Sindrom Sjogren : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Sindrom Sjogren adalah gangguan sistem imun yang ditandai oleh dua gejala yang paling umum, adalah mata kering dan mulut kering. Kondisi ini seringkali disertai dengan oleh gangguan sistem imun lainnya,... seperti artritis reumatik dan lupus. Walaupun kondisi ini bisa terjadi di usia berapapun, namun sebagian besar orang mengalaminya di atas usia 40 tahun. Komplikasi dari sindrom Sjogren adalah gigi berlubang, infeksi jamur, dan gangguan penglihatan. Terapi sindrom Sjogren bergantung pada bagian tubuh yang terkena, seperti menurunkan peradangan pada mata dan meningkatkan produksi air liur. Read more

Apa Itu Sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren adalah sebuah kelainan sistem kekebalan tubuh di mana sistem imun ini menyerang kelenjar air mata atau kelenjar air liur secara keliru ^{[1,2,3,4,6,8]}.

Dengan demikian, Sindrom Sjogren merupakan salah satu jenis penyakit autoimun yang ditandai dengan mulut dan mata kering [^{[1,2,3,4,6,8]}.

Umumnya, seseorang yang sudah lebih dulu memiliki kondisi penyakit Lupus dan/atau rheumatoid arthritis memiliki risiko lebih tinggi menderita sindrom Sjogren ^[1,3,4].

Tinjauan
Sindrom Sjogren adalah sebuah gangguan autoimun di mana sistem kekebala menyerang kelenjar penghasil cairan (terutama kelenjar air liur, air mata dan keringat) sehingga menimbulkan gejala berupa mata dan mulut kering.

Fakta Tentang Sindrom Sjogren

1. Sindrom Sjogren adalah jenis penyakit langka di mana setengah dari banyaknya kasus sindrom ini penderitanya diketahui menderita rheumatoid arthritis ^[1].
2. Prevalensi sindrom Sjogren adalah sekitar 0,5 hingga 1,0% dari seluruh populasi di dunia menandakan bahwa penyakit ini tergolong langka ^[1].
3. Dari 3,1 juta orang dewasa, terdapat sekitar 400.000 orang yang menderita sindrom Sjogren yang umumnya menyerang usia antara 45 dan 55 tahun ^[1].
4. Menurut hasil laporan yang terkumpul dari seluruh dunia, kasus sindrom Sjogren jauh lebih sering terjadi pada orang dewasa, namun tidak menutup kemungkinan terjadi pada anak-anak maupun lansia ^[1].
5. Risiko sindrom Sjogren jauh lebih tinggi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 9:1 ^[1].
6. Menurut Dr. dr. Alvina Widhani, SpPD, K-AI, Dewan Pembina Yayasan Sjogren’s Syndrome Indonesia sekaligus dari Divisi Alergi Imunologi Klinik Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM/RSUI, gejala sindrom Sjogren bermacam-macam sehingga kerap salah terdiagnosa, tidak terdiagnosa sama sekali, atau terlambat terdiagnosa saat usia penderita mencapai 40 tahun lebih ^[2].
7. Menurut Alvina juga dikutip dari laman Kompas, di Indonesia prevalensi sindrom Sjogren belum diketahui pasti yang mungkin disebabkan oleh banyaknya gejala yang tergolong umum sehingga kerap didiagnosa sebagai penyakit lain ^[2].

Penyebab Sindrom Sjogren

Penyebab sindrom Sjogren belum diketahui secara pasti, karena para ahli belum dapat menjelaskan alasan sistem imun dapat bekerja secara keliru.

Sistem imun seharusnya menyerang sel-sel jahat pada kelenjar penghasil cairan, namun pada kasus autoimun ini, justru sel-sel sehatlah yang terkena ^[1,2,3,4].

Kelainan genetik menjadi dugaan utama mengapa sindrom Sjogren bisa terjadi, bersama dengan infeksi yang memicu ^[1,4].

Infeksi virus atau bakteri mampu menjadi pemicu aktifnya kondisi sistem imun yang kacau tersebut ^[1,3,4].

Sindrom Sjogren adalah sebuah kondisi di mana sistem imun menyerang kelenjar penghasil cairan seperti kelenjar air mata, air liur, dan keringat ^[1,2,3,4].

Namun, beberapa organ tubuh lainnya dapat terganggu oleh kondisi ini, seperti ^[1,3] :

• Saraf
• Paru-paru
• Liver
• Ginjal
• Tiroid
• Sendi
• Kulit

Faktor Risiko Sindrom Sjogren

Beberapa faktor di bawah ini perlu dikenali sebagai peningkat risiko sindrom Sjogren :

• Faktor Jenis Kelamin : Perempuan memiliki tingkat kerentanan lebih tinggi dalam menderita sindrom Sjogren ^[1,2,4].
• Faktor Usia : Orang-orang dengan usia 40 tahun ke atas memiliki risiko sindrom Sjogren lebih tinggi; dalam hal ini, wanita usia tersebut memiliki risiko lebih besar ^[1,2].
• Penyakit Reumatik : Para penderita sindrom Sjogren umumnya diketahui memiliki penyakit reumatik, seperti penyakit Lupus atau rheumatoid arthritis ^[1,3,4].

Tinjauan
Kelainan genetik diduga kuat menjadi penyebab sindrom Sjogren di mana kelainan gen ini akan teraktivitas ketika seseorang mengalami infeksi. Selain itu, faktor riwayat penyakit rheumatoid arthritis dan Lupus, faktor usia 40 tahun ke atas, dan faktor jenis kelamin perempuan adalah pemicu timbulnya sindrom ini.

Gejala Sindrom Sjogren

Sindrom Sjogren dapat menimbulkan dua gejala utama, yakni mulut kering dan mata kering ^[1,2,3,4].

Pada mulut kering, penderita akan mengalami kesulitan bicara dan menelan ^[1,5].

Sedangkan pada gejala mata kering, sensasi panas dan gatal akan dirasakan pada mata ^[1,2,3,4].

Selain dua gejala utama tersebut, sejumlah gejala lain bisa turut menyertai, seperti ^[1,2,3,6] :

• Kulit kering
• Timbul ruam pada kulit
• Pembengkakan kelenjar air liur
• Nyeri sendi
• Pembengkakan disertai kekakuan pada sendi
• Kelelahan tubuh yang tak kunjung membaik
• Batuk kering persisten
• Vagina kering
• Daya konsentrasi menurun

Tinjauan
Kulit dan mata kering adalah tanda utama seseorang menderita sindrom Sjogren. Namun, beberapa keluhan umum lain dapat menyertai, seperti vagina kering, nyeri pada sendi, ruam kulit, batuk kering, dan kelelahan.

Pemeriksaan Sindrom Sjogren

Gejala sindrom Sjogren sulit untuk didiagnosa karena antara penderita satu dengan penderita yang lain memiliki keluhan yang berbeda-beda ^[1,2].

Ada pula sejumlah gejala sindrom Sjogren yang memiliki kemiripan dengan sejumlah penyakit lainnya ^[2].

Beberapa efek samping dari sejumlah obat pun mampu menimbulkan gejala-gejala yang menyerupai keluhan pada sindrom Sjogren ^[1,3].

Untuk memastikan bahwa gejala yang dialami olah penderita merupakan kondisi sindrom Sjogren, beberapa metode diagnosa berikut ini dapat pasien tempuh :

• Pemeriksaan Mata

Salah satu gejala sindrom Sjogren adalah mata kering, oleh karena itu dokter perlu mengukur tingkat kekeringan mata pasien ^[1,6].

Tes Schirmer merupakan metode pemeriksaan yang perlu ditempuh oleh pasien ^[1,3,6].

Pada prosedur tes ini, dokter akan menempelkan selembar kertas khusus di bagian bawah kelopak mata bawah ^[1,3,6].

Seberapa banyak produksi air mata dapat terdeteksi melalui metode pemeriksaan satu ini ^[1,3,6].

• Tes Darah

Dokter kemungkinan besar akan meminta pasien menempuh tes darah, yaitu untuk mengukur kadar sel-sel darah dalam tubuh ^[3,6].

Melalui tes darah, dokter dapat mengidentifikasi adanya kondisi inflamasi, keberadaan antibodi umum pada kasus sindrom Sjogren serta indikasi adanya gangguan ginjal maupun liver ^[3,6].

• Biopsi

Biopsi bibir adalah sebuah prosedur di mana dokter mengambil sampel jaringan bibir untuk mendeteksi sel-sel yang mengalami inflamasi ^[1,3,6].

Biopsi juga dilakukan dengan mengambil jaringan kelenjar air liur dari bibir pasien kemudian dianalisa lebih jauh di bawah mikroskop ^[1,3,6].

• Tes Pemindaian

Beberapa tes pemindaian berikut ini pun perlu pasien tempuh untuk mengetahui seberapa baik fungsi kelenjar air liur ^[3,6].

Tinjauan
Pemeriksaan mata, tes darah, biopsi dan tes pemindaian adalah rangkaian metode diagnosa yang umumnya perlu pasien tempuh.

Pengobatan Sindrom Sjogren

Penanganan kondisi sindrom Sjogren umumnya dapat dilakukan oleh pasien dengan menyesap air putih agar bibir tetap lembab dan menggunakan obat tetes mata lebih sering ^[1].

Namun pada sejumlah kasus, penderita tak cukup menggunakan kedua metode penanganan tadi karena gejala lain yang menyertai.

Untuk itu, pemberian obat-obatan dan rekomendasi prosedur bedah pun kemungkinan dokter berikan.

Melalui Obat-obatan

Pemberian obat-obatan biasanya didasarkan pada kondisi gejala yang dialami oleh pasien dan jenis obat yang umumnya mampu mengatasi gejala sindrom Sjogren adalah :

• Peningkat Produksi Air Liur

Bibir dan mulut yang kering karena kelenjar air liur yang tak bekerja semestinya mampu diatasi dengan cevimeline dan pilocarpine ^[1,3,6].

Kedua obat tersebut adalah golongan obat yang bermanfaat meningkatkan produksi air liur ^[1,3,6].

Obat ini juga berguna untuk meningkatkan produksi air mata pada sejumlah pasien sindrom Sjogren ^[3].

Hanya saja, konsultasikan dengan dokter mengenai efek samping obat-obat tersebut; waspadai efek berupa sering buang air kecil, nyeri pada perut, dan keringat berlebihan.

• Pereda Radang pada Mata

Obat-obatan dalam bentuk tetes mata seperti lifitegrast dan cyclosporine merupakan jenis obat pereda inflamasi pada mata yang umumnya dokter rekomendasikan ^[7].

Jika pasien memiliki kondisi mata kering dengan kondisi sedang hingga parah, kedua jenis obat tersebut mampu mengatasinya.

• Pereda Kondisi Komplikasi

Jika pasien diketahui mengalami sejumlah gejala arthritis, maka dokter biasanya akan meresepkan obat anti-inflamasi nonsteroid sebagai pereda nyeri efek radang ^[6].

Jika pasien mengalami infeksi jamur, maka dokter akan meresepkan obat antijamur ^[1].

Kemungkinan bila diperlukan, dokter dapat meresepkan obat arthritis lainnya bila keluhan nyeri radang berkelanjutan.

Melalui Prosedur Bedah

Prosedur bedah yang dokter rekomendasikan untuk pasien sindrom Sjogren adalah prosedur bedah ringan ^[1].

Tujuan prosedur ini utamanya untuk menutup saluran air mata yang berfungsi sebagai pengalir air mata dari mata (punctal occlusion) ^[1].

Prosedur ini diketahui efektif dalam meredakan mata kering ^[1].

Selain itu, prosedur bedah juga meliputi sumbat kolagen atau silikon dengan cara memasukkannya ke saluran air mata ^[8].

Tujuan prosedur tersebut adalah untuk menjaga supaya air mata tidak mudah kering ^[8].

Melalui Perawatan Mandiri

Selain dari beberapa tindakan medis di atas, pasien sindrom Sjogren pada dasarnya juga dapat menggunakan metode-metode mandiri untuk mengatasi gejala, seperti ^[1,2,3,6] :

• Menggunakan pelumas mata atau air mata artifisial (buatan) dalam bentuk tetes mata, minyak, atau gel yang akan meredakan ketidaknyamanan akibat mata kering.
• Meningkatkan kadar kelembaban ruangan yang paling sering digunakan, sekaligus mengurangi paparan udara, terutama dari kipas angin maupun AC (air conditioning).
• Mengonsumsi lebih banyak air putih dan menghindari minuman-minuman dengan tingkat keasaman tinggi seperti minuman berenergi dan minuman bersoda. Minuman mengandung asam tinggi hanya akan membahayakan enamel pada gigi.
• Menghindari aktivitas merokok sebab merokok dapat membuat mulut, bibir, dan kulit semakin kering; bahkan iritasi pada mulut dapat terjadi karena merokok terus-menerus.
• Menggunakan semprotan saline (larutan garam) untuk hidung. Penggunaan obat ini dapat membantu meningkatkan kelembaban saluran hidung dan melancarkan pernapasan.
• Menggunakan stimulan untuk air liur dapat terproduksi dengan lebih banyak, seperti permen dengan rasa sitrus atau permen karet tanpa gula.
• Menghindari atau setidaknya membatasi konsumsi makanan atau minuman manis terutama konsumsi di antara waktu makan utama agar tidak semakin mempercepat kerusakan gigi/gigi berlubang.
• Menggunakan air liur artifisial (buatan) dalam bentuk semprotan atau permen yang berfungsi lebih baik dari air putih biasa. Ini karena kelembaban yang ditawarkan oleh produk pengganti air liur alami ini justru bertahan lebih lama daripada kelembaban dari air putih.

Untuk menghindari gigi berlubang atau rusak, beberapa langkah perawatan gigi dan mulut di bawah ini dapat diterapkan ^[10,11] :

• Menyikat gigi setiap usai makan.
• Flossing setiap sehabis makan.
• Menggunakan produk fluoride yang bisa dioles pada gigi setiap hari atau obat kumur antimikroba.
• Memeriksakan kesehatan gigi setidaknya setiap 6 bulan.

Apakah prognosis sindrom Sjogren tergolong baik?

Ya, prognosis sindrom Sjogren tergolong baik sebab penderita umumnya hanya mengalami gejala sebatas area mata dan mulut ^[9].

Meski mulut dan mata mengalami kekeringan, kesehatan tubuh penderita secara menyeluruh tidak terpengaruh oleh sindrom ini ^[9].

Tingkat harapan hidup bagi penderita sindrom Sjogren juga termasuk tinggi ^[9].

Satu-satunya risiko yang mampu menurunkan tingkat harapan hidup penderita sindrom Sjogren adalah gangguan limfoproliferatif yang jarang terjadi ^[1].

Tinjauan
Sindrom Sjogren umumnya ditangani melalui pemberian obat oleh dokter, seperti peningkat produksi air liur, pereda radang mata dan pereda komplikasi. Jika diperlukan, dokter pun merekomendasikan prosedur bedah. Perawatan mandiri di rumah pun dapat dilakukan sebagai bagian dari masa pemulihan.

Komplikasi Sindrom Sjogren

Jika sindrom Sjogren tidak segera diatasi, beberapa masalah komplikasi berikut ini berpotensi terjadi, terutama pada area mulut dan mata ^[1,3,6] :

• Infeksi Jamur : Infeksi jamur ini dapat terjadi pada bagian mulut apabila sindrom Sjogren tak memperoleh penanganan secepatnya.
• Masalah Gigi : Air liur yang tidak terproduksi dengan baik akan membahayakan kondisi gigi karena gigi pada dasarnya terlindungi dari bakteri oleh keberadaan air liur. Jika mulut dalam kondisi kering dalam waktu yang lama, masalah gigi berisiko lebih tinggi untuk terjadi.
• Gangguan Penglihatan : Sama halnya dengan mulut kering, mata yang kering dalam jangka waktu lama pun akan memicu beberapa kondisi, seperti penglihatan buram, sensitivitas terhadap cahaya yang meningkat, serta kerusakan kornea mata.

Pada sebagian kecil kasus sindrom Sjogren, sejumlah risiko komplikasi berikut dapat terjadi walau sangat jarang ^[1,3,6] :

• Neuropati perifer : Kaki dan tangan akan mengalami sensasi panas, kesemutan atau bahkan mati rasa di mana hal ini disebut juga dengan istilah neuropati perifer karena gangguan yang terjadi pada saraf.
• Limfoma : Sindrom Sjogren dapat pula mengakibatkan sejumlah risiko kanker kelenjar getah bening apabila tidak ditangani dengan benar.
• Gangguan hati, ginjal, dan paru : Peradangan dapat memicu berbagai masalah kesehatan paru, seperti bronkitis, pneumonia atau kondisi lainnya. Selain itu, fungsi ginjal juga dapat terganggu; sama halnya dengan organ hati sehingga sirosis dan hepatitis berpotensi terjadi.

Tinjauan
Infeksi jamur, gangguan penglihatan, gangguan kesehatan gigi (kerusakan gigi), limfoma, neuropati perifer, hingga masalah paru, ginjal dan hati dapat menjadi risiko komplikasi sindrom Sjogren.

Pencegahan Sindrom Sjogren

Belum diketahui secara pasti cara mencegah sindrom Sjogren, namun upaya meminimalisir risiko komplikasi dapat dilakukan ^[12].

Menghindari faktor-faktor pemicu sindrom Sjogren, seperti lingkungan dengan udara kering, obat-obatan tertentu, alkohol, dan kafein dapat memperkecil risiko timbulnya gejala sindrom Sjogren ^[1,2,3,6,12].

Menjaga kebersihan gigi dan mulut juga merupakan upaya melindungi gigi dari kerusakan akibat sindrom Sjogren ^[10,11,12].

Tinjauan
Langkah pencegahan sindrom Sjogren belum ada, namun menghindari pemicunya seperti obat tertentu, alkohol, kafein, dan lingkungan dengan udara kering sangat dianjurkan.