Mielodisplasia dikenal juga dengan sindrom mielodisplasia adalah kondisi yang dapat terjadi ketika sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang menjadi tidak normal. Akibatnya, tubuh tidak memiliki cukup sel darah baru. [1, 2, 3, 4]
Kondisi ini dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi lebih sering pada orang berusia di atas 70 tahun. [1] Dalam beberapa kasus sindrom ini berkembang dengan cepat dan dapat berisiko menjadi leukemia akut. [1]
Tinjauan Sindrom mielodisplasia jenis kanker darah yang mempengaruhi sumsum tulang, biasanya terjadi pada orang berusia di atas 70 tahun.
Daftar isi
Fakta Sindrom Mielodisplasia
Berikut ini adalah fakta-fakta penting dari Sindrom Mielodisplasia: [1, 4, 5]
- Sindrom mielodisplasia jenis kanker darah yang mempengaruhi sumsum tulang.
- Gejala sindrom mielodisplasia tergantung pada stadium penyakit dan jenis sel darah yang terpengaruh.
- Sumsum tulang terdiri dari jaringan lunak dan mengisi rongga sebagian besar tulang. Di jaringan inilah sel darah baru terbentuk sebelum pindah ke aliran darah.
- Sindrom mielodisplasia bukanlah penyakit yang dapat diturunkan dalam keluarga.
- Sebagian besar kasus sindrom ini tidak diketahui pasti penyebabnya.
Sub-tipe Sindrom Mielodisplasia
Menurut WHO, sindrom mielodisplasia terbagi menjadi beberapa subtipe berdasarkan jenis sel darah (sel darah merah, sel darah putih dan trombosit) yang terlibat. [3]
- Sindrom Mielodisplasia dengan Displasia Garis Tunggal
Pada subtipe ini, hanya satu jenis sel darah (sel darah putih, sel darah merah atau trombosit) yang jumlahnya rendah dan tampak abnormal di bawah mikroskop. Jenis sindrom ini tidak umum. Jarang sindrom ini berkembang menjadi leukemia myeloid akut. Pasien dengan jenis ini seringkali dapat hidup lama, bahkan tanpa pengobatan. [1, 2, 3, 5]
- Sindrom Mielodisplasia dengan Displasia Multilineage
Pada subtipe ini, dua atau tiga tipe sel darah tidak normal. Setidaknya 10 persen dari dua atau lebih jenis sel darah displastik berada di sumsum tulang, sumsum tulang mengandung kurang dari 5 persen sel muda (blast). [1, 3, 5]
- Sindrom Mielodisplasia dengan Sideroblas Cincin
Subtipe ini melibatkan sejumlah kecil satu atau lebih tipe sel darah. Ciri khasnya adalah sel darah merah yang ada di sumsum tulang mengandung cincin kelebihan zat besi. [1, 3, 5]
- Sindrom Mielodisplasia dengan Kelainan Kromosom del(5q) Terisolasi
Orang dengan subtipe ini memiliki jumlah sel darah merah yang rendah. Sel-sel di sumsum tulang memiliki perubahan kromosom yang disebut del terisolasi (5q). [3]
Jenis ini tidak umum. Biasanya kondisi ini terjadi pada wanita yang lebih tua. Pasien dengan jenis sindrom ini cenderung memiliki prognosis yang baik. Pasien seringkali dapat hidup lama. Dalam kasus yang jarang, kondisi ini berkembang menjadi leukimia akut. [2]
- Sindrom Mielodisplasia dengan Ledakan Berlebih
Dalam subtipe ini, salah satu dari tiga jenis sel darah-sel darah merah, sel darah putih atau trombosit rendah dan tampak abnormal di bawah mikroskop. Sel darah yang sangat imatur (ledakan) ditemukan dalam darah dan sumsum tulang. [3]
Jenis ini menyumbang sekitar 1 dari 4 kasus sindrom mielodisplasia. Selain itu, jenis ini adalah salah satu jenis yang paling mungkin berubah menjadi leukimia akut. [2]
- Sindrom Mielodisplasia tidak dapat Diklasifikasikan (MDS-U)
Jenis ini jarang terjadi. Untuk sindrom jenis ini, temuan dalam darah dan sumsum tulang tidak cocok dengan jenis sindrom mielodisplasia lainnya. Misalnya, jumlah salah satu jenis sel mungkin rendah dalam darah, tetapi kurang dari 10% dari jenis sel tersebut terlihat abnormal di sumsum tulang. Atau sel-sel di sumsum tulang memiliki setidaknya satu kelainan kromosom tertentu yang hanya terlihat pada sindrom mielodisplasia atau leukemia. [2]
Gejala Sindrom Mielodisplasia
Orang dengan sindrom mielodisplasia dapat tidak mengalami tanda dan gejala apapun pada awalnya. [3, 5]
Pada tahap selanjutnya, kadar sel darah yang rendah menyebabkan timbulnya gejala yang tergantung pada jenis sel yang terlibat. Seseorang dapat memiliki beberapa jenis gejala jika lebih dari satu jenis sel yang terlibat. [5]
Gejala sindrom mielodisplasia meliputi: [3]
- Kelelahan.
- Sesak napas.
- Pucat yang tidak biasa, yang terjadi karena jumlah sel darah merah yang rendah (anemia).
- Memar atau pendarahan yang tidak biasa, yang terjadi karena jumlah trombosit darah yang rendah (trombositopenia).
- Bintik-bintik merah berada tepat di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan (petechiae).
- Infeksi yang sering terjadi karena jumlah sel darah putih yang rendah (leukopenia).
Beberapa orang didiagnosis dengan sindrom ini setelah melakukan tes darah untuk alasan lain dan sebelum mereka memiliki gejala apapun. [1]
Penyebab Sindrom Mielodisplasia
Dalam kebanyakan kasus, penyebab sindrom ini tidak diketahui. Beberapa disebabkan oleh paparan perawatan kanker, seperti kemoterapi dan radiasi, atau bahan kimia beracun, seperti benzena. [1]
Sindrom mielodisplasia terjadi ketika jaringan yang membentuk sel-sel darah baru di sumsum tulang terganggu, sehingga sel darah tidak cukup berkembang. [1]
Sel-sel darah mati di sumsum tulang atau tepat setelah memasuki aliran darah. Seiring waktu, sel darah yang tidak cukup berkembang atau berkembang secara tidak normal semakin banyak, sehingga menyebabkan masalah seperti kelelahan yang disebabkan oleh terlalu sedikit sel darah merah yang sehat (anemia), infeksi yang disebabkan oleh terlalu sedikit sel darah putih yang sehat (leukopenia), dan pendarahan yang disebabkan oleh terlalu sedikitnya sel darah putih yang sehat. trombosit pembekuan darah (trombositopenia). [3]
Faktor Risiko
Menurut American Cancer Society, faktor risiko sindrom ini meliputi: [4]
- Pengobatan sebelumnya dengan kemoterapi atau terapi radiasi.
- Paparan bahan kimia tertentu, seperti pestisida, asap tembakau, atau benzena.
- Paparan logam berat, seperti merkuri atau timbal.
- telah menjalani transplantasi sel induk atau sumsum tulang.
- usia, karena sebagian besar kasus sindrom mielodisplasia terjadi pada orang di atas 50 tahun.
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Buat janji dengan dokter Anda jika Anda memiliki tanda atau gejala yang mengkhawatirkan Anda. [3]
Gejala utama sindrom ini disebabkan oleh rendahnya tingkat sel darah sehat. Gejalanya meliputi: [1]
- merasa lemah dan lelah karena kekurangan sel darah merah (anemia).
- menjadi sesak saat Anda aktif karena kekurangan sel darah merah (anemia).
- mengalami infeksi berulang karena jumlah sel darah putih yang rendah.
- memar atau pendarahan karena jumlah trombosit yang rendah.
Komplikasi Sindrom Mielodisplasia
Ketika jumlah sel darah sangat rendah, komplikasi dapat berkembang. Komplikasi dapat berbeda untuk setiap jenis sel darah. Komplikasi sindrom mielodisplasia meliputi: [3, 5]
- Anemia (berkurangnya jumlah sel darah merah).
- Trombositopenia berat (mimisan yang tidak berhenti, gusi berdarah, pendarahan internal yang mengancam jiwa seperti dari maag yang sulit dihentikan).
- Infeksi berulang.
- Beberapa orang dengan sindrom mielodisplasia memiliki risiko besar untuk mengembangkan kanker sumsum tulang dan sel darah (leukemia).
Diagnosis Sindrom Mielodisplasia
Pertama – tama, dokter akan mengajukan pertanyaan tentang riwayat medis, termasuk gejala, penyakit, cedera, dan obat apa pun yang Anda konsumsi saat ini. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda-tanda sindrom mielodisplasia, seperti infeksi, memar, atau nyeri. [2, 4]
Beberapa tes yang digunakan dalam mendiagnosis sindrom mielodisplasia:
- Tes Darah
Dokter dapat melakukan tes darah untuk mengukur tingkat sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Pasien dengan kondisi ini seringkali memiliki terlalu sedikit sel darah merah (anemia). [2, 3]
Pasien juga dapat kekurangan sel darah putih dan trombosit darah. Sel darah dari pasien kondisi ini juga bisa memiliki kelainan tertentu dalam ukuran, bentuk dan penampilan. [2, 3]
- Tes Sumsum Tulang
Selama biopsi dan aspirasi sumsum tulang, jarum tipis digunakan untuk menarik (menyedot) sejumlah kecil sumsum tulang cair, biasanya dari titik di belakang tulang pinggul Anda. Kemudian sepotong kecil tulang dengan sumsumnya diambil (biopsi). [3]
Pengobatan Sindrom Mielodisplasia
Perawatan sindrom mielodisplasia biasanya ditujukan untuk memperlambat penyakit, meredakan gejala dan mencegah komplikasi. Tidak ada obat yang tersedia untuk sindrom ini, tetapi beberapa obat dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit. [3]
Perawatan untuk Anda akan tergantung pada kelompok risiko Anda berada, jenis sindrom mielodisplasia yang Anda miliki, dan kesehatan umum Anda. [1]
Jika Anda tidak memiliki gejala, pengobatan mungkin tidak diperlukan segera. Sebagai gantinya, dokter Anda mungkin merekomendasikan pemeriksaan rutin dan tes laboratorium untuk memantau kondisi Anda dan untuk melihat apakah penyakitnya berkembang. [3]
Dokter dapat menyarankan satu atau lebih dari pilihan pengobatan berikut:
Transfusi darah dengan sel darah sehat dari donor dapat digunakan untuk menggantikan sel darah merah dan trombosit pada orang dengan sindrom myelodysplastic. Transfusi darah dapat membantu mengendalikan gejala. [3]
- Kemoterapi
Kemoterapi merupakan obat anti kanker (sitotoksik) untuk membunuh sel darah kanker. Jenis kemoterapi yang Anda jalani akan bergantung pada kesehatan umum Anda dan bagaimana sindrom tersebut memengaruhi Anda. Tujuan pengobatan ini adalah untuk membuat sumsum tulang Anda bekerja lebih baik. [1, 4]
Anda biasanya menjalani kemoterapi sebagai suntikan ke pembuluh darah (intravena). Azacitidine adalah obat kemoterapi untuk orang dengan sindrom mielodisplasia risiko tinggi yang tidak mampu, atau tidak ingin perawatan yang lebih intensif. [1]
- Faktor Pertumbuhan
Obat faktor pertumbuhan dapat merangsang sumsum tulang. Obat ini dapat membantu meningkatkan jumlah sel darah merah dan putih yang sehat dalam darah Anda. [1]
Faktor pertumbuhan seperti eritropoietin digunakan untuk meningkatkan jumlah sel darah merah dalam darah Anda dan mengurangi jumlah transfusi darah yang Anda butuhkan. Sementara, obat G-CSF dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah sel darah putih dalam darah Anda. [1]
- Obat Imunosupresan
Obat-obatan yang menurunkan sistem kekebalan (imunosupresan) meningkatkan jumlah darah pada beberapa pasien dengan sindrom mielodisplasia. Obat-obatan ini termasuk termasuk anti-thymocyte globulin, yang bekerja melawan jenis sel darah putih yang disebut T-limfosit yang membantu mengendalikan reaksi kekebalan. [6]
Cara Mencegah Sindrom Mielodisplasia
Tidak ada cara yang bisa dilakukan untuk mencegah sindrom mielodisplasia. Tetapi ada hal-hal yang dapat Anda lakukan yang dapat menurunkan risiko Anda diantaranya yaitu: [2]
- Tidak merokok. Orang yang tidak merokok juga lebih kecil kemungkinannya untuk mengembangkan kanker daripada orang yang merokok.
- Menghindari paparan radiasi atau bahan kimia tertentu penyebab kanker, seperti benzena.