Daftar isi
Apa Itu Sindrom Dandy Walker?
Istilah sindrom dandy walker mungkin bagi sebagian orang masih sangat asing. Kondisi ini memang cukup langka dan jarang ditemui tetapi tidak menutup kemungkinan juga dapat terjadi di sekitar kita.
Sindrom dandy walker biasanya akan terlihat pada anak – anak dan telihat dengan mengikuti perkembangan anak yang lebih lambat dibanding anak – anak pada umumnya.
Gejala pada bayi masih sulit untuk dilihat namun akan terlihat seiring dengan perkembangan motorik anak.
Sindrom Dandy Walker atau yang dikenal juga sebagai Dandy – Walker malformation adalah kelainan otak langka yang dapat terjadi bahkan sebelum bayi lahir atau janin. Kelainan ini mempengaruhi bagian belakang dari otak yang memiliki fungsi untuk mengontrol gerakan, berpikir dan berperilaku, [1]
Kondisi ini dapat terjadi pada 1 dari 25.000 hingga 35.000 kelahiran bayi setiap tahunnya. Sindrom dandy walker disebabkan karena adanya perkembangan yang abnormal dari cerebellum. [2]
10 sampai 20 persen dari orang – orang yang mengidap sindrom dandy walker, tanda dan gejala dari kondisi ini tidak muncul sampai mendekati usia anak lebih tua bahkan hingga masa remaja. [3]
Penyebab kematian bagi pengidap sindrom dandy walker yang umum terjadi adalah adanya masalah pada hydrocephalus atau disebabkan karena adanya komplikasi pada pengobatan yang dilakukan [3].
Gejala Sindrom Dandy Walker
Gejala yang ditunjukkan oleh pengidap sindrom dandy walker yang terlihat pertama kali adalah adanya masalah dalam perkembangan bayi dan adanya penambahan angka lingkar kepala yang disebabkan oleh cairan di dalam tulang tengkorak meningkat, hydrocephalus. [4]
Gejala awal pada masa bayi yang dapat terlihat adalah perkembangan motorik bayi yang lebih lambat dibandingkan dengan perkembangan bayi pada umur yang sama. Gerakan motorik yang terlambat ini dapat berupa kemampuan berbicara, merangkak dan berjalan. [5]
Pada anak yang lebih besar atau lebih tua umurnya, gejala yang terjadi disebabkan karena adanya peningkatan tekanan pada bagian kepala. [5]
Gejala yang ditunjukkan seperti mudah marah dan muntah. Dan terdapat disfungsi otak seperti ketidakseimbangan pada gerak tubuh, kurangnya koordinasi pada otot atau adanya gerakan yang tersentak pada mata. [5]
Beberapa gejala lain yang ditunjukkan oleh anak dengan sindrom Dandy Walker adalah sebagai berikut [4]:
- Perkembangan Motorik yang Lambat
Anak yang mengidap sindrom Dandy Walker biasanya mengalami perkembangan motorik yang lebih lambat dibandingkan dengan yang seharusnya. Perkembangan motorik ini seperti merangkak, berjalan dan perkembangan motorik lainnya yang membutuhkan koordinasi tubuh.
- Pelebaran Lingkar Kepala atau Pembengkakan pada Bagian Dasar Tengkorak
Terjadi pelebaran lingkar kepala karena adanya penumpukan cairan di dalam kepala.
- Gejala Tekanan pada Intracranial
Penumpukan cairan di dalam kepala dapat meningkatan terjadinya tekanan intracranial yang dapat ditunjukkan dengan mood anak yang tidak bagus, mudah tersinggung dan muntah. Gejala ini sulit dilihat pada bayi dan akan terlihat pada anak yang lebih besar.
- Kondisi yang Terlihat seperti Tersentak, Gerakan yang Tidak Terkoordinasi, Tegang Otot
Kondisi ini dapat terjadi karena adanya kelainan perkembangan pada cerebellum. Cerrebellum memiliki fungsi dalam mengatur gerak motorik tubuh dimana pada kasus sindrom dandy walker, kelainan pada cerebellum akan mengakibatkan kondisi gerak otot yang tidak terkoordinasi dan tidak seimbang.
- Kejang
Tidak semua kasus pengidap sindrom dandy walker mengalami kejang tetapi sekitar 15 sampai 30 persen kasus dapat terjadi kejang.
Penyebab Sindrom Dandy Walker
Penyebab dari sindrom dandy walker masih belum diketahui tetapi kebanyakan disebabkan karena kombinasi genetik dan faktor lingkungan yang mempengaruhi perkembangan janin sebelum bayi lahir. [6]
Kelainan genetik atau kelainan pada kromosom diduga menjadi penyebab dari sindrom dandy walker. Kromoson pengidap sindrom dandy walker biasanya 18 trisomi dan pada beberapa kasus ditemukan memiliki 13 trisomi, 21 trisomi dan 9 trisomi. [3]
Faktor lingkungan yang bisa menyebabkan sindrom dandy walker pada janin seperti janin terpapar zat yang dapat menyebabkan cacat lahir. Ibu dengan diabetes dapat juga menjadi faktor penyebab bayi dengan sindrom Dandy Walker. [3]
Diagnosis Sindrom Dandy Walker
Untuk melakukan diagnosis sebaiknya dilakukan konsultasi dengan dokter dan orang tua dapat menjelaskan bagaimana perkembangan dari anak secara detail dengan dokter.
Sindrom Dandy Walker dapat didiagnosis ketika dokter melakukan observasi pada tanda dan gejala pada anak. Dokter dapat melakukan beberapa test untuk melakukan evaluasi penyebab dari gejala termasuk melihat perkembangan otak. [6]
Brain ultrasound, CT scan dan brain MRI biasa digunakan untuk melihat perkembangan otak untuk mendiagnosis sindrom dandy walker. [3]
Pengobatan Sindrom Dandy Walker
Sindrom Dandy Walker tidak ada obat untuk menyembuhkannya tetapi ada cara atau treatment yang digunakan untuk mengurangi gejala yang terjadi pada pengidap sindrom dandy walker.
Pengobatan yang biasa dilakukan untuk mengobati sindrom Dandy Walker seperti [4,7] :
- Operasi Implantasi Shunt (tube kecil) di Dalam Tulang Tengkorak Kepala
Implantasi shunt digunakan untuk membantu mengurangi tekanan pada kepala yang disebabkan oleh kelebihan cairan di dalam tulang tengkorak
Shunt berfungsi untuk mengeluarkan cairan dari dalam tulang tengkorak dan dialirkan kepada bagian lain tubuh yang dapat diserab dengan lebih baik.
- Terapi Fisik
Seseorang dengan sindrom dandy walker akan memiliki koordinasi pada otot yang kurang baik sehingga terapi fisik perlu dilakukan untuk meningkatkan koordinasi dan kekuatan pada otot.
- Terapi Berbicara
Salah satu cara yang digunakan untuk mengurangi dampak gejala sindrom dandy walker adalah dengan menggunaka bantuan terapi berbicara yang akan meningkatkan perkembangan berbicara dan bahasa.
- Terapi Okupasi
Terapi okupasi dilakukan untuk membantu membangun kemampuan untuk menjaga diri sendiri dan kemandiriran seperti cara makan, memakai baju dan berjalan.
- Pendidikan Khusus
Pendidikan khusus menjadi salah satu alternatif pengobatan gejala sindrom dandy walker yang dilakukan untuk meningkatkan kemampuan kognitif dan permasalahan dalam belajar.
- Obat
Gejala yang sering terjadi pada seseorang yang mengidap sindrom dandy walker adalah kejang – kejang (seizures), konsumsi obat dilakukan untuk mengontrol gejala ini.
Pencegahan Sindrom Dandy Walker
Penyebab dari sindrom dandy walker masih belum diketahui dan belum diketahui juga bagaimana pencegahan yang dapat dilakukan untuk mencegah sindrom Dandy Walker pada anak. [1]