Atresia bilier adalah sebuah penyakit atau kelainan pada organ hati, penyakit ini tergolong langka dan biasanya diketahui tak lama setelah bayi lahir.
Kelainan kondisi ini menyebabkan gangguan atau sumbatan pada saluran empedu, padahal empedu adalah cairan yang diproduksi oleh hati dan berfungsi sebagai pembuangan limbah dari hati dan membantu penyerapan lemak dan vitamin oleh usus. Jika fungsi empedu terganggu, maka fungsi vital lainnya pada tubuh juga akan terganggu. [2, 3]
Pada beberapa kasus, bayi yang mengalami atresia bilier juga mengalami kelainan yang lain seperti cacat jantung dan malformasi usus, limpa dan ginjal. Penyebab pasti mengapa bayi mengalami kondisi altresia bilier belum diketahui, namun dipastikan kondisi ini dapat berakkibat fatal jika tindakan operasi tidak dilakukan. [2]
Ada dua tipe atresia bilier : [3]
- Atresia bilier perinatal : Kondisi paling umum, diketahui saat bayi berusia 2-4 minggu
- Atresia bilier janin : Kondisi atresia yang terjadi pada janin, kondisi ini jarang ditemukan
Daftar isi
Gejala Artesia Bilier
Gejala artesia bilier biasanya muncul saat bayi berusia 2 minggu hingga 2 bulan, meskipun pada saat lahir bayi tidak menunjukkan gejala dan tampak sehat. Beberapa gejala yang muncul pada bayi yang mengalami artesia bilier antara lain : [1, 3]
- Kulit dan mata berwarna kuning (jaundice)
- Urin bayi berwarna gelap
- Feses bayi berwarna terang atau pucat
- Perut membesar dan mengeras
- Penurunan berat badan
Gejala-gejala yang muncul pada artesia bilier ini sama dengan penyakit lain pada liver (hati), gejala paling nampak adalah jaundice atau biasanya disebut juga penyakit kuning, kondisi ini ditunjukkan dengan warna kulit dan mata yang kuning.
Jaundice terjadi akibat penumpukan cairan empedu di dalam tubuh. Sebagian besar bayi yang mengalami atresia bilier akan mengalami jaundice saat berusia 3-6 minggu. [3]
Penyebab Artesia Bilier
Para ahli belum menemukan penyebab pasti mengapa bayi memiliki kondisi artesia bilier, namun artesia bilier diketahui berkaitan dengan beberapa hal berikut : [3]
- Infeksi bakteri atau virus
- Permasalahan sistem imunitas tubuh
- Perubahan struktur genetika atau mutasi genetik
- Paparan zat beracun
Beberapa jenis virus yang kemungkinan besar menyebabkan kondisi langka ini termasuk cytomegalovirus, reovirus tipe 3 dan infeksi rotavirus, penelitian lebih lanjut masih dilakukan untuk mencari kemungkinan jenis-jenis virus lain yang menjadi penyebab artesia bilier. [2]
Pada sebagian kecil kasus artesia bilier juga dapat disebabkan adanya gangguan pada masa perkembangan hati dan percabangan bilier saat janin masih di dalam kandungan. Atresia bilier bukan penyakit bawaan namun lebih mengarah kepada varian genetik langka. [2]
Siapa Yang Beresiko Mengalami Artesi Bilier
Artesia biliari adalah penyakit yang langka, 1 dari 15 hingga 20 ribu bayi dilahirkan tanpa kondisi empedu yang sempurna. Bayi yang dilahirkan prematur lebih beresiko memiliki kondisi artesi bilier dibandingkan bayi yang sudah siap dilahirkan. [3]
Ras juga menjadi salah satu faktor resiko bayi mengalami artesi bilier, bayi ras Asia dan Afrika-Amerika adalah dua ras yang memiliki resiko lebih tinggi mengalami kelainan ini dibandingkan ras lain. Artesia bilier juga lebih banyak dialami oleh bayi perempuan dibandingkan bayi laki-laki. [3]
Bayi-bayi yang dilahirkan dengan kondisi artesi bilier biasanya juga mengalami kondisi kelainan yang lain, seperti : [4]
- Kelainan pada hati
- Kelainan limpa
- Kelainan pada pembuluh darah
- Kelainan usus
Perlu diketahui kondisi artesia bilier tidak berkaitan dengan penggunaan obat-obatan tertentu di masa kehamilan. [4]
Diagnosis Artesia Bilier
Gejala yang muncul pada bayi yang mengalami artesia bilier memang nampak jelas, salah satunya jaundice pada bayi, namun dokter juga akan mendiagnosa lebih lanjut dengan memberikan beberapa rangkaian tes.
- Pemeriksaan Darah
Pemeriksaan darah dilakukan untuk mengetahui jumlah kandungan enzim liver, jika enzim liver tinggi liver tidak berfungsi dengan semestinya. Pemeriksaan darah juga berujuan untuk mengetahui jumlah bilirubin, kadar bilirubin tinggi menunjukkan bahwa aliran empedu tersumbat atau ada kelainan pada pengolahan empedu oleh hati. [3]
Pemeriksaan darah pada bayi yang diduga memiliki artesia bilier juga melihat kadar albumin dan protein total serta infeksi virus seperti hepatitis dan HIV. [3]
- Tes Pencitraan
USG juga menjadi langkah diagnosa untuk melihat kondisi pembuluh darah, jaringan dan organ pada bayi yang diduga memiliki kondisi artesia bilier. USG ini dilakukan untuk melihat kondisi liver, kantong empedu dan saluran empedu
Pemindaian hepatobilier atau HIDA juga akan dilakukan, secara teknis dokter akan menyuntikkan isotop radioaktif ke pembuluh darah bayi, kemudian dilakukan pemindaian pada liver dan usus. Jika isotop tersebut melewati liver dan bergerak ke usus dan saluran empedu terbuka, maka bayi didiagnosa tidak mengalami artesia bilier. [3]
Pengobatan Artesia Bilier
Artesia bilier adalah kondisi langka yang tidak ada pengobatannya, setelah didiagnosa bahwa bayi mengalami artesia bilier, maka langkah yang dilakukan adalah operasi dengan tujuan menormalkan fungsi hati dan empedu. Pembedahan atau operasi yang dilakukan ini dapat memberi hasil yang lebih baik bagi kesehatan bayi untuk jangka pendek dan jangka panjang. [2]
Operasi yang dilakukan kemungkinan besar adalah metode Kasai hepatoportoenterostomy, saluran empedu akan diangkat dan digantikan dengan sebagian usus kecil pada bayi, sehingga membentuk saluran drainase empedu.
Perhatian khusus masih terus dibutuhkan setelah dilakukan operasi, karena kebutuhan nutrisi bayi atau anak-anak dengan artesia bilier ini berbeda dengan anak-anak pada umumnya. Dibutuhkan juga suplemen khusus dan obat-obatan serta diet makanan tertentu untuk menjaga kondisi mereka. [2]
Transplantasi hati bisa jadi juga dilakukan jika kondisi liver atau hati sudah tidak dapat diperbaiki, tranplantasi hati artinya mengganti organ hati yang rusak dengan organ baru yang didapatkan dari donor.
Setelah bayi mendapatkan hati atau liver yang baru, biasanya kondisi kesehatan bayi atau anak-anak dapat segera membaik, namun tetap dibutuhkan perawatan melalui obat-obatan untuk menghindari terjadinya serangan imun tubuh akibat adanya organ baru pada tubuh anak. [3]