Penyakit Behcet: Penyebab – Gejala dan Cara Mengobati

Apa itu Penyakit Behcet?

Penyakit Behcet atau yang disebut juga dengan sindrom Behcet,adalah kelainan langka yang menyebabkan peradangan pembuluh darah dan jaringan di seluruh tubuh. ^{[1, 2, 3, 4,5, 6, 7]}

Penyakit Behcet dapat menyebabkan gejala seperti masalah pembuluh darah, luka di mulut, luka di genital dan kulit, radang mata, radang sendi, radang usus, radang otak, dan radang sumsum tulang belakang. ^[5]

Penyakit Behcet lebih sering menyerang pria daripada wanita. ^[2]

Tinjauan
Penyakit Behcet adalah kelainan langka yang menyebabkan peradangan pembuluh darah dan jaringan, biasanya kondisi ini dialami oleh pria.

Fakta Penyakit Behcet

Berikut ini fakta-fakta seputar penyakit Behcet: ^{[2, 5, 7]}

• Penyakit Behcet adalah kondisi langka yang paling sering terjadi di Turki tetapi juga bisa terjadi di negara lain di seluruh dunia.
• Penyakit Behcet bukanlah penyakit menular.
• Penyakit Behcet mempengaruhi setiap orang secara berbeda, dan gejala dapat meningkat dan melemah selama beberapa minggu atau lebih.
• Penyakit Behcet dikenal juga sebagai penyakit Silk Road.
• Sebagian besar penyakit Behcet telah dikaitkan dengan peradangan pada pembuluh darah dan mata, meski sering menyebabkan banyak masalah berbeda di seluruh tubuh.
• Kematian terjadi pada sekitar 5% pasien penyakit Behcet. Penyebabnya paling sering disebabkan karena perforasi usus (lubang), stroke, dan pecahnya pembuluh darah yang membesar dan melemah (aneurisma) akibat penyakit Behcet.
• Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa penyakit Behcet adalah penyakit keturuanan. 
• Sebagian besar kasus penyakit Behcet terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat kelainan tersebut dalam keluarga mereka. Sebagian kecil kasus telah dilaporkan terjadi pada keluarga, namun tidak ada pola pewarisan yang jelas.

Gejala Penyakit Behcet

Gejala penyakit Behcet bervariasi pada setiap orang tergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh. Gejala ini juga bisa hilang lalu kambuh kembali dan mereda dari waktu ke waktu. ^[1]

Gejala utama dari penyakit Behcet, yaitu ^[2]

• Sariawan dan luka genital yang terus muncul kembali.
• Nyeri kulit dan persendian.
• Peradangan di mata.

Area tubuh yang biasanya terkena penyakit Behcet meliputi:

• Mulut

Hampir semua pasien yang menderita penyakit ini mengalami sariawan. Sariawan seringkali menjadi gejala yang pertama kali muncul sebelum gejala lainnya.  Sariawan diawali sebagai lesi di mulut yang dengan cepat berubah menjadi bisul yang menyakitkan. Luka biasanya sembuh dalam satu hingga tiga minggu, tetapi dapat kambuh kembali dikemudian hari. ^{[1, 2]}

• Kulit

Beberapa orang penderita penyakit Behcet dapat mengalami masalah kulit. Masalah tersebut ditandai dengan nodul merah (biasanya di kaki bagian bawah), nyeri tekan, jerawat. ^[1]

• Alat Kelamin

Luka merah dan terbuka bisa terjadi di skrotum (kantong yang menutupi testis) pada pria dan di vulva (organ genital luar) pada wanita. Luka biasanya terasa nyeri dan bisa meninggalkan bekas luka. ^{[1, 2]}

• Mata

Peradangan di mata (uveitis) menyebabkan kemerahan, nyeri, sensitivitas cahaya dan penglihatan kabur, biasanya di kedua mata. Pada orang dengan penyakit Behcet, kondisinya bisa datang dan pergi. Pada kasus yang parah, dapat menyebabkan kehilangan penglihatan. ^{[1, 2]}

• Sendi

Pembengkakan dan nyeri sendi sering terjadi pada lutut pada orang dengan penyakit Behcet. Pergelangan kaki, siku, pinggul atau pergelangan tangan juga dapat terlibat. Tanda dan gejala bisa berlangsung satu hingga tiga minggu dan bisa hilang dengan sendirinya. ^[1]

• Pembuluh Darah

Peradangan pada vena dan arteri dapat menyebabkan kemerahan, nyeri, dan bengkak di lengan atau kaki saat terjadi pembekuan darah. Peradangan pada arteri besar dapat menyebabkan komplikasi, seperti aneurisma dan penyempitan atau penyumbatan pada pembuluh darah. ^[1]

• Sistem Pencernaan

Berbagai tanda dan gejala dapat memengaruhi sistem pencernaan, termasuk sakit perut, diare, dan pendarahan. Lesi pada saluran pencernaan dapat berbahaya karena dapat menyebabkan usus berdarah dan pecah. ^{[1, 2]}

• Otak

Penyakit Behcet dapat mempengaruhi otak. Peradangan pada otak dan sistem saraf dapat menyebabkan sakit kepala, demam, disorientasi, keseimbangan yang buruk atau stroke. ^[1]

• Organ Lain 

Organ lainnya seperti paru-paru atau ginjal, dan pembuluh besar (seperti aorta) terkadang juga dapat terpengaruh. ^[2]

Tinjauan
Gejala penyakit Behcet dapat bervariasi tergantung pada area tubuh mana yang terkena, biasanya sariawan, peradangan di mata dan nyeri kulit dan sendi.

Penyebab Penyakit Behcet

Penyebab pasti penyakit Behcet tidak diketahui. Diduga hal ini disebabkan karena kelainan autoimun. Sistem kekebalan tubuh yang berfungsi sebagai pertahanan alami tubuh melawan infeksi dan penyakit, secara keliru menyerang beberapa sel sehat. Faktor genetik dan lingkungan diduga berperan dalam dalam perkembangan penyakit Behcet. ^{[1, 3]}

Tanda dan gejala penyakit Behcet diperkirakan merupakan akibat peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis). Kondisi ini dapat melibatkan arteri dan vena dalam berbagai ukuran di seluruh tubuh. ^[1]

Gen HLA-B5 dan HLA-B51 telah ditemukan terkait dengan penyakit tersebut. Infeksi virus atau bakteri diduga dapat memicu penyakit Behcet pada orang yang memiliki penanda genetik yang membuat mereka rentan terhadap Behcet. ^[1]

Faktor Risiko

Anda akan berisiko lebih tinggi terkena penyakit Behcet (Sindrom Behcet), jika: ^{[1, 2]}

• Tinggal di daerah yang paling sering terkena penyakit Behcet, seperti negara di Timur Tengah dan Asia Timur, termasuk Turki, Iran, Jepang dan Cina.
• Memiliki usia antara 20 dan 30 tahun, meskipun anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua juga dapat terkena.
• Memiliki gen spesifik (karena HLA-B5 atau HLA-B51 ada pada beberapa pasien).
• Berjenis kelamin pria (pria lebih berisiko terserang penyakit ini dibandingkan wanita).

Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?

Kunjungilah dokter Anda jika Anda melihat tanda dan gejala yang tidak biasa yang kemungkinan mengindikasikan penyakit Behcet. Jika Anda telah didiagnosis dengan kondisi tersebut, temui dokter Anda jika Anda melihat tanda dan gejala baru. ^[2]

Komplikasi Penyakit Behcet

Komplikasi penyakit Behcet tergantung pada tanda dan gejala yang dimiliki. Misalnya, uveitis yang tidak diobati dapat menyebabkan penurunan penglihatan atau kebutaan. Orang yang memiliki tanda dan gejala penyakit Behcet pada mata perlu mengunjungi spesialis mata (dokter mata) secara teratur karena pengobatan dapat membantu mencegah komplikasi ini. Selain kebutaan, kondisi ini juga bisa menyebabkan stroke dan berpotensi mengancam jiwa. ^{[1, 3]}

Diagnosis Penyakit Behcet

Diagnosis penyakit Behcet dapat sulit dilakukan karena gejalanya sangat luas dan umum. Tidak ada tes khusus yang dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit Behcet. Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan tanda dan gejala Anda.Anda akan didiagnosis penyakit Behcet apabila sariawan kambuh setidaknya tiga kali dalam 12 bulan terakhir dan Anda memiliki setidaknya 2 dari gejala berikut: ^{[1, 3]}

• Luka kelamin.
• Peradangan mata.
• Masalah kulit

Beberapa tes berikut kemungkinan diperlukan untuk memeriksa tanda-tanda kondisi, atau untuk membantu menyingkirkan penyebab lain, seperti: ^{[1, 3]}

• Tes darah.
• Tes urine.
• Tes pencitraan, seperti sinar-X , CT scan, atau MRI.
• Biopsi kulit.
• Tes pathergy, dokter akan menusuk kulit Anda dengan jarum steril dan kemudian memeriksa apakah muncul bintik merah di kulit tempat jarum dimasukkan dalam satu atau dua hari setelah tes. Orang dengan penyakit behcet seringkali memiliki kulit yang sangat sensitif.

Diagnosis penyakit Behcet dapat meliputi pemeriksaan fisik dan riwayat medis, tes darah dan urine, tes pencitraan, tes pathergy dan biopsi. 

Pengobatan Penyakit Behcet            

Hingga kini belum ada obat yang tersedia untuk menyembuhkan penyakit Behcet. Meskibegitu beberapa obat diketahui dapat membantu mengelola gejala. ^[1]

Pada gejala yang ringan, dokter Anda dapat meresepkan obat untuk mengontrol rasa sakit dan peradangan. Pada gejala yang lebih parah, dokter Anda dapat meresepkan obat untuk mengendalikan penyakit Behcet di seluruh tubuh, selain obat untuk peradangan. ^[1]

• Kortikosteroid 

Obat Kortikosteroid, seperti prednison, digunakan untuk mengurangi peradangan dan dapat digunakan sebagai pengobatan sistemik. Obat ini dapat digunakan dalam aplikasi topikal untuk mengobati sariawan. ^[5]

Efek samping kortikosteroid termasuk penambahan berat badan, mulas terus-menerus, tekanan darah tinggi dan penipisan tulang (osteoporosis). ^[1]

• Imunosupresan 

Obat ini mampu mengurangi peradangan akibat penyakit Behcet dengan mencegah sistem kekebalan Anda menyerang jaringan sehat. Obat-obatan ini dapat meliputi azathioprine, siklosporin dan siklofosfamid. Selain dapat meningkatkan risiko infeksi, efek samping lain dari obat ini yaitu dapat menyebabkan masalah hati dan ginjal, jumlah darah rendah, dan tekanan darah tinggi. ^[1]

• Terapi Biologis 

Adalah terapi sistemik yang lebih baru. Terapi ini berperan dalam mengatasi beberapa proses biologis spesifik yang terlibat dalam menyebabkan gejala. Misalnya, tumor necrosis factor alpha inhibitors (TNFa-inhibitors) mempengaruhi antibodi yang menyebabkan peradangan. ^[5]

• Terapi Topikal

Terapi ini dilakukan dengan mengoleskan langsung pada permukaan kulit. Terapi ini dapat termasuk terapi untuk menghilangkan rasa sakit, seperti kortikosteroid, gel, tetes mata, dan salep. Obat terapi topikal yang biasa digunakan yaitu triamcinolone acetonide, betamethasone, dan dexamethasone. ^[5]

• Terapi Oral

Terkadang Anda perlu menjalani pengobatan yang bekerja untuk seluruh tubuh. Obat-obatan ini meliputi colchicine (obat yang digunakan untuk mencegah asam urat), kortikosteroid, obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan seperti azathioprine, cyclosporine, dan cyclophosphamide, serta obat yang mengubah cara kerja sel kekebalan tubuh. Obat tambahan dapat direkomendasikan berdasarkan gejala yang Anda miliki. Anda dapat mendiskusikan pilihan pengobatan dengan dokter Anda. ^[5]

Tinjauan
Pengobatan untuk penyakit Behcet dapat berupa Obat Kortikosteroid, Imunosupresan, terapi oral, terapi biologis dan terapi topikal.

Cara Mencegah Penyakit Behcet (Sindrom Behcet)

Tidak ada cara yang bisa mencegah penyakit Behcet, karena penyebabnya tidak diketahui. Setelah terdeteksi, perawatan akan fokus pada penanganan gejala untuk mencegah kemungkinan komplikasi. ^[6]

Beberapa cara berikut bisa Anda lakukan untuk mengelola gejala dan mencegah komplikasi lebih lanjut: ^[5]

• Istirahat yang cukup
• Olahraga yang teratur
• Makan makanan yang sehat dan hindari makanan yang dapat memperburuk gejala, seperti: nanas, keju, kacang almond, dan kacang tanah.

Penyakit Behcet adalah kondisi seumur hidup, dapat hilang dan muncul kembali. Tetapi sebagian besar orang dengan penyakit ini dapat hidup normal dan produktif. Obat dapat membantu meredakan nyeri, mengontrol gejala, dan dapat membantu mengurangi frekuensi serta tingkat keparahan peradangan. ^[5]

Tinjauan 
Tidak ada cara yang bisa mencegah penyakit Behcet, namun Anda dapat mengelola gejala dan mencegah komplikasi dengan Istirahat yang cukup, olahraga dan makan makanan yang sehat.