ini dibandingkan perempuan. Fakta seputar prevalensi ini telah menjadi salah satu dasar diagnosis sejak tahun 1990.

Penyebab pastinya masih memerlukan penelitian lebih lanjut, namun ada hipotesis seputar keterkaitan penyakit ini dengan kromosom seks. ^{[3] [4]}

• Penderita sindrom ini dapat mengalami kehilangan ingatan

Karena proses tidur adalah salah satu aktivitas yang menunjang kinerja otak manusia, maka gangguan pada jam tidur akan menyebabkan ketidaknormalan kerja otak.

Hampir semua pasien melaporkan ada masa-masa mengalami gangguan kesadaran, linglung dan bingung, serta rasa apati yang berlebihan. ^{[4] [5]}

Penyebab Penyakit Sindrom Kleine-Levin

Hingga saat ini belum ada kepastian mengenai penyebab penyakit ini. Dan juga dikarenakan penyakit ini merupakan penyakit yang sangat langka, penelitian untuk menemukan penyebab pasti dan patogenesis sindrom ini menjadi terhambat.

Berbagai penelitian menyatakan adanya interaksi antara faktor keturunan dan faktor lingkungan, dengan studi kasus yang menemukan seputar infeksi virus. Hipotesis tentang berbagai peristiwa yang memiliki probabilitas tinggi terkait sindrom ini telah dikemukakan, antara lain: ^{[2] [3] [4] [5] [6] [7] [8]}

• Faktor mutasi genetik atau keturunan.
• Gangguan tumbuh kembang.
• Konsumsi alkohol.
• Infeksi virus.
• Kerusakan bagian otak akibat trauma atau terbentur.
• Gaya hidup tidak sehat dan stress psikis berlebihan.

Bagaimana Terjadi Sindrom Kleine-Levin

Dikarenakan penyebab yang masih belum jelas, sindrom ini belum memiliki rangkaian penjelasan seputar patogenesis. Salah satu penelitian menyebutkan mengenai mutasi gen LMOD3 (Leiomodin 3), yang ditemukan pada pasien-pasien dengan kekerabatan dekat di Arab Saudi.

Pembuktian melalui mencit sebagai hewan uji menunjukkan tingginya ekspresi LMOD3 di daerah otak yang mengatur seputar kesadaran dan suasana hati, seperti hipotalamus.

Pada penelitian pendahulu, keluarga protein leiomodin berperan sebagai pengatur filamen sel di berbagai tipe sel seperti sel otot dan juga sel neuron. Penelitian lanjutan diperlukan untuk mengetahui lebih dalam mengenai mekanisme penyakit ini. ^{[5] [9]}

Gejala Sindrom Kleine-Levin

Karena penyakit ini merupakan gabungan berbagai gejala penyakit sistem saraf, maka ada beragam ciri-ciri umum Sindrom Kleine-Levin seperti:

• Tidur berlebih (hypersomnia). ^{[1, 8]}
• Dorongan seksual berlebih (pada beberapa kasus). ^{[2, 10]}
• Nafsu makan yang berlebihan hingga tiga kali lipat porsi wajar. ^{[4, 8]}
• Perubahan cara bicara. ^{[6. 7]}
• Kelambatan proses pikir dan pengolahan informasi. ^{[3, 8]}
• Perubahan suasana hati yang ekstrim dan cenderung mengarah ke depresi. ^[2]
• Muncul sikap apati terhadap berbagai situasi baik positif maupun negatif. ^[3]
• Ketidakmampuan merespon pertanyaan. ^[3]
• Halusinasi dan delusi, dengan kondisi pikiran di antara mimpi dan sadar. ^[3]
• Muncul perilaku kompulsif dengan kecenderungan merusak. ^[10]

Gejala-gejala tersebut belum tentu akan hadir dalam satu waktu yang bersamaan, telah ditemukan bahwa pasien dengan penyakit ini dapat sembuh dan kambuh lagi secara berulang kali pada interval waktu tertentu. Pengawasan dan perawatan dari tenaga medis amat diperlukan, sehingga disarankan untuk berkonsultasi sedini mungkin ke dokter. ^{[2, 3, 8]}

Komplikasi Sindrom Kleine-Levin

Komplikasi sindrom dapat terjadi bila pasien dibiarkan tanpa pengawasan tenaga medis dan keluarga. Komplikasi dapat berupa: ^{[2, 3]}

• Penyakit Kelamin

Adanya dorongan seksual yang besar dapat menimbulkan masalah fisik maupun sosial. Masalah fisik dapat ditimbulkan apabila kegiatan seksual yang dilakukan oleh pasien sudah termasuk kategori penyimpangan. Masalah sosial juga dapat timbul bila terjadi pemerkosaan ataupun perbuatan tidak menyenangkan, hingga pelecehan. ^{[2] [3]}

• Pengurangan Massa Otot

Salah satu akibat yang ditimbulkan dari tidur yang berlebihan adalah kurangnya aktivitas fisik. Apabila tubuh tidak melakukan olahraga, maka dapat berakibat pada melemahnya kekuatan otot dan terjadi pengurangan massa otot. Diperlukan pendampingan dari ahli fisioterapi untuk memberikan porsi latihan fisik yang tepat agar pasien tetap aktif dan fit. ^{[4, 7]}

• Obesitas dan Tekanan Darah Tinggi

Dampak dari kenaikan nafsu makan yang tidak wajar adalah kenaikan berat badan dan juga indeks massa tubuh (BMI). Pasien dapat mengidam untuk makan terus menerus tanpa terkendali, sehingga bila dipadukan dengan tidur terlalu banyak maka kadar gula darah dapat meningkat. Hal ini dapat memicu tekanan darah tinggi dan obesitas atau kegemukan.^[8,10]

Diagnosis Sindrom Kleine-Levin

Karena penyebab yang masih belum jelas dan penyakit ini tergolong sebagai suatu sindrom, maka diagnosis penyakit ini sangatlah sulit. Sindrom ini dapat didetekesi dengan cara diagnosis eksklusi, di mana tenaga medis akan memeriksa segala kemungkinan gangguan sistem syaraf lainnya sebelum mengambil kesimpulan terhadap pasien, seperti: ^[2]

• Pemeriksaan kondisi otak seperti elektroensefalogram (EEG) digunakan untuk mengeksklusi diagnosis epilepsi.
• Rekam medis seperti MRI berguna untuk menghilangkan opsi lesi otak di suatu bagian.
• Biopsi lanjutan seperti pengambilan sampel cairan serebrospinal (CSF) dapat mengeksklusi kemungkinan terjadinya infeksi meningitis atau ensefalitis.

Setelah tidak ditemukan ketidaknormalan pada pemeriksaaan standar, maka dokter dapat mendiagnosis pasien dengan melihat gejala-gejala yang sudah disebutkan.

Cara Mengobati Sindrom Kleine-Levin

Belum ada pengobatan spesifik yang dapat menyembuhkan semua gejala dari Sindrom Kleine-Levin. Pada umumnya obat akan diberikan untuk mengatasi gejala yang timbul seperti:

• Pemberian stimulant, contohnya amfetamin dan metilfenidat, dapat diberikan untuk menangkal rasa kantuk berlebih, meskipun dapat menimbulkan efek samping seperti sifat lekas marah dan perilaku tidak normal. ^[8]
• Beberapa dokter juga menganjurkan suplementasi lithium dan carbamazepine yang telah digunakan untuk menurunkan kambuh episodik di penyakit bipolar. ^{[3, 4, 5]}
• Fisioterapi dan olahraga juga disarankan untuk meningkatkan mood pasien dan memulihkan berat badan berlebih, termasuk mengatasi pelemahan otot. ^[5,9]

Namun hal yang perlu diingat adalah tidak semua pasien memiliki respon yang sama terhadap obat tertentu, sehingga penanganan setiap individu dapat berbeda-beda tergantung ciri yang timbul.

Dukungan penuh dari keluarga dan orang dekat, disertai pengawasan tenaga medis menjadi kunci untuk meredakan sindrom ini. ^{[5, 7]}

Cara Mencegah Sindrom Kleine-Levin

Dikarenakan belum ada alasan jelas yang diketahui secara pasti sebagai penyebab penyakit ini, penerapan gaya hidup sehat menjadi satu-satunya cara pencegahan, seperti: ^{[2, 3, 7, 10]}

• Menghindari infeksi dengan menerapkan proses higienis diri yang baik.
• Menghindari olahraga ekstrim atau berbahaya agar terhindari dari benturan terutama pada daerah kepala.
• Mengkonsumsi makanan sehat dan bebas dari pencemaran.
• Mengurangi terjadinya pencemaran lingkungan dan terekspos pada polusi.
• Memelihara kesehatan sistem syaraf dengan konsumsi vitamin B kompleks.

Medical Research & Source ↓ Medical Research & Source ↓

1. Poppe Friebel, Reuner Todt, Koch Heubner. The Kleine-Levin Syndrome - Effects of Treatment With Lithium. Neuropediatrics; 2003.
2. Santosh Ramdurg. Kleine–Levin syndrome: Etiology, diagnosis, and treatment. Annals of Indian Academy of Neurology; 2010.
3. Saad Mohammed AlShareef, Richard Mark Smith and Ahmed Salem BaHammam. Kleine-Levin syndrome: clues to aetiology. Sleep and Breathing; 2018.
4. Isabelle Arnulf, Ling Lin, Nathan Gadoth, Jennifer File, Michel Lecendreux, Patricia Franco, Jamie Zeitzer, Betty Lo, Juliette Faraco, Emmanuel Mignot. Kleine-Levin Syndrome: A Systematic Study of 108 Patients. Annals of Neurology; 2008.
5. Saad M Al Shareef, Sulman Basit, Sha Li, Corinne Pfister, Sylvain Pradervand, Michel Lecendreux, Geert Mayer, Yves Dauvilliers, Vincenzo Salpietro, Henry Houlden, Ahmed S BaHammam, Mehdi Tafti. Kleine-Levin Syndrome Is Associated With LMOD3 Variants. Journal of Sleep Research; 2019.
6. Isabelle Arnulf, Thomas Rico, Emmanuel Mignot. Diagnosis, disease course, and management of patients with Kleine-Levin syndrome. The Lancet Neurology; 2012.
7. Marcio de Oliveira, Cristiane Conti, Gilmar Prado. Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome. Cochrane; 2016.
8. Anne-Charlotte Philippe, Sophie Lavault, Rutger Fick, Demian Wassermann, Romain Valabregue, Rachid Deriche, Richard Levy, Isabelle Arnulf, Stéphane Lehéricy. Brain correlates of apathy in Kleine Levin syndrome: a mean apparent propagator study. HAL-Inria; 2018.
9. Teri Barkoukis, Jean Matheson, Richard Ferber. The Kleine-Levin Syndrome. Therapy in Sleep Medicine; 2011.
10. Thomas Gualtieri. Brain Injury and Mental Retardation. Psychopharmacology and Neuropsychiatry; 2002.