Daftar isi
Sindrom Susac adalah kondisi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang pembuluh darah paling kecil pada telinga, retina dan otak [1,2,3,4].
Sindrom ini tergolong sebagai salah satu jenis penyakit autoimun langka yang mampu menyebabkan gangguan pembuluh darah [1,2,3,4].
Bahkan karena ketidaknormalan kondisi sistem imun, gangguan pada ketiga organ tersebut bisa menjadi cukup serius [1,2,3,4].
Sindrom Susac adalah jenis penyakit autoimun, maka gangguan sistem imun yang menjadikannya salah dalam menyerang sel-sel endotel menjadi sebab utama sindrom ini [1,2,3,4].
Sel-sel endotel sendiri adalah sel-sel yang melapisi bagian dinding dalam pembuluh darah pada telinga bagian dalam, retina mata, dan otak [1,2,3,4].
Sel-sel endotel menjadi bengkak sesudah diserang oleh sistem imun, namun selain itu pun sel-sel ini kemudian benar-benar menghambat jalannya pembuluh darah pada ketiga organ, bisa sebagian atau justru seluruhnya [1,2,3,4].
Darah tidak lagi bisa mengalir secara normal pada pembuluh darah, padahal darah seharusnya menjadi pembawa oksigen dan nutrisi ke tiga organ tersebut [1,2,3,4].
Sumbatan dan hambatan ini kemudian mampu membuat suplai oksigen dan nutrisi ke seluruh jaringan telinga, retina dan otak ikut terganggu [1,2,3,4].
Namun untuk penyebab utama serangan sistem imun ke sel-sel endotel hingga kini masih belum diketahui secara jelas [1,2,3,4].
Untuk faktor risiko, dilaporkan bahwa wanita lebih berisiko tinggi mengalami sindrom Susac daripada pria dengan perbandingan 3:1 [1,2].
Meski bisa menyerang anak-anak hingga lansia, umumnya sindrom Susac terjadi pada orang-orang berusia antara 20 dan 40 tahun [2].
Selain itu, sindrom Susac sekalipun tergolong sebagai gangguan autoimun, kondisi ini bukan penyakit keturunan atau genetik [1,2].
Gejala sindrom Susac yang dialami satu penderita dengan penderita lainnya bisa berbeda-beda [1].
Perbedaan gejala pada tiap penderita biasanya tergantung dari area tubuh yang terpengaruh.
Bila bagian telinga dalam yang terserang, biasanya gejala-gejala ini yang paling dirasakan oleh penderita [1,2,3,4,5] :
Bila memengaruhi mata, maka gejala pada retina yang akan dialami penderita adalah [1,2,3,4,5] :
Untuk kasus sindrom Susac yang menyerang bagian otak, maka beberapa gejala ini yang umumnya bisa terjadi [1,2,3,4,5].
Rata-rata penderita sindrom Susac tidak merasakan gejala pada telinga, retina dan otak dalam waktu yang bersamaan dan bagian otak adalah organ yang umumnya paling pertama mengalami gejala [1].
Setelah otak terpengaruh, area tubuh lain seperti retina dan telinga dapat mengalami gejala beberapa minggu, bulan atau bahkan tahun kemudian [1].
Gejala-gejala pada sindrom Susac bisa hilang dengan sendirinya dan dapat kambuh lagi dalam beberapa tahun ke depan [1].
Gejala dapat timbul sekali dan setelah itu hilang sebelum kemudian berpeluang timbul kembali tanpa diduga [1].
Bahkan gejala bisa saja sembuh setelah diobati, namun risiko untuk muncul lagi tetap ada [1].
Ketika gejala-gejala yang mengarah pada sindrom Susac mulai timbul, tak ada salahnya penderita segera ke dokter.
Berikut ini adalah beberapa metode pemeriksaan yang bisa pasien jalani untuk memastikan kondisi maupun penyebab gejala yang selama ini dikeluhkan.
Dokter seperti biasa akan memeriksa fisik pasien lebih dulu untuk memastikan gejala apa saja yang terjadi.
Selain itu, dokter juga akan bertanya kepada pasien mengenai riwayat medis pasien, termasuk riwayat medis keluarga pasien untuk mengetahui apakah gejala berhubungan dengan penyakit keturunan.
Pemeriksaan saraf atau neurologis diperlukan oleh pasien agar dokter bisa mengetahui apakah pasien memiliki refleks tendon dalam yang terlalu aktif, kehilangan keseimbangan, maupun gangguan daya ingat dan berpikir [1,2,3,4,7].
Jika terjadi kelumpuhan atau kelemahan otot, kesulitan berjalan, hingga kontrol otot yang buruk, pemeriksaan saraf bisa mendeteksinya [1].
Pemeriksaan telinga juga perlu pasien tempuh untuk mengetahui tingkat keparahan gangguan pendengaran dan memastikan seberapa hilang fungsi pendengaran pasien [1,2,3,4,7].
Dokter menggunakan tes ini juga untuk mengetahui apakah pasien mengalami kesulitan memahami pembicaraan [1].
Angiografi fluoresens atau fluorescein angiography adalah pemeriksaan yang membantu dokter memeriksa aliran darah pada mata [1,2,3,4,7].
Melalui tes ini, dokter dapat mendeteksi adanya kebocoran pembuluh darah, sumbatan pembuluh darah retina, dan peningkatan pewarna dinding pembuluh darah retina [1].
Tes pemindaian berupa MRI scan adalah tes penunjang untuk mengetahui apakah terdapat keabnormalan atau lesi pada bagian tengah corpus callosum [1,2,3,4,7].
Corpus callosum terletak pada bagian antara belahan otak kanan dan kiri, yakni sekumpulan serabut saraf penghubung antara kedua sisi otak [8].
Selain memeriksa keabnormalan pada bagian tengah corpus callosum, MRI scan dapat digunakan untuk mengetahui adanya peningkatan visibilitas pada leptomeninges (jaringan penutup otak) maupun mendeteksi lesi pada sisi otak lainnya [1,2,3,4].
Apakah mudah mendeteksi sindrom Susac?
Tidak mudah untuk memastikan bahwa gejala yang terjadi pada pasien adalah kondisi sindrom Susac [1].
Gejala pada sindrom Susac menyerupai gejala beberapa penyakit lain, seperti penyakit Lyme, ensefalitis, stroke, hingga multiple sclerosis [1].
Oleh sebab itu, semakin sulit untuk mendiagnosa sindrom Susac karena dapat terjadi kesalahan diagnosa [1].
Saat gejala sindrom Susac mulai timbul (biasanya terjadi pada otak lebih dulu), segera periksakan diri untuk mendapatkan penanganan sedini mungkin.
Pengobatan yang diberikan dokter biasanya bertujuan menekan sistem imun dengan obat-obatan bersifat keras jangka panjang [1,2].
Beberapa jenis obat yang dokter gunakan untuk mengobati sindrom Susac antara lain adalah [1,2,3,4,6] :
Bagi wanita penderita sindrom Susac, biasanya dokter akan merekomendasikan terapi pengganti hormon estrogen [1].
Dokter juga akan meminta pasien menghindari pil KB karena risiko sumbatan di pembuluh darah akan meningkat karena gangguan hormon tertentu [1].
Bagaimana prognosis sindrom Susac?
Prognosis sindrom Susac tergolong bagus meskipun penderita satu dengan lainnya mengalami gejala yang berbeda-beda [1].
Pada rata-rata penderitanya, gejala sindrom Susac akan muncul lalu hilang dan bisa timbul lagi 2-4 tahun kemudian [1].
Beberapa orang bahkan bisa hanya satu kali saja mengalami gejala sindrom Susac [1].
Sementara itu, beberapa penderita lainnya mengalami gejala yang berulang kali hilang dan timbul kembali sampai akhirnya benar-benar hilang [1].
Meski demikian, ada pula beberapa penderita gejala sindrom Susac jangka panjang, namun kasus ini hanya berpersentase kurang dari 5% [1].
Sindrom Susac dengan gejala yang umumnya bisa timbul dan sembuh dengan sendirinya walau terdapat risiko kambuh biasanya tidak berbahaya [1,2].
Namun pada beberapa kasus, penderita mengalami gejala jangka panjang dengan kekambuhan berulang kali [1,2].
Meski jarang terjadi, kekambuhan atau timbulnya gejala berulang kali adalah risiko komplikasi yang perlu diwaspadai, baik pada telinga, retina maupun otak [1,2].
Karena merupakan penyakit autoimun dan belum diketahui penyebab gangguan sistem imun, maka belum ada pula cara pencegahan untuk sindrom Susac [1].
Langkah pencegahan belum diketahui hingga kini karena pemicu gejala sindrom Susac sendiri belum ditemukan oleh para peneliti [1].
Untuk menghindari risiko komplikasi, gejala yang sudah nampak di awal dapat segera memperoleh pengobatan.
1. Cleveland Clinic medical professional. Susac Syndrome. Cleveland Clinic; 2020.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Susac Syndrome. National Organization for Rare Disorders (NORD); 2022.
3. Vicktoria Vishnevskia-Dai, MD, Joav Chapman, MD, Roee Sheinfeld, MD, Tal Sharon, MD, Ruth Huna-Baron, MD, Riri S. Manor, MD, Yehuda Shoenfeld, MD, & Ofira Zloto, MD. Susac syndrome: clinical characteristics, clinical classification, and long-term prognosis. Medicine; 2016.
4. Sara Pereira, Bruna Vieira, Tiago Maio, Jorge Moreira, & Filipa Sampaio. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology; 2020.
5. Jan Dörr, Sarah Krautwald, Brigitte Wildemann, Sven Jarius, Marius Ringelstein, Thomas Duning, Orhan Aktas, Erich Bernd Ringelstein, Friedemann Paul, & Ilka Kleffner. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nature Reviews Neurology; 2013.
6. Robert M Rennebohm, Negar Asdaghi, Sunil Srivastava & Elie Gertner. Guidelines for treatment of Susac syndrome - An update. International Journal of Stroke; 2020.
7. Robert A Egan. Diagnostic Criteria and Treatment Algorithm for Susac Syndrome. Journal of Neuro-Ophthalmology; 2019.
8. Andrea Goldstein; Benjamin P. Covington; Navid Mahabadi; & Fassil B. Mesfin. Neuroanatomy, Corpus Callosum. National Institutes of Health (NIH); 2021.