Sindrom Holmes-Adie : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

√ Scientific Base Pass quality & scientific checked by redaction team, read our quality control guidelance for more info

Apa Itu Sindrom Holmes-Adie?

Sindrom Holmes-Adie  atau yang juga dikenal dengan sebutan sindrom Adie merupakan sebuah kondisi kelainan saraf yang berpengaruh pada pupil mata [1,2,3,4,7].

Tonic Pupil Syndrome, Papillotonic Pseudotabes, Adie’s Tonic Pupil, dan Adie’s Pupil merupakan sejumlah istilah lain dari sindrom Adie yang paling dikenal dan cukup sering digunakan.

Sindrom ini umumnya ditandai dengan pembesaran pupil mata secara tak normal.

Pupil mata yang membesar ini otomatis memiliki reaksi terhadap paparan cahaya yang lebih lambat dari seharusnya.

Namun tidak semua kasus sindrom Adie ditandai dengan pembesaran pupil mata, sebab ada pula yang mengalami pengecilan pupil mata.

Meski pupil mengecil, refleks terhadap cahaya cenderung lemah  dan di sejumlah kasus lainnya refleks yang ditunjukkan penderita sama sekali tidak ada.

Tinjauan
Sindrom Holmes-Adie atau sindrom Adie merupakan kelainan saraf langka yang menyerang bagian pupil mata ditandai dengan membesarnya pupil secara tidak normal.

Fakta Tentang Sindrom Holmes-Adie

  1. Sindrom Holmes-Adie dinamai berdasarkan nama kedua penemunya, yaitu William John Adie yang merupakan seorang ahli saraf Inggris keturunan Australia dan Sir Gordon Morgan Holmes yang merupakan seorang ahli saraf Irlandia [1].
  2. Kedua ahli saraf tersebut pada tahun 1931 menemukan kondisi ini di mana awalnya sindrom disebut dengan istilah pupil Pseudo-Argyll Robertson [1].
  3. Prevalensi sindrom Adie secara global adalah 4,7 per 100.000 populasi setiap tahunnya [1].
  4. Sindrom Adie lebih berpotensi terjadi pada orang-orang dewasa muda dengan rentang usia antara 25 hingga 45 tahun [1].
  5. Risiko wanita mengalami sindrom Adie lebih besar daripada pria dengan perbandingan 2,6:1 [1].
  6. Pada rata-rata kasus sindrom Adie, diketahui bahwa penyebab utama kerusakan ganglion siliari adalah infeksi virus [2].
  7. Merupakan sebuah sindrom langka, di Indonesia sendiri belum terdapat data prevalensi nasional kasus sindrom Adie.

Penyebab Sindrom Holmes-Adie

Sindrom Adie hingga kini belum diketahui jelas faktor yang menyebabkannya, namun dugaan kuat mengarah pada ganglion siliari yang mengalami radang atau kerusakan.

Ganglion siliari sendiri adalah bundel saraf yang berlokasi tepat di belakang bola mata atau di rongga mata.

Jika bagian tersebut mengalami mengalami radang atau kerusakan, hal ini diduga mampu menyebabkan sindrom Holmes [1,2].

Selain itu, terdapat pula dugaan bahwa sindrom Holmes-Adie disebabkan oleh bundel saraf post-ganglionik yang mengalami kerusakan.

Perlu diketahui pada sistem saraf parasimpatetik, terdapat suatu bagian yang dinamakan ganglion siliari, yaitu pengatur kinerja sistem saraf otonom [1].

Tubuh dapat menjadi rileks dan fungsi energi dapat menjadi lebih lambat karena sistem parasimpatetik ini.

Oleh sebab itu, ketika terjadi sindrom Adie, maka kondisi ini dapat menjadi salah satu alasan dasar seseorang mengalami disfungsi otonom.

Ganglion siliari memiliki fungsi sebagai penyuplai serabut saraf ke mata.

Ada sebuah sinyal yang dibawa oleh serabut saraf tersebut sebagai pengendali respon pupil terhadap rangsangan, misalnya pupil mata yang membesar ketika berada di tempat gelap atau mengecil saat cahaya mengenai mata [3].

Selain karena gangguan, kelainan atau kerusakan kedua saraf tersebut, sindrom Adie dapat diakibatkan oleh sejumlah faktor lainnya.

Berikut ini merupakan faktor-faktor risiko sindrom Adie yang perlu diketahui dan diwaspadai [1,2,3] :

Kerusakan akar ganglion dorsal bundel saraf pada akar saraf tulang belakang dapat berakibat pada refleks otot tendon dalam yang semakin lemah dan minim.

Tinjauan
Belum diketahui jelas apa penyebab sindrom Holmes-Adie, namun dugaan kuat mengarah pada faktor kerusakan pada ganglion siliari yang kemudian menimbulkan kondisi sindrom Adie.

Gejala Sindrom Holmes-Adie

Sejumlah gejala umum dan utama dari sindrom Holmes-Adie yang perlu diketahui antara lain adalah [1,3,4] :

  • Pupil selalu kelihatan besar, bahkan tidak mengecil ketika terkena paparan cahaya
  • Reaksi pupil lambat saat mengecil maupun membesar
  • Pupil yang seharusnya berbentuk bulat tampak lebih oval
  • Fotofobia
  • Penglihatan buram
  • Ketiadaan refleks otot
  • Awalnya hanya salah satu pupil mata saja yang terpengaruh, namun lama-kelamaan dapat dialami kedua pupil
  • Pupil yang terus-menerus membesar dapat mengecil dan lebih kecil dari ukuran normalnya
  • Tubuh mengeluarkan keringat secara berlebihan

Bila pada kondisi mata normal, mengecilnya pupil mata terjadi ketika fokus pada suatu benda atau terkena paparan cahaya dan membesar ketika berada di ruang gelap.

Pupil mata juga biasanya akan membesar ketika sedang merasakan emosi tertentu, seperti marah, terkejut, atau bahagia.

Namun, ukuran pupil mata penderita sindrom Adie mengalami pembesaran daripada normalnya.

Pada penderita sindrom Adie, pupil yang membesar akan tetap dalam kondisi besar walau terpapar cahaya.

Reaksinya cenderung sangat lambat ketika harus adaptasi terhadap cahaya sehingga fokus pandangan terhadap suatu benda pun menjadi tidak normal.

Untuk penyesuaian pupil mata, mengecil dan membesar kembali akan membutuhkan beberapa menit.

Pupil mata yang mengalami pembesaran tanpa disadari lama-kelamaan dapat mengecil dengan ukuran yang tidka normal karena jauh lebih kecil dari pupil mata yang lain.

Karena hal itu, fotofobia dapat terjadi, yaitu sebuah kondisi mata yang tingkat sensitif terhadap cahaya lebih tinggi dan membuat penglihatan kabur.

Refleks otot pada penderita sindrom Adie juga cenderung lambat dan cenderung tidak ada [1,2].

Maka ketika misalnya dokter menggunakan palu karet untuk mengetuk tempurung lutut penderita, normalnya jika dalam kondisi sehat seseorang akan menendangkan kakinya atau setidaknya menggerakkan secara refleks [3].

Namun pada penderita sindrom Adie, ketukan tersebut tidak akan membuahkan reflek apapun.

Kapan sebaiknya memeriksakan diri ke dokter?

Bila salah satu atau beberapa gejala sindrom Adie di atas mulai dialami dan merasa khawatir bahwa itu adalah kondisi yang buruk, segera periksakan.

Fotofobia dapat menjadi tanda dari sejumlah penyakit, maka tak ada salahnya untuk memeriksakan diri secepatnya jika hal ini dialami.

Penglihatan yang buram dan gangguan pada pupil mata sebaiknya juga dideteksi sesegera mungkin agar mendapatkan penanganan secepatnya.

Pemeriksaan dini juga akan membantu meminimalisir risiko komplikasi yang kemungkinan berbahaya bagi penderita.

Tinjauan
Gejala sindrom Adie paling utama antara lain adalah membesarnya pupil dan tidak mengecil sekalipun saat kena cahaya, reaksi membesar dan mengecilnya pupil sesuai keadaan sangat lambat, bentuk pupil lebih oval, fotofobia, penglihatan buram, ketiadaan refleks otot, lama-kelamaan kedua pupil dapat mengalami gejala, pupil semakin mengecil dengan ukuran lebih kecil dari normalnya, dan berkeringat berlebihan.

Pemeriksaan Sindrom Holmes-Adie

Ketika memeriksakan diri ke dokter, beberapa metode diagnosa di bawah ini akan diterapkan oleh dokter.

  • Pemeriksaan Riwayat Kesehatan

Dokter biasanya lebih dulu menanyakan pasien mengenai gejala apa saja yang dialami selama ini dan sudah berapa lama [1].

Dokter juga perlu mengetahui apa saja riwayat penyakit yang dialami pasien maupun keluarga pasien untuk menegakkan diagnosa.

  • Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan riwayat kesehatan akan dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik untuk mengecek tingkat refleks pasien, baik mata maupun otot [1,5].

Pada pemeriksaan refleks otot, maka dokter akan menggunakan reflex hammer (palu karet) untuk mengetuk area tempurung lutut.

Jika dari beberapa kali ketukan tidak ada reaksi, maka diagnosa mengarah pada sindrom Holmes-Adie semakin semakin kuat.

Sementara untuk bagian mata, dokter spesialis mata perlu melakukan pemeriksaan ini.

Slit lamp adalah metode pemeriksaan yang digunakan untuk mengetahui kondisi mata pasien [6].

Namun sebelumnya, dokter akan menggunakan obat tertentu dengan meneteskannya ke mata pasien langsung sebelum kemudian mata pasien disorot cahaya untuk perbandingan ukuran kedua pupil mata.

  • Tes Darah

Tes darah umumnya diterapkan sebagai tes penunjang untuk mengetahui adanya kondisi lain di dalam tubuh pasien [7].

Karena sindrom Adie juga dapat disebabkan oleh infeksi virus, dokter perlu mengidentifikasinya melalui pemeriksaan darah.

  • Tes Keringat

Tes keringat adalah salah satu metode diagnosa yang digunakan bertujuan untuk mengeliminasi kemungkinan kondisi lain seperti sindrom Ross dan Harlequin [1].

Melalui tes ini, dokter juga akan mengetahui apakah gejala berkeringat pasien mengarah pada anhidrosis atau bukan.

  • Tes Genetik

Tes ini menjadi salah satu prosedur pemeriksaan penunjang untuk mengetahui apakah pasien memiliki kelainan genetik [6].

Kelainan autoimun dapat menjadi salah satu faktor penyebab sindrom Adie, maka dokter perlu mengidentifikasinya melalui tes genetik.

Tinjauan
Dalam mendiagnosa sindrom Holmes-Adie, pemeriksaan riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik, tes darah dan tes genetik umumnya digunakan oleh dokter.

Pengobatan Sindrom Holmes-Adie

Diketahui bahwa hingga kini belum tersedia metode pengobatan yang mampu menyembuhkan sindrom Adie secara total.

Maka bila pun dokter memberikan pengobatan, tujuannya hanya agar gejala yang dialami pasien mereda.

Beberapa metode perawatan yang umumnya perlu ditempuh pasien sindrom Holmes-Adie antara lain :

Pilokarpin adalah sejenis obat tetes mata yang perlu digunakan sehari tiga kali [1,2,3,4].

Tujuan obat ini adalah untuk memperkecil pupil yang ukurannya semakin besar.

Ketika penggunaannya sesuai dengan anjuran dokter, biasanya manfaatnya dapat dirasakan sebab kemampuan melihat pasien menjadi lebih baik.

  • Penggunaan Kacamata

Untuk pasien sindrom Holmes-Adie yang mengalami gejala penglihatan buram, kacamata akan sangat membantu [1,3].

Bentuk pupil abnormal yang memengaruhi penglihatan pasien setidaknya dapat diatasi dengan penggunaan kacamata yang diresepkan oleh dokter.

  • Thoracic Sympathectomy

Bila penderita mengalami keringat berlebih, maka ada kemungkinan dokter akan merekomendasikan tindakan operasi [1,7].

Thoracic sympathectomy adalah prosedur operasi yang bertujuan memotong sebagian saraf simpatik supaya kondisi keringat berlebih dapat diatasi.

Apakah refleks lambat atau ketiadaan refleks bisa diobati?

Sayangnya, untuk kondisi refleks otot lambat atau hilang hal ini tidak dapat diatasi sama sekali.

Kemungkinan keadaan pasien tanpa memiliki refleks otot akan berlangsung permanen [1].

Tinjauan
Penggunaan obat pilokarpin, penggunaan kacamata, dan operasi adalah metode-metode yang umumnya digunakan untuk mengatasi gejala-gejala sindrom Adie, namun untuk ketiadaan refleks, hal ini bersifat permanen dan cenderung tak dapat disembuhkan.

Komplikasi Sindrom Holmes-Adie

Sindrom Adie sebenarnya pada banyak kasus tidaklah sampai membahayakan nyawa penderitanya.

Namun, terdapat sejumlah risiko komplikasi seperti berikut yang walaupun jarang terjadi harus tetap diwaspadai [1] :

  • Gejala sindrom Adie memengaruhi kedua sisi mata.
  • Glaukoma; kondisi ini dapat memicu nyeri dan buramnya penglihatan.
  • Amblyopia; kondisi ini jauh lebih berpotensi terjadi pada anak-anak.
  • Gangguan kardiovaskular.
  • Penggunaan lensa korektif dalam jangka waktu panjang atau secara permanen karena fungsi penglihatan yang berubah.
  • Aktivitas sehari-hari yang terhambat karena refleks mata dan otot yang tidak dapat bekerja seperti normalnya.

Pencegahan Sindrom Holmes-Adie

Sindrom Holmes-Adie tidak memungkinkan untuk dicegah agar tidak terjadi sama sekali.

Ini karena faktor penyebabnya belum diketahui secara pasti.

Namun untuk mencegah supaya komplikasi tidak terjadi, gejala-gejala yang timbul dan mengarah pada sindrom Holmes-Adie perlu segera diatasi.

Tinjauan
Pencegahan sindrom Holmes-Adie belum terdapat cara pencegahannya karena penyebabnya tidak diketahui, namun penanganan gejala dini dapat meminimalisir risiko komplikasinya.
fbWhatsappTwitterLinkedIn

Add Comment