Sklerosis Lateral Amiotrofik: Gejala – Penyebab dan Pengobatan

Apa Itu Sklerosis Lateral Amiotrofik

Sklerosis Lateral Amiotrofik atau amyotrophic lateral sclerosis adalah penyakit degeneratif yang mengenai sel saraf di otak dan tulang belakang. Saraf motorik yang ada di otak hingga tulang belakang dan dari tulang belakang hingga seluruh tubuh, sklerosis lateral amiotrofik menyebabkan saraf ini mengalami kematian dan dapat menyebabkan kelumpuhan. ^[1]

Sklerosis lateral amiotrofik dikelompokkan menjadi dua yaitu, als (amyotrophic lateral sclerosis) sporadik dan familial. ALS sporadik adalah kelompok als yang paling banyak terjadi. Sementara untuk als familial diturunkan di dalam keluarga. Terdapat 50% kemungkinan orang tua yang membawa gen als dapat menurunkan pada anaknya. ^[1]

Sklerosis lateral amiotrofik juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig. Penyakit ini merupakan penyakit progresif yang mana akan terus memburuk seiring waktu. Otot yang semakin melemah akan menyebabkan kesulitan dalam berjalan, berbicara makan dan bernapas. ^[2]

Gejala Sklerosis Lateral Amiotrofik

Gejala awal pada sklerosis lateral amiotrofik adalah otot yang menjadi lebih lemah atau lebih kaku. Pada tahap awal tanda dan gejala masih belum terlihat tetapi seiring dengan waktu, kelemahan pada otot akan semakin terlihat. ^[2,3]

Gejala yang ditunjukkan pada setiap penderita dapat berbeda – beda. Ada kasus dimana gejala yang ditunjukkan adalah kemampuan dalam berjalan yang berkurang dan ada kasus yang menunjukkan gejala pada perubahan vokal ketika berbicara. ^[4]

Gejala umum yang dapat ditunjukkan oleh penderita Sklerosis Lateral Amiotrofik seperti : ^[3,5]

• Kesulitan dalam melakukan aktivitas sehari – hari seperti berjalan dan aktivitas normal lainnya.
• Kaki dan tangan yang terasa lemah.
• Sering tersandung dan jatuh.
• Cara berbicara mejadi cadel.
• Lengan, bahu atau lidah kram atau berkedut.
• Kemampuan kognitif yang berkurang
• Emosi yang tidak stabil seperti menangis dan tertawa
• Lelah.
• Masalah pada saliva
• Kesulitan dalam bernapas dan menelan

Pada beberapa kasus, orang – orang memiliki kesulitan pada menentukan pilihan dan mengingat. Hal ini dapat merujuk pada kelompok demensia yang disebut frontotemporal dementia. ^[3]

Gejala awal biasanya dimulai mulai dari tangan, kaki atau beberapa anggota badan kemudian akan menyebar pada bagian tubuh lainnya. Pada tahap selanjutnya penderita akan kesulitan dalam mengunyah, menelan, berbicara dan bahkan bernapas. ^[5]

Penyebab Sklerosis Lateral Amiotrofik

Peneliti masih belum mengetahui penyebab pasti dari sklerosis lateral amiotrofik. 5% dari 10% sklerosis lateral amiotrofik merupakan penyakit turunan dan sisanya tidak ditemukan penyebabnya. ^[2,5]

Beberapa kemungkinan penyebab sklerosis lateral amiotrofik yang diteliti seperti : ^[2]

1. Glutamat, zat kimia ini memiliki fungsi untuk mengirim sinyal dari otak kepada sistem saraf. Keberadaan yang menumpuk disekitar sel saraf dapat merusak sel ini.
2. Masalah sistem imun, adanya als pada tubuh dapat merusak kesehatan sel saraf motorik.
3. Masalah mitokondria, masalah pada mitokondria akan memperburuk sklerosis lateral amiotrofik.
4. Stres oksidatif, radikal bebas yang ada pada tubuh dapat membawa dampak negatif pada tubuh.

Faktor Risiko Sklerosis Lateral Amiotrofik

Yang termasuk faktor risiko sklerosis lateral amiotrofik seperti : ^[5]

• Keturunan

5% sampai 10% kasus sklerosis lateral amiotrofik disebabkan karena adanya faktor keturunan. Seseorang dengan sklerosis lateral amiotrofik, anaknya memiliki 50 : 50 kemungkinan untuk terkena penyakit ini.

• Umur

Semakin berumur maka akan memiliki risiko sklerosis lateral amiotrofik lebih besar, penyakit ini biasa terjadi pada orang berumur 40 sampai 60 tahun.

• Jenis kelamin

Penderita berjenis kelamin laki – laki biasanya lebih banyak pada kelompok umur di bawah 65 tahun dan perbedaan itu akan hilang pada kelompok umur 70 tahun.

• Genetik

Beberapa penelitian yang telah dilakukan menunjukkan hasil bahwa terdapat kemiripan genetik pada penderita sklerosis lateral amiotrofik keturunan dengan penderita sklerosis lateral amiotrofik yang bukan dari keturunan.

Komplikasi Sklerosis Lateral Amiotrofik

Perkembangan penyakit sklerosis lateral amiotrofik dapat menyebabkan komplikasi. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi seperti : ^[5]

• Masalah Pernapasan

Sklerosis lateral amiotrofik menyebabkan otot yang digunakan dalam pernapasan menjadi lumpuh, hal ini akan menyebabkan kesulitan dalam bernapas. Kegagalan pernapasan ini menjadi penyebab kematian bagi penderita sklerosis lateral amiotrofik yang sering terjadi.

• Masalah dalam Berbicara

Penderita sklerosis lateral amiotrofik pada tahap awal akan mengalami kesulitan berbicara, seperti menjadi cadel dan seiring tahap yang lebih parah akan menjadi lebih sulit untuk berbicara.

• Masalah dalam Makan

Kesulitan dalam makan oleh penderita sklerosis lateral amiotrofik dapat menyebabkan dehidrasi dan malnutrisi. Selain itu, penderita memiliki risiko yang lebih tinggi untuk makanan atau cairan masuk ke dalam paru – paru dan menyebabkan pneumonia.

• Demensia

Ketidakmampuan dalam membuat keputusan dan mengingat oleh penderita sklerosis lateral amiotrofik dapat menjadi demensia yang disebut dengan frontotemporal dementia.

Diagnosis Sklerosis Lateral Amiotrofik

Sklerosis lateral amiotrofik termasuk dalam penyakit yang sulit untuk didiagnosis. Masih belum ada tes spesifik untuk mendiagnosis sklerosis lateral amiotrofik, sehingga diagnosis dilakukan dengan melihat gejala dan tes berdasarkan kondisi penyakit lain yang memiliki gejala yang sama. ^[3,4]

Beberapa prosedur tes yang dapat dilakukan seperti : ^[3,4]

1. Electromyogram (EMG) dan Studi Konduksi Saraf
2. Tes Darah dan Urin
3. Pungsi Lumbar
4. X-ray termasuk MRI
5. Biopsi Otot
6. Pemerikasaan Syaraf Menyeluruh

Pengobatan Sklerosis Lateral Amiotrofik

Sklerosis lateral amiotrofik termasuk ke dalam penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Pengobatan yang dilakukan untuk memperlambat gejala dan mencegah terjadinya komplikasi karena penyakit ini. ^[3]

Obat – obatan

• Riluzole (Rilutek)

Obat ini merupakan obat oral, pada penggunaan obat ini dilakukan, dokter akan melakukan monitor terhadap jumlah darah dan fungsi liver. ^[5]

• Edaravone (Radicava)

Obat ini diberikan melalui pemberian infus, obat ini diberikan setiap hari dalam dua minggu perbulan. ^[5]

Terapi

• Terapi fisik, membantu penderita sklerosis lateral amiotrofik dalam mengatasi rasa sakit dan permasalahan dalam gerakan. ^[3]
• Terapi okupasi, membantu dalam membangun kemandirian penderita dengan membantu penderita memilih alat dan teknologi untuk beradaptasi dengan kegiatan sehari – hari serta melatih berbagai cara untuk mengatasi masalah tangan dan lengan yang melemah. ^[3]
• Terapi pernapasan, alat bantu pernapasan membantu memudahkan penderita dalam benapas di malam hari. ^[3]
• Terapi berbicara, membantu dalam mencari alternatif lain untuk berbicara karena penderita sklerosis lateral amiotrofik akan mengalami kesulitan dalam bebrbicara.
• Memantau nutrisi, kesulitan dalam menelan makanan memiliki dampak malnutrisi pada penderita, maka pemantauan nutrisi perlu dilakukan untuk memastikan bahwa penderita sklerosis lateral amiotrofik mendapatkan nutrisi yang cukup. ^[3]

Pencegahan Sklerosis Lateral Amiotrofik

Pencegahan untuk sklerosis lateral amiotrofik masih belum pasti karena penyebab dari sklerosis lateral amiotrofik sendiri masih belum diketahui secara spesifik. Penelitian masih dilakukan untuk mengatahu penyebab dan cara penanganannya. ^[6]