Sindrom Eisenmenger: Gejala – Penyebab dan Pengobatan

Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Sindrom Eisenmenger adalah kondisi yang mempengaruhi aliran darah dari jantung ke paru pada orang dengan gangguan struktural jantung bawaan. Kondisi ini dapat dimulai sejak masa kanak-kanak sebelum mencapaiShow More pubertas, namun dapat juga baru terjadi ketika seseorang mencapai dewasa muda. Gejala dapat berupa bibir dan jari-jari kaki tangan yang membiru, jari kaki tangan yang kesemutan dan mati rasa, nyeri dada, batuk berdarah, pusing, sesak napas, berdebar, hingga pingsan. Kondisi ini memerlukan perawatan untuk mencegah komplikasi. Pada anak yang terlahir dengan jantung bawaan, maka diperlukan pembedahan untuk mengoreksi kondisi tersebut segera untuk mencegah munculnya sindrom Eisenmenger.Show Less

Apa Itu Sindrom Eisenmenger ?

Sindrom Eisenmenger merupakan suatu kondisi di mana gejala gejala kelainan jantung berkumpul dan mengakibatkan pirau anatomis yang besar ^[1].

Sindrom Eisenmenger ini umumnya ditandai oleh adanya peningkatan resistensi pembuluh darah paru dan pirau darah dari kanan ke kiri melalui sambungan sirkulasi sistemik ke paru ^[2].

Selain itu, kondisi Sindrom Eisenmenger ini diketahui dapat menimbulkan berkembangnya hipertensi arteri paru yang berat, hipoksemia dan sianosis signifikan ^[1].

Hingga kini, sebagian besar kasus Sindrom Eisenmenger diketahui penderitanya dapat bertahan hidup selama 20 hingga 30 tahun ^[2].

Gejala Sindrom Eisenmenger

Berikut ini merupakan beberapa gejala Sindrom Eisenmenger ^[3]:

• Warna kulit kebiruan atau keabu-abuan (sianosis)
• Kuku besar dan bulat (clubbing)
• Lebih mudah lelah dan sesak napas ketika beraktivitas
• Mengalami sesak napas bahkan ketika istirahat
• Dada terasa nyeri atau sesak
• Detak jantung terlewat atau berdebar kencang (palpitasi)
• Pusing atau bahkan sampai pingsan
• Batuk berdarah
• Jari tangan atau kaki mengalami mati rasa atau kesemutan
• Sakit kepala

Penyebab Sindrom Eisenmenger

Adanya lubang (pada pembuluh darah utama atau bilik jantung) dan beberapa kelainan jantung sejak lahir (bawaan) berikut ini, diketahui dapat menyebabkan Sindrom Eisenmenger ^[3]:

• Kelainan Saluran Atrioventricular

Kelainan saluran atrioventricular merupakan jenis kelainan jantung di mana terdapat lubang besar di tengah jantung tepatnya di tempat pertemuan dinding antara ruang atas (atrium) dan ruang bawah (ventrikel). Beberapa fungsi katup di jantung mungkin akan terganggu akibat adanya kelainan saluran atrioventricular ini.

• Kelainan Septum Atrium

Kelainan jantung yang mengakibatkan pirau di dinding jaringan yang membagi sisi kanan dan kiri bilik jantung (atrium) umumnya disebut juga sebagai kelainan septum atrium.

• Duktus Arteriosus Paten

Duktus arteriosus paten merupakan kondisi kelainan jantung di mana terdapat celah antara arteri pulmonalis (pembawa darah miskin oksigen) dan aorta (pembawa darah kaya oksigen).

• Kelainan Septum Ventrikel

Kelainan septum ventrikel merupakan jenis kelainan jantung di mana terdapat jalan pintas di dinding jaringan yang membagi sisi kanan dan kiri ruang pompa utama jantung (ventrikel).

Kelainan septum ventrikel ini diketahui sebagai penyebab paling umum dari Sindrom Eisenmenger.

Kelainan jantung tersebut dapat mengakibatkan darah mengalir dengan cara yang tidak normal hingga meningkatkan tekanan di arteri pulmonalis ^[3].

Peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis ini seiring berjalannya waktu akan dapat merusak pembuluh darah yang lebih kecil di paru-paru.

Jika dinding pembuluh darah rusak maka kemampuannya untuk memompa darah ke paru-paru akan menjadi sulit ^[3].

Faktor Risiko Sindrom Eisenmenger

Riwayat kelainan jantung dalam keluarga diketahui sebagai faktor yang dapat meningkatkan risiko terjadinya Sindrom Eisenmenger bawaan pada bayi ^[3].

Jika memiliki anggota keluarga dengan riwayat kelainan jantung, sangat disarankan untuk segera melakukan konsultasi dengan dokter, khususnya terkait dengan kemungkinan mengembangkan Sindrom Eisenmenger ^[3].

Dengan demikian, dokter mungkin akan dapat membantu mencegah berkembangnya Sindrom Eisenmenger pada generasi selanjutnya dari keluarga ^[3].

Komplikasi Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger ini jika tidak mendapatkan perawatan dan pemantauan yang tepat diketahui akan dapat menimbulkan beberapa komplikasi berupa ^[3]:

• Tingkat Oksigen Rendah Dalam Darah (Sianosis)

Sindrom Eisenmenger diketahui dapat mengakibatkan aliran darah yang melalui jantung terbalik hingga menurunkan jumlah oksigen dalam darah yang diterima jaringan dan organ tubuh (sianosis).

Akibatnya, orang yang mengalami sianosis ini akan cenderung lemah pada aktivitas fisik dan kulitnya pun cenderung berwarna kebiruan atau keabu-abuan akibat kurangnya oksigen dalam darah.

Perlu diketahui juga bahwa, sianosis ini juga akan dapat memburuk seiring dengan berjalannya waktu sehingga membutuhkan penanganan yang tepat.

• Jumlah Sel Darah Merah Tinggi

Sindrom Eisenmenger yang mengakibatkan rendahnya oksigen dalam darah dapat memicu ginjal melepaskan hormon yang meningkatkan produksi sel darah merah.

Oleh karena itu Sindrom Eisenmenger dapat menimbulkan jumlah sel darah merah yang tinggi. Mengingat, dengan sel darah merah yang lebih banyak akan dapat mengirimkan lebih banyak oksigen ke jaringan tubuh.

Hal ini merupakan suatu respon tubuh dalam mengkompensasi penurunan kadar oksigen dalam darah yang dialirkan ke masing masing organ atau jaringan tubuh.

• Irama Jantung Tidak Teratur

Irama jantung yang tidak teratur dapat terjadi akibat kadar oksigen yang rendah dalam darah dengan disertai pembesaran dan penebalan dinding di jantung.

Selain itu, aritmia tertentu juga dapat menyebabkan darah mengumpul atau bahkan menggumpal di bilik jantung.

• Serangan Jantung Mendadak

Jika terjadi ritme detak jantung abnormal dari ventrikel jantung, maka jantung dapat berdetak lebih atau bahkan terlalu cepat untuk memungkinkan jantung mempompa darah secara efektif.

Pada akhirnya, kondisi ini akan dapat menyebabkan fungsi jantung dapat berhenti (serangan jantung mendadak), hilangnya fungsi pernapasan, dan hilangnya kesadaran secara tiba-tiba dan tidak terduga.

• Gagal Jantung

Sindrom Eisenmenger diketahui dapat meningkatkan tekanan pada jantung, sehingga otot jantung menjadi terlalu lemah untuk memompa darah. Dengan demikian, gagal jantung dapat terjadi.

• Batuk Darah

Sindrom Eisenmenger yang mengakibatkan peningkatan tekanan di paru paru diketahui juga akan menyebabkan batuk berdarah. Adapun pendarahan juga dapat terjadi pada bagian tubuh lain.

• Stroke

Jika gumpalan darah yang terbentuk di bilik jantung akibat Sindrom Eisenmenger mengalir dan tidak disaring oleh paru paru maka dapat menyumbat pembuluh darah di otak.

Kemudian, kondisi ini akan dapat mengakibatkan seseorang dengan Sindrom Eisenmenger mengalami stroke.

• Gangguan Pada Ginjal

Gangguan pada ginjal dapat terjadi ketika tingkat oksigen dalam darah rendah akibat Sindrom Eisenmenger. Selain itu, Sindrom Eisenmenger ini juga dapat meningkatkan risiko asam urat.

• Meningkatnya Risiko Infeksi

Risiko infeksi jantung seperti endocarditis diketahui akan meningkat pada orang yang memiliki Sindrom Eisenmenger.

• Resiko Kehamilan

Risiko kematian diketahui meningkat pada wanita penderita Sindrom Eisenmenger yang sedang hamil. Risiko kematian ini dapat terjadi bukan hanya pada ibunya namun juga dapat mengancam nyawa janinnya.

• Kematian

Sindrom Eisenmenger yang dapat menimbulkan serangan jantung mendadak kemungkinan besar akan dapat menimbulkan kematian jika tidak segera mendapat penanganan yang tepat.

Mengingat, dalam waktu beberapa menit seseorang dapat mengalami kematian karena serangan jantung mendadak.

Diagnosis Sindrom Eisenmenger

Umumnya, diagnosis terhadap Sindrom Eisenmenger ini akan dilakukan dengan tahapan sebagai berikut ^[4]:

• Identifikasi kondisi medis atau gejala

Dokter akan melakukan identifikasi adanya kondisi medis atau gejala tertentu seperti ^[4]:

1. Irama jantung yang tidak normal (aritmia)
2. Ujung jari tangan atau kaki yang membesar (clubbing)
3. Murmur jantung (suara ekstra saat mendengarkan jantung)

• Melakukan Tes

Diagnosis Sindrom Eisenmenger juga akan menggunakan beberapa tes untuk melihat riwayat masalah jantung pasien, termasuk ^[4]:

1. Hitung darah lengkap (CBC)
2. Rontgen dada
3. Pemindaian MRI jantung
4. Menempatkan tabung tipis di arteri untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan mengukur tekanan (kateterisasi jantung)
5. Tes aktivitas listrik di jantung (elektrokardiogram)
6. Ultrasonografi jantung (ekokardiogram)

Pengobatan Sindrom Eisenmenger

Pengobatan Sindrom Eisenmenger ini harus dilakukan dengan pengawasan dokter secara ketat, agar setiap perubahan yang terjadi baik dalam hal tekanan darah, kadar cairan dan denyut nadi mendapat penanganan yang tepat ^[3].

Berikut ini merupakan beberapa metode pengobatan yang umumnya akan disarankan oleh dokter pada penderita Sindrom Eisenmenger ^[3]:

• Konsumsi Obat

Penderita Sindrom Eisenmenger mungkin akan disarankan untuk mengonsumsi beberapa obat obatan yang meliputi ^[3]:

1. Obat untuk mengontrol irama jantung yang tidak teratur
2. Suplemen zat besi jika kadar zat besi terlalu rendah
3. Aspirin atau obat pengencer darah lainnya, jika pernah mengalami stroke, pembekuan darah atau jenis irama jantung tidak teratur tertentu (harus atas saran dokter)
4. Obat yang melemaskan dinding pembuluh darah seperti bosentan (Tracleer) untuk menurunkan resistensi di arteri paru-paru Anda (harus dalam pantauan dokter)
5. Sildenafil (Revatio, Viagra) dan tadalafil (Cialis, Adcirca) untuk mengobati tekanan darah tinggi di arteri paru
6. Antibiotik untuk membantu menghancurkan atau mengendalikan bakteri berbahaya yang dapat menyebabkan endokarditis

• Operasi Atau Prosedur Lainnya

Operasi atau prosedur lainnya berikut ini mungkin diperlukan dalam mengobati Sindrom Eisenmenger ^[3]:

1. Pengambilan darah untuk membantu menurunkan jumlah sel darah (tidak boleh dilakukan secara rutin dan harus ditangani oleh ahli penyakit jantung bawaan)
2. Penggunaan cairan IV ketika pengambilan darah untuk membantu mengganti cairan yang hilang
3. Transplantasi jantung dan paru-paru atau transplantasi paru-paru dengan perbaikan lubang di jantung (jika perawatan lain tidak dapat mengontrol gejala)

• Perubahan Gaya Hidup

Perubahan gaya hidup dapat dilakukan untuk membantu proses pengobatan Sindrom Eisenmenger, di mana hal hal yang dapat dilakukan termasuk ^[3]:

1. Hindari dehidrasi dengan mengonsumsi air sebagaimana disarankan oleh dokter secara rutin
2. Lakukan aktivitas fisik yang tidak berat sebagaimana disarankan oleh dokter agar tubuh tetap dapat aktif
3. Hindari ketinggian atau tempat tempat yang memiliki tingkat oksigen yang rendah
4. Hindari duduk di bak mandi air panas atau sauna atau mandi pancuran yang lama situasi karena dapat menurunkan tekanan darah secara berlebihan
5. Tidak mengonsumsi obat kecuali yang diresepkan oleh dokter
6. Lakukan vaksinasi flu setiap tahun dan vaksinadi pneumonia setiap lima tahun untuk menghindari infeksi
7. Berhenti merokok atau produk tembakau lain dan menjauhkan diri dari paparan asap rokok orang lain
8. Pastikan untuk tidak mengonsumsi obat obatan terlarang atau narkotika

Pencegahan Sindrom Eisenmenger

Pencegahan terhadap penurunan Sindrom Eisenmenger melalui faktor keturunan mungkin dapat dilakukan dengan mencegah kehamilan pada wanita yang mengidap Sindrom Eisenmenger.

Selain untuk mencegah Sindrom Eisenmenger diturunkan, ternyata melakukan kontrol terhadap kehamilan harus dilakukan pada wanita yang mengidap penyakit Sindrom Eisenmenger karena risiko kematian yang ditimbulkan, baik pada ibu atau janinnya ^[3].

Adapun berikut ini merupakan beberapa metode yang dapat dilakukan untuk mengontrol atau mencegah kehamilan pada wanita yang mengidap Sindrom Eisenmenger ^[3]:

• Metode kontrasepsi yang efektif termasuk vasektomi untuk pasangan pria
• Kontrasepsi wanita jangka panjang seperti IUD atau implan hormonal kontrasepsi seperti Nexplanon
• Melakukan operasi untuk mengikat tuba falopi atau ligasi tuba (berisiko tinggi sehingga jarang digunakan)

Adapun metode berikut ini tidak disarankan karena risiko gagal mengontrol atau mencegah kehamilan pada wanita dengan Sindrom Eisenmenger ^[3]:

• Konsumsi pil KB yang mengandung estrogen karena dapat meningkatkan risiko penggumpalan darah yang menyumbat arteri ke jantung, otak, atau paru-paru
• Hanya menggunakan metode penghalang, seperti kondom atau diafragma

Selain pengontrolan kehamilan, pencegahan terhadap Sindrom Eisenmenger ini juga dapat dilakukan dengan pembedahan sedini mungkin untuk memperbaiki kelainan jantung yang dapat menimbulkan Sindrom Eisenmenger ^[4].

Medical Research & Source ↓ Medical Research & Source ↓

1. Hajira Basit, Tanner J. Wallen & Bernie N. Sergent. Eisenmenger Syndrome. National Center for Biotechnology Information, US. National Library of Medicine, National Institutes of Health; 2021.
2. Vongpatanasin Wanpen. The Eisenmenger Syndrome in Adults. Annals of Internal Medicine; 1998.
3. Anonim. Eisenmenger syndrome. Mayo Clinic; 2021.
4. Anonim. Eisenmenger syndrome. Medilineplus; 2021.