Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Penyakit Kawasaki adalah suatu kondisi dimana terdapat peradangan pada dinding pembuluh darah berukuran sedang di seluruh tubuh. Penyakit ini terutama menganai anak-anak. Peradangan dapat mengenai arteri... koroner yang mempendarahi jantung, sehingga dapat menyebabkan komplikasi pada jantung. Gejala penyakit Kawasaki dapat diawali dengan demam, mata merah, ruam pada tubuh dan sekitar kelamin, bibir yang merah dan pecah-pecah, telapak tangan kaki membengkak dan berwarna merah, kemudian dilanjutkan dengan mengelupasnya kulit di tengan kaki terutama jari-jari, nyeri sendi, diare dan muntah. Setelah semua ini gejala ini terjadi, gejala akan menghilang dengan sendirinya kecuali ada komplikasi yang terjadi. Dokter akan memberikan terapi secepat mungkin untuk mencegah adanya komplikasi, terutama saat fase awal yaitu saat masih terjadi demam pada anak. Read more
Penyakit Kawasaki, yang pertama kali ditemukan di Jepang pada tahun 1967 oleh Dr. Tomisaku Kawasaki, sekarang menjadi penyebab utama penyakit jantung di derita pada anak-anak di negara maju. Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis akut dan sembuh sendiri (jika memiliki kekebalan tubuh yang baik) yang melibatkan arteri koroner. [5, 6]
Daftar isi
Apa itu Penyakit Kawasaki?
Penyakit Kawasaki atau sindrom Kawasaki adalah penyakit febril atau demam akut yang belum diketahui penyebabnya dan umumnya menyerang anak-anak berusia < 5 tahun. Belum dapat ditemukan agen penyebab dari penyakit ini yang teridentifikasi. [1]
Fakta Penyakit Kawasaki
Berikut ini adalah fakta-fakta seputar penyakit Kawasaki: [1, 3, 4]
- Menurut data Centers for Disease Control and Prevention (CDC), penyakit Kawasaki terjadi di seluruh dunia, dengan tingkat insidensi tertinggi berada di Jepang, dan sebagian besar menyerang laki-laki dan anak-anak.
- Penyakit ini sering terjadi pada musim dingin hingga musim semi di Amerika Serikat dengan perbandingan penderita laki-laki dan perempuan 1,5-1,7:1 pada anak-anak usia < 5 tahun, dan telah dilaporkan terjadi serangan yang meluas.
- Tingkat insidensi penyakit ini di Jepang per tahunnya mencapai 243,1 per 100.000 anak berusia <5 tahun pada tahun 2011 dan 264,8 per 100.000 anak pada tahun 2012.
- Data di Indonesia menunjukkan perkiraan insidensi penyakit Kawasaki per tahunnya adalah 600 kasus, dengan yang terdiagnosis kurang dari 100 kasus per tahun.
Tipe Penyakit Kawasaki
Dibedakan menjadi KD (Kawasaki Disease) klasik dan KD tidak lengkap. Pasien yang memenuhi definisi kasus berdasarkan temuan klinis utama dikatakan memiliki KD lengkap (terkadang juga disebut sebagai KD khas atau klasik). [4]
Pasien yang tidak memiliki temuan klinis utama yang memadai dapat didiagnosis dengan KD yang tidak lengkap (kadang-kadang juga disebut sebagai KD atipikal). [4]
Dengan tidak adanya uji diagnostik khusus, temuan klinis, laboratorium, dan ekokardiografi lainnya dapat mendukung diagnosis KD yang tidak lengkap pada pasien yang presentasi klinisnya menunjukkan KD tetapi gambaran klinisnya tidak memenuhi definisi kasus epidemiologis. [4]
Bagaimana Penyakit Ini Mulai Menggerogoti Tubuh
Perjalanan penyakit Kawasaki terbagi menjadi 4 tingkatan, yaitu fase akut febril, subakut, dan konvalesen, dan kronik. Fase akut febril bercirikan demam lebih dari 40°C dan mulai muncul tanda-tanda klinis penyakit selama 1-2 minggu. [6]
Ketika demam dan gejala lain mulai menghilang, fase subakut dimulai. Selama fase ini, anak-anak penderita memiliki risiko terbesar mengalami kematian tiba-tiba karena vasculitis coroner dan ditandai dengan meningkatnya jumlah platelet dan hiperkoagulasi. [6]
Fase kovalesens dimulai pada 4-6 minggu setelah semua gejala penyakitnya hilang, dan akan terus berlanjut hingga reaktan pada fase akut kembali normal. Fase kronis melputi manajemen jangka panjang pada anak-anak yang mengalami abnormalitas pada arteri coroner yang berkembang sebagai akibat dari fase akut penyakit ini. [6]
Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis sistemik umum yang mempengaruhi pembuluh darah di seluruh tubuh, namun arteri koroner terlibat dalam sebagian besar kasusnya. Selama fase presentasi/kemunculan), pembuluh darah yang terkena menunjukkan disosiasi edematous dari sel otot polos. [4]
Pembengkakan sel endotel dan edema subendotel juga ditemukan; namun, lamina elastis internal tetap utuh. Tujuh sampai sembilan hari setelah onset, neutrophil dan limfosit akan masuk bersamaan dengan kerusakan lamina elastis internal dan proliferasi fibroblastik. [4]
Dalam jangka waktu beberapa minggu hingga bulan, peradangan aktif digantikan dengan fibrosis progresif dan pembentukan bekas luka. Remodelling arteri dan revaskularisasi dapat pula terjadi, mengakibatkan stenosis/penyempitan yang progresif. [4]
Penyebab Penyakit Kawasaki
Untuk penyebab dari penyakit ini belum diketahui secara pasti. Tetapi, sebuah penelitian di negara bagian Washington menunjukkan bahwa risiko KD mungkin terkait dengan pajanan perinatal (waktu sebelum kelahiran bayi), termasuk usia ibu yang lebih tua, kolonisasi bakteri Streptococcus kelompok B pada ibu, dan rawat inap pada masa bayi awal untuk penyakit yang disebabkan oleh bakteri dengan risiko 2,8 kali lipat lebih tinggi. [4]
Analisis epidemiologi telah mengkorelasikan kejadian kasus KD di Jepang, Hawaii, dan San Diego dengan arus angin troposfer yang berasal dari timur laut China, yang menunjukkan bahwa agen yang terbawa angin dapat memicu penyakit ini. [4]
Gejala Penyakit Kawasaki
1. Demam
Demam biasanya tinggi (> 39 °C sampai 40 °C) dan hilang timbul. Jika tidak ada terapi yang tepat, demam berlanjut selama 1 sampai 3 minggu. Hilangnya demam setelah 7 hari tidak boleh dianggap sebagai bukti bahwa diagnosis KD telah disingkirkan. [4]
Demam biasanya hilang dalam 36 jam setelah infus IVIG selesai dilakukan; jika tidak, pasien dianggap memiliki resistensi terhadap IVIG, dan diperlukan terapi lebih lanjut. [4]
2. Perubahan Ekstremitas
Eritema atau kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki serta benjolan yang nyeri pada tangan atau kaki sering terjadi pada fase akut. Mengelupasnya kulit pada jari tangan dan kaki biasanya dimulai di daerah periungual dalam waktu 2 sampai 3 minggu setelah timbulnya demam dan dapat meluas hingga melibatkan telapak tangan dan telapak kaki. Pada 1 sampai 2 bulan setelah onset demam, terdapat garis/alur melintang pada kuku (garis Beau). [4]
3. Kemerahan
Ruam eritematosa, ruam pada wajah biasanya muncul dalam 5 hari setelah onset demam. Ruam biasanya berjenis makulopapular. Eritroderma scarlatiniform dan ruam mirip eritema multiforme (berbentuk seperti mata banteng/bulls eye) juga sering terlihat. [4]
Ruam biasanya luas, terutama mengenai batang tubuh dan ekstremitas, dan sakit pada selangkangan dengan deskuamasi dini merupakan ciri khasnya. [4]
4. Konjungtivitas
Injeksi konjungtiva bilateral, noneksudatif, bulbar, dan biasanya sparing limbus (yaitu, area sekitar kornea) sering terjadi pada KD selama fase demam akut. [2]
5. Perubahan Pada Area Bibir dan Mulut
Perubahan pada bibir dan rongga mulut meliputi: eritema/kemerahan, kekeringan, pecah-pecah, mengelupas, pecah-pecah, dan pendarahan pada bibir; “lidah stroberi”, dengan eritema dan papila fungiformis (tonjolan-tonjolan kecil pada lidah) ; dan eritema difus pada mukosa orofaringeal. [4]
Perubahan ini terlihat selama fase demam akut KD. Namun, manifestasi dapat berfluktuasi dalam 7-14 hari pertama penyakit dan tidak terjadi dalam urutan tertentu. [2]
6. Limfadenopati Serviks
Limfadenopati serviks adalah yang paling jarang dari gambaran klinis utama. Pembengkakan kelenjar getah bening biasanya unilateral, diameter ≥1,5 cm, dan terbatas pada segitiga serviks anterior. [4]
- Manifestasi Klinis Lain
Pasien dengan KD mungkin memiliki beberapa temuan tambahan yang melibatkan sistem organ lain juga. Penemuan ini dapat menimbulkan kesulitan diagnosis bagi dokter yang merawat dan mengakibatkan keterlambatan diagnosis. Temuan klinis lain pada pasien dengan KD meliputi:[2]
- Sistem kardiovaskular: Kelainan arteri coroner, aneurisma yang melibatkan arteri non-koroner berukuran sedang, gagal jantung kongestif, miokarditis, pericarditis, dan gangren perifer.
- Sistem musculoskeletal: Arthralgia dan radang sendi.
- Saluran gastrointestinal: Sakit perut, muntah, diare, Transaminitis, hyperbilirubinemia, Tetesan kantong empedu.
- Sistem saraf pusat: Meningitis aseptic, lekas marah yang seringkali ekstrim, kelumpuhan saraf kranial, sistem urogenital, uretritis, piuria steril.
- Temuan klinis lainnya: Eritema dan/atau indurasi di tempat inokulasi BCG, uveitis anterior (biasanya ringan).
Komplikasi Penyakit Kawasaki
Manifestasi dan komplikasi kardiovaskular merupakan kontributor utama morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan KD, baik selama penyakit akut maupun dalam jangka panjang. [4]
Perikardium, miokardium, endokardium termasuk katup, dan arteri koroner bisa meradang. Temuan klinis selama penyakit akut mungkin termasuk prekordium hiperdinamik dan takikardia. [4]
Diagnosis Penyakit Kawasaki
Diagnosis KD klasik didasarkan pada keberadaan ≥5 hari demam (hari kalender pertama demam adalah hari sakit 1) dan adanya ≥4 dari 5 gambaran klinis utama. Adanya ≥4 kriteria klinis utama, terutama bila ada kemerahan dan bengkak pada tangan dan kaki, diagnosis dapat ditegakkan hanya dengan demam selama 4 hari. [4]
Biasanya gambaran klinis tidak semuanya ada pada satu waktu, dan umumnya tidak mungkin untuk menegakkan diagnosis di awal perjalanan. Demikian pula, beberapa gambaran klinis mungkin telah mereda pada pasien yang datang setelah 1 sampai 2 minggu demam, dan tinjauan yang cermat terhadap tanda dan gejala sebelumnya dapat membantu menegakkan diagnosis. [4]
Tes laboratorium biasanya menunjukkan jumlah sel darah putih normal atau meningkat dengan dominasi neutrofil dan peningkatan reaktan fase akut seperti protein C-reaktif dan laju sedimentasi eritrosit selama fase akut. Kadar natrium dan albumin serum yang rendah, peningkatan enzim hati serum, dan piuria steril dapat ditemukan. [4]
Pada minggu kedua setelah onset demam, trombositosis sering terjadi. Pada pasien dengan demam dan <4 gambaran klinis utama, diagnosis KD dapat dilakukan jika diamati dengan ekokardiografi jika terdapat abnormalitas kardiovaskular. [4]
Pengobatan Penyakit Kawasaki
Tujuan terapi pada fase akut adalah untuk mengurangi peradangan dan kerusakan arteri serta mencegah trombosis pada mereka yang mengalami abnormalitas arteri coroner. [4]
- Intravenous Immunoglobulin (IVIG)
IVIG yang diberikan pada fase akut KD untuk mengurangi prevalensi kelainan arteri koroner. Mekanisme kerja IVIG dalam pengobatan KD tidak diketahui. IVIG diduga memiliki efek antiinflamasi umum. [4]
Mekanisme aksi yang mungkin termasuk modulasi produksi sitokin, netralisasi toksin atau agen patogen lain, peningkatan aktivitas sel-T regulator, penekanan sintesis antibodi, dan penyediaan antibodi anti-idiotipik (AHA). [4]
Pasien dengan kriteria KD lengkap dan pasien yang memenuhi kriteria algoritme untuk KD tidak lengkap harus diobati dengan IVIG dosis tinggi (2 g / kg diberikan sebagai infus intravena tunggal) dalam waktu 10 hari setelah onset penyakit tetapi sesegera mungkin setelah diagnosis. [4]
- Asam Asetilsalisilat (Aspirin)
Asam asetilsalisilat (ASA) telah digunakan dalam pengobatan KD selama bertahun-tahun. Meskipun ASA memiliki aktivitas anti-inflamasi yang berarti (pada dosis tinggi) dan aktivitas antiplatelet (pada dosis rendah), ASA tampaknya tidak menurunkan frekuensi perkembangan kelainan coroner. [4]