Feokromositoma : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

Apa Itu Feokromositoma?

Feokromositoma merupakan kondisi tumbuhnya tumor jinak pada kelenjar adrenal, namun kasus ini sangat jarang dijumpai.

Kelenjar adrenal pada tubuh manusia memiliki peran penting dalam menghasilkan hormon-hormon yang membantu fungsi tubuh, yaitu ^[5] :

• Hormon gonadokortikoid, yaitu hormon pengatur hormon seks.
• Hormon kortisol, yaitu hormon pengatur metabolisme tubuh sekaligus kadar gula dalam darah.
• Hormon aldosteron, yaitu hormon pengatur elektrolit di dalam tubuh.

Tumor yang tumbuh pada kelenjar adrenal dapat berada di salah satu atau kedua kelenjar.

Karena keberadaan tumor ini juga, hormon penyebab tekanan darah tinggi secara tetap terhasilkan.

Feokromositoma dapat mengancam jiwa penderitanya, khususnya jika sampai pembuluh darah dan sistem jantung sampai terpengaruh.

Tinjauan
Feokromositoma merupakan sebuah kondisi tumbuhnya tumor bersifat jinak (namun tetap berpotensi bersifat kanker) pada kelenjar adrenal.

Fakta Tentang Feokromositoma

1. Feokromositoma merupakan jenis penyakit langka dengan prevalensi kasus hanya sekitar 0,1-0,9% dari jumlah total populasi dunia ^[1].
2. Sementara itu, prevalensi feokromositoma pada jumlah seluruh populasi penderita hipertensi adalah 0,1-0,3% ^[1].
3. Umumnya, feokromositoma dijumpai pada pasien berusia antara 30-50 tahun dan penyakit ini cenderung dapat terjadi baik pada pria maupun wanita ^[1].
4. Prevalensi feokromositoma tahunan adalah 0,8 per 100.000 populasi ^[1].
5. Di Indonesia, belum terdapat data spesifik yang menerangkan prevalensi feokromositoma sehingga total jumlah kasusnya belum diketahui.

Penyebab Feokromositoma

Penyebab feokromositoma belum diketahui secara pasti sampai kini, namun diketahui bahwa pertumbuhan dan perkembangan tumor terjadi di bagian sel berjenis chromaffin.

Sel jenis chromaffin ini berperan sebagai pelepas hormon noradrenalin dan adrenalin pengatur kadar gula darah, tekanan darah, dan denyut nadi serta terletak di area tengah kelenjar adrenal.

Faktor Risiko Feokromositoma

Walau penyebab pasti feokromositoma belum diketahui secara pasti, beberapa faktor berikut dapat menjadi peningkat risiko seseorang mengalaminya, yaitu :

• Penyakit Von Hippel-lindau – Penyakit ini mampu menjadi penyebab tumbuhnya tumor pada beberapa organ tubuh terutama ginjal, pankreas, sistem endokrin dan sistem saraf ^[1,2,3].
• MEN II (Multiple Endocrine Neoplasia) – Tumor ini biasanya tumbuh pada kelenjar penghasil hormon, seperti kelenjar endokrin dan tumor ini dapat dijumpai pada beberapa bagian kelenjar tersebut. Umumnya, saluran pencernaan, lidah, bibir, kelenjar paratiroid, dan kelenjar tiroid adalah lokasi terjadinya MEN II ^[1,2,3].
• Hereditary Paraganglioma Syndrome – Jenis kondisi ini adalah penyakit keturunan yang mampu memicu paraganglioma atau justru feokromositoma ^[4].
• NF 1 (Neurofibromatosis 1) – Jenis kondisi ini mampu mengakibatkan pertumbuhan tumor lebih dari satu atau yang disebut juga dengan neurofibroma. Kondisi ini ditandai dengan tumor di bagian saraf optik serta bercak kulit berpigmen ^[1,2,3].

Tinjauan
Penyebab utama feokromositoma hingga kini belum diketahui secara jelas, namun diduga bahwa beberapa kelainan genetik seperti NF1, hereditary paraganglioma syndrome, MEN II dan Von Hippel-lindau disease menjadi faktor risikonya.

Gejala Feokromositoma

Feorkromositoma mampu menimbulkan sejumlah gejala pada penderitanya, yaitu antara lain adalah ^[1,2] :

• Tremor
• Detak jantung lebih cepat dari normalnya
• Sakit kepala
• Tekanan darah tinggi atau hipertensi
• Gejala serangan panik
• Nafas pendek atau sesak nafas
• Wajah pucat
• Tubuh berkeringat lebih banyak

Pada beberapa kasus feokromositoma lainnya, beberapa gejala berikut juga dapat timbul namun sangat jarang ^[2] :

• Berat badan turun
• Sembelit
• Ansietas atau gangguan kecemasan

Kapan sebaiknya memeriksakan diri ke dokter?

Tekanan darah tinggi merupakan kondisi yang mungkin dianggap sebagai hal wajar oleh sebagian orang.

Hipertensi menjadi gejala utama pada kondisi feokromositoma, namun banyak orang mengalami hipertensi tanpa adanya tumor pada kelenjar adrenal.

Oleh sebab itu, segera periksakan diri ke dokter jika tekanan darah tinggi lebih sulit dikontrol tanpa penanganan medis.

Jika terdapat anggota keluarga yang memiliki riwayat feokromositoma, gejala tekanan darah tinggi mengalami perburukan, atau anggota keluarga memiliki riwayat kelainan genetik tertentu seperti yang telah disebutkan, jangan ragu untuk ke dokter.

Deteksi dini akan memampukan dokter menangani kondisi gejala yang penderita alami lebih mudah.

Tinjauan
Feokromositoma umumnya menimbulkan beberapa gejala utama seperti tremor, detak jantung lebih cepat, keringat berlebih, wajah pucat, sakit kepala, hipertensi, nafas pendek, hingga gejala serangan panik.

Pemeriksaan Feokromositoma

Ketika memeriksakan diri ke dokter, maka untuk memastikan kondisi feokromositoma dan menentukan penanganan yang paling sesuai beberapa metode diagnosa berikut akan dokter gunakan.

• Tes Darah : Tes darah perlu ditempuh oleh pasien di mana dokter akan mengambil sampel darah dan menganalisanya di laboratorium dan mengecek kadar hormon adrenalin dalam darah tersebut ^[1,2,3,4].
• Tes Urine 24 Jam : Pada tes ini, pasien akan diminta untuk menampung urine-nya sendiri dan menyimpannya 24 jam di dalam sebuah wadah sebelum akhirnya diserahkan kepada pihak medis untuk diperiksa di laboratorium ^[1,2,3,4].
• Pemeriksaan Metanefrin : Prosedur diagnosa ini dilakukan melalui pengambilan sampel darah yang dianalisa di laboratorium. Tujuan pemeriksaan adalah untuk mengetahui apakah terdapat tumor adrenal di dalam tubuh pasien, apakah terdapat penyakit genetik di dalam tubuh pasien, dan apakah terdapat anggota keluarga pasien yang mengalami feokromositoma ^[1,2,3,4].
• MRI dan CT Scan : Kedua jenis tes pemindaian ini penting untuk mengetahui kondisi bagian dalam tubuh pasien dan mendeteksi adanya kelainan pada area tubuh tempat timbulnya gejala ^[1,2,4].
• PET Scan : Selain MRI dan CT scan, teknologi skrining ini dapat menjadi pendeteksi tumor di dalam tubuh pasien ^[1,2,4].
• MIBG (M-iodobenzylguanidine) : MIBG scan adalah teknologi yang juga dapat dimanfaatkan oleh dokter untuk mendeteksi adanya komponen radioaktif di dalam tubuh pasien serta mengecek keberadaan risiko paraganglioma maupun feokromositoma ^[1,2,4,5].
• Tes Genetik : Tes genetik juga diperlukan dalam mendiagnosa feokromositoma untuk mengetahui apakah tumor ini merupakan kelainan genetik atau penyakit yang diturunkan ^[1,2,3,4].

Pada tes laboratorium yang meliputi tes darah dan tes urine 24 jam, biasanya dokter akan meminta pasien mempersiapkan diri dengan baik.

Pasien perlu berhenti mengonsumsi obat yang sedang digunakan beberapa jam sebelum pemeriksaan.

Pasien juga perlu berpuasa sebelum menempuh pemeriksaan, namun sebelumnya tanyakan kepada dokter mengenai apa yang harus dilakukan sebelum menempuh pemeriksaan laboratorium.

Selain tes laboratorium, pastikan untuk bertanya pada dokter mengenai detail tes genetik. Ketahui manfaat tes genetik sebelum memutuskan untuk menempuhnya.

Tinjauan
Beberapa metode diagnosa yang digunakan oleh dokter dalam memastikan feokromositoma adalah tes darah, tes urine 24 jam, tes metanefrin, tes pemindaian (MRI, CT dan PET scan), tes genetik, dan MIBG.

Pengobatan Feokromositoma

Feokromositoma merupakan jenis penyakit yang dapat diatasi melalui metode non-operasi maupun operasi, tergantung dari kondisi tubuh pasien secara menyeluruh.

Pengobatan dengan Operasi

Prosedur operasi biasanya direkomendasikan oleh dokter untuk mengangkat kelenjar adrenal yang ditumbuhi tumor ^[1,2,3,4,5].

Pada beberapa kasus, dokter hanya akan mengangkat tumor dan tidak akan akan memengaruhi jaringan sehat di sekitar tumor saat proses operasi.

Namun pada sejumlah kasus lainnya, dokter kemungkinan harus mengangkat seluruh kelenjar adrenal karena tumor bersifat kanker atau ganas.

Pengobatan Tanpa Operasi

Karena gejala utama feokromositoma pada adalah tekanan darah tinggi, maka dokter umumnya akan meresepkan obat penurun tekanan darah.

Obat-obatan yang diresepkan oleh dokter umumnya harus dikonsumsi oleh pasien selama 7-10 hari sebelum menempuh prosedur operasi yang direkomendasikan oleh dokter.

• Beta Blockers

Obat golongan beta blockers dapat menurunkan kecepatan detak jantung serta menjaga agar pembuluh darah tetap dalam kondisi baik dan rileks ^[2].

Propranolol, metoprolol, dan atenolol adalah jenis-jenis beta blockers yang akan dokter resepkan ^[6].

Namun, waspadai beberapa efek samping yang dapat terjadi, seperti ketidakteraturan detak jantung, diare, konstipasi/sembelit, pusing, sakit kepala, sulit bernafas, bengkak pada tubuh, hingga kelelahan dan gangguan pencernaan.

• Alpha Blockers

Obat golongan alpha blockers yang umumnya diresepkan bagi penderita feokromositoma adalah prazosin, doxazosin, dan phenoxybenzamine ^[1,2,7].

Fungsi obat ini utamanya adalah sebagai peningkat aliran darah dan menormalkan kembali tekanan darah.

Namun, waspadai beberapa efek sampingnya seperti disfungsi seksual pada pria, pembengkakan pada beberapa area tubuh, gangguan penglihatan, pusing, dan detak jantung yang tidak teratur.

• PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy)

Terapi ini umumnya dilakukan oleh dokter dengan mengombinasikan sedikit zat radioaktif dengan obat yang mampu melawan sel-sel kanker ^[4,5].

Untuk tumor neuroendokrin yang sudah cukup berbahaya, maka dokter biasanya dapat menggunakan lutetium Lu 177 dotatate dalam mengatasinya ^[8].

• MIBG

Tidak hanya dapat digunakan sebagai metode diagnosa, dokter juga akan menggunakan terapi ini dengan sejenis yodium radioaktif ^[9].

Tujuan utama dari penanganan ini adalah agar radiasi dapat membunuh sel-sel kanker secara lebih tepat sasaran.

• Terapi Radiasi

Selain operasi, kemungkinan besar dokter juga akan menyarankan pasien menempuh terapi radiasi ^[1,2,4,5].

Untuk tumor yang telah menyebar hingga bagian tulang dan menyebabkan rasa nyeri hebat, maka terapi radiasi dapat dijalani oleh pasien.

• Kemoterapi

Seperti pada penanganan tumor dan kanker pada umumnya, kemoterapi juga diperlukan ^[1,2,4,5].

Pemberian obat-obatan dilakukan oleh dokter untuk membunuh sel-sel kanker yang sedang tumbuh atau berkembang agar tidak menyebar semakin luas.

• Diet Tinggi Garam

Diet ini perlu dilakukan selama penggunaan obat-obatan pengontrol tekanan darah dan pelancar peredaran darah ^[7].

Selama menggunakan alpha blockers dan beta blockers, obat-obatan ini akan menurunkan kadar cairan dalam pembuluh darah.

Agar kadarnya tidak turun drastis dan tidak menjadi terlalu rendah, diet tinggi garam dapat membantu agar kadar cairan dalam pembuluh darah tetap seimbang.

Bahkan diet ini juga dianjurkan untuk mencegah tekanan darah rendah baik selama maupun usai menempuh operasi.

Tinjauan
Metode pengobatan feokromositoma terdiri dari pengobatan dengan operasi dan tanpa operasi. Namun biasanya, dokter akan meresepkan obat-obatan baik sebelum atau sesudah pasien menjalani operasi.

Komplikasi Feokromositoma

Gejala yang tidak segera diatasi dapat memburuk seiring waktu.

Tumor juga berkemungkinan memengaruhi sejumlah jaringan serta organ tubuh pasien, khususnya ginjal, otak dan sistem kardiovaskular.

Karena hal tersebut, beberapa kondisi berikut dapat menjadi risiko komplikasi yang perlu diwaspadai ^[1,4] :

• Stroke
• Penyakit jantung
• Gangguan pada saraf mata
• Gagal ginjal
• Tumor ganas yang pada akhirnya dapat menyebar hingga ke bagian tubuh lain (khususnya paru, liver tulang dan sistem limpa).

Pada beberapa kasus, penderita feokromositoma dapat mengalami gejala yang lebih serius ketika merasakan atau melakukan sejumlah seperti berikut ^{[10,11,12,13]}.

• Memperoleh anestesi ketika hendak menjalani operasi.
• Berada dalam proses melahirkan.
• Beraktivitas fisik.
• Perubahan posisi tubuh.
• Merasa stres dan cemas.
• Mengonsumsi makanan berkandungan tinggi tyramine, seperti daging asap, coklat, minuman anggur atau bir, dan beberapa jenis keju, khususnya makanan fermentasi.
• Mengonsumsi atau menggunakan beberapa jenis obat, seperti kokain, amfetamin, isocarboxazid, tranylcypromine, atau phenelzine.

Pencegahan Feokromositoma

Tidak terdapat cara pencegahan khusus untuk kasus feokromositoma karena penyebab pastinya belum diketahui hingga kini ^[1].

Namun melakukan tes genetik sebelum memiliki anak, lalu menjaga pola hidup tetap sehat dan seimbang setidaknya dapat mencegah feokromositoma tidak menjadi lebih buruk.

Menjaga berat badan tetap ideal dan gaya hidup tetap sehat akan mengurangi juga risiko komplikasi feokromositoma.

Tinjauan
Karena belum diketahui penyebab pasti feokromositoma, maka belum terdapat pula cara mencegahnya. Namun, menjaga kesehatan dengan memiliki gaya hidup sehat dan seimbang dapat dilakukan untuk meminimalisir risiko komplikasi.

Medical Research & Source ↓ Medical Research & Source ↓

1. Ateeq Mubarik & Narothama R. Aeddula. Cancer, Chromaffin Cell (Pheochromocytoma). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
2. Roland Därr, Jacques W.M. Lenders, Lorenz C. Hofbauer, Bernd Naumann, Stefan R. Bornstein, & Graeme Eisenhofer. Pheochromocytoma – update on disease management. Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism; 2012.
3. Imran K. Jalbani, Syed Muhammad Nazim, & Farhat Abbas. Pheochromocytoma associated with von Hippel-lindau disease in a Pakistani family. Urology Annals; 2015.
4. Tobi Else, MD, Samantha Greenberg, MS, MPH, CGC, & Lauren Fishbein, MD, PhD, MTR. Hereditary Paraganglioma-Pheochromocytoma Syndromes. GeneReviews National Center for Biotechnology Information; 2008.
5. Nussey S & Whitehead S. Endocrinology: An Integrated Approach - Chapter 4 The adrenal gland. Oxford: BIOS Scientific Publishers; 2001.
6. Shahid Akbar, MD, PhD & Mohammad S. Alorainy, BSc Pharm, PharmD. The current status of beta blockers’ use in the management of hypertension. Saudi Medical Journal; 2014.
7. Rashmi Ramachandran & Vimi Rewari. Current perioperative management of pheochromocytomas. Indian Journal of Urology; 2017.
8. Achyut Ram Vyakaranam, Joakim Crona, Olov Norlén, Dan Granberg, Ulrike Garske-Román, Mattias Sandström, Katarzyna Fröss-Baron, Espen Thiis-Evensen, Per Hellman, & Anders Sundin. Favorable Outcome in Patients with Pheochromocytoma and Paraganglioma Treated with 177Lu-DOTATATE. Cancers (Basel); 2019.
9. Camilo Jimenez, William Erwin & Beth Chasen. Targeted Radionuclide Therapy for Patients with Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Low-Specific-Activity to High-Specific-Activity Iodine-131 Metaiodobenzylguanidine. Cancers (Basel); 2019.
10. Karel Pacak, MD, PhD, DSc, FACE & Sri Harsha Tella, M.D. Pheochromocytoma and Paraganglioma. National Center for Biotechnology Information; 2018.
11. Vitaly Kantorovich, Graeme Eisenhofer, & Karel Pacak. Pheochromocytoma: an endocrine stress mimicking disorder. Annals of the New York Academy of Sciences; 2008.
12. Lenka Maletínská, Jana Maixnerová, Resha Matysková, Renata Haugvicová, Eva Sloncová, Tomás Elbert, Jirina Slaninová, & Blanka Zelezná. Cocaine- and amphetamine-regulated transcript (CART) peptide specific binding in pheochromocytoma cells PC12. European Journal of Pharmacology; 2007.
13. Tahrier Sub Laban & Abdolreza Saadabadi. Monoamine Oxidase Inhibitors (MAOI). National Center for Biotechnology Information; 2020.