Daftar isi
Apa itu Diphallia?
Diphallia adalah kelainan kongenital (cacat lahir) yang sangat jarang terjadi, dimana bayi laki-laki terlahir dengan duplikasi penis (dua penis atau lebih). Kondisi ini pertama kali terlaporkan oleh seorang doker asal Swiss bernama Johannes Jacob Wecker saat sedang melihat kadaver di tahun 1609. [2,3]
Kondisi diphallia diperkirakan terjadi pada 1 dari 5-6 juta bayi laki-laki yang lahir didunia. Faktanya, hanya sekitar 100 kasus yang telah terlaporkan dalam lebih dari 400 tahun sejak pertama kali dikenali secara medis. [2,3]
Hidup dengan 2 penis sendiri bukanlah kondisi yang berbahaya. Seseorang yang lahir dengan kondisi diphallia tetap dapat hidup dengan usia yang normal. Namun, diphallia umumnya berhubungan dengan kelainan lain seperti masalah organ pencernaan, organ perkencingan, atau organ genital. Penis tambahan yang tubuh pada kondisi diphallia disebut sebagai diphallus. [2,3]
Diphalia dapat digolongkan dalam ortotopik atau ektopik menurut kondisi pemisahan penis, apakah terjadi secara sagital, frontal, simetris, atau asimetris. Klasifikasi Aleem merupakan salah satu klasifikasi yang sering digunakan. Klasifikasi ini membagi diphallia ke dalam diphallia murni dan forked phallus, termasuk diphallia sebagian dan diphallia komplit. Menurut Villanova and Ratenos, pseudodiphallia dapat juga dikategorikan ke dalam diphallia parsial. [1]
Gejala Diphallia
Saat bayi laki-laki lahir dengan diphallia, dokter dapat melihat kelainan tersebut pada penis, skrotum, atau testis. Dibawah ini adalah dua cara umum yang mengambarkan kondisi diphallia, menurut The Human Phenoype Ontology, yang dialami oleh 80 hingga 99 persen penderita diphallia [3] :
- Penis terbagi menjadi 2 bagian (disebut juga duplikasi penil)
- Skrotum terbagi menjadi 2 bagian (disebut juga celah skrotum)
Penis penderita diphallia umumnya berada bersebelahan dengan ukuran yang sama. Aliran urin dapat berbeda-beda pada setiap pasien. Urin dapat mengalir pada kedua penis, salah satu penis, atau tidak dapat mengalir sama sekali. [1]
Sebagai tambahan, beberapa kondisi manisfestasi juga terjadi pada beberapa penderita diphallia. Sekitar 30 sampai 79 persen penderita diphallia mengalami satu atau lebih dari hal berikut [3] :
- Atresia anal
- Duplikasi uretra distal
- Skrotum ektopik (posisi skrotum yang tidak normal)
Dibawah ini adalah beberapa manifestasi yang sangat jarang terjadi pada penderita diphallia. Hanya sekitar 5 sampai 29 penderita mengalami hal berikut, yaitu [1,3] :
- Rotasi ginjal yang tidak normal
- Produksi sperma yang tidak normal, bahkan hingga tidak memproduksi sperma sama sekali (steril/infertil)
- Tulang pubis yang tidak normal
- Cacat atrial septal
- Ekstrofi kantung kemih, sebuah prosedur operasi untuk memperbaiki cacat lahir dimana ginjal bayi tumbuh diluar tubuh
- Kriptocidismus, kondisi dimana salah satu testis tidak turun ke kantung skrotum
- Ureter ganda
- Epispadias, sebuah kondisi dimana lubang penis tidak berada di posisi yang sesuai
- Adanya ginjal tambahan
- Ginjal berbentuk seperti tapal kuda
- Hernia inguinalis
Beberapa penderita diphallia masih dapat mengalami ereksi penis saat terstimulasi, walaupun dengan kondisi tidak ada semen yang dihasilkan. [1]
Penyebab Diphallia
Diphallia dipercara terjadi saat masa pertumbuhan embrionik dari penis pada minggu ke 3 hingga ke 6 dari kehamilan. Perkembangan ini dimulai saat terjadinya penggabungan tuberkel kloaka bilateral bagian anterior dan posterior di bagian kepala sinus urogenital. Batang-batang lapisan mesoderm juga terbentuk pada bagian tepi margin plak kloakal di tuberkulum genital. [1]
Kemungkinan penyebab diphallia terjadi saat proses duplikasi longitunal membran kloata, termasuk 3 barisan mesodermal primitif, yang bermigrasi ke pusat membran kloaka 2 dan membentuk 2 buah tuberkel genital. Kelaninan lainnya, seperti pada kantung kemih, usus besar, anus, dan tulang belakang, juga mungkin terbentuk pada proses ini. [1]
Beberapa ahli juga percaya bahwa diphalia dapat merupakan sebuah kegagalan dari perkembangan dua bayi kembar. [1]
Kondisi diphallia dapat menyebabkan penderita memiliki risiko yang lebih tinggi dalam mengalami spina bifida. Bayi yang lahir dengan kondisi diphallia umumnya memiliki kemungkinan meninggal yang lebih tinggi akibat infeksi yang berkaitan dengan kelainan ginjal dan pencernaan. [1]
Diphallia adalah sebuah kondisi kongenital genetik, dimana umumnya disebabkan karena faktor keturanan yang tidak bisa dikendalikan. Tidak ada satu faktor spesifik pun yang berperan dalam perkembangan bayi laki-laki ini. [3]
Dokter dan para ilmuan tidak memiliki jumlah kasus yang cukup untuk membuat pernyataan definitif mengenai kasus diphallia. Di dunia, kasus diphallia yang terlaporkan dalam literatur berjumlah kurang dari 100 pasien. [1,3]
Kapan Harus ke Dokter?
Siapapun yang menunjukan gejala dan tanda dari diphallia harus pergi menemui dokter sesegera mungkin sehingga dapat memperoleh pemeriksaan yang sesuai. Jika kondisi diphallia tidak mengganggu kegiatan sehari-hari penderita, orang tersebut tetap harus memeriksa diri ke dokter untuk mengetahui kondisi kesehatan lainnya, terutama pada organ pencernaan. [3]
Diagnosis Diphallia
Pada negara maju, dokter umumnya dapat mendeteksi penyakit ini saat bayi baru lahir. Walaupun demikian, keparahan dari kondisi diphallia juga termasuk salah satu bagian dari diagnosis. [3]
Keparahan dari diphallia digolongkan menurun tingkatan pemisahan penil atau skrotal yang terjadi. Salah satu cara untuk menentukannya adalah dengan menggunakan klasifikasi 3 tahap dari Scheneider, yaitu [3] :
- Diphallia kelenjar
- Diphallia bifida
- Diphallia penuh
USG atau ultrasonografi juga dapat digunakan untuk mendiagnosis diphallia. Alat ini dapat mendeteksi jumlah corpora cavernosa atau corpora spongiosa dan ketidaknormalan lainnya yang juga mungkin terjadi. [1]
Kesembuhan ataupun perbaikan struktur anatomi dapat dilakukan dengan resonansi magnetik dan keputusan yang bijak mengenai tindakan operasi. [1]
Pengobatan Diphallia
Diphallia bukanlah sebuah kondisi akhir. Penyakit ini dapat diperbaiki sejak awal terdiagnosa. Rencana pengobatan diphallia dapat dimulai sejak bayi lahir. [3]
Tindakan yang dilakukan dapat berbeda-beda pada setiap indivdu, bergantung dari fungsi erektil dan kondisi kelainan lainnya. Operasi pembuangan dari penis tambahan merupakan salah satu operasi yang dapat dipilih untuk penderita diphallia. Jika memang memungkinan, operasi obstruksi rute saluran saja dapat dilakukan tanpa pemotongan penis tambahan. [1]
Jika diphallia disertai dengan malformasi lainnya, operasi rekronstruksi kompleks dapat menjadi pilihan tindakan. [1]