Daftar isi
Apa Itu Craniopharyngioma?
Craniopharyngioma terjadi ketika tumor non-kanker (jinak) tumbuh di dasar otak dekat kelenjar pituitari. [2, 4]
Tumor ini dapat mempengaruhi penglihatan dan pelepasan hormon dari kelenjar pituitari dan struktur terdekat lainnya di otak. [1, 6]
Umumnya kondisi ini terjadi pada anak-anak antara usia 5 dan 14 tahun dan orang dewasa di atas usia 50 tahun [1, 2]
Tinjauan Craniopharyngioma adalah tumor non-kanker (jinak) tumbuh di dasar otak dekat kelenjar pituitari, biasanya terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.
Fakta Craniopharyngioma
Berikut ini fakta-fakta tentang craniopharyngioma yang penting untuk Anda ketahui: [2, 7]
- Craniopharyngioma adalah tumor jinak yang tumbuh di dekat kelenjar pituitari, yang mengeluarkan hormon yang mengontrol banyak fungsi tubuh.
- Kelenjar pituitari adalah struktur kecil yang melekat pada dasar otak di belakang hidung, dan berukuran sebesar kacang polong.
- Tumor ini dapat berkembang menjadi tumor atau kista padat (kantung berongga berisi cairan).
- Sekitar 10 persen sampai 15 persen tumor hipofisis adalah craniopharyngioma. Selain itu, jenis tumor ini menyumbang sekitar 6 persen dari semua tumor otak pada anak-anak dan 1-3% dari semua tumor otak orang dewasa.
- Craniopharyngioma paling sering ditemukan pada anak-anak antara usia 5 dan 14 tahun. Namun, orang dewasa di atas usia 50 juga dapat memiliki tumor ini.
- Craniopharyngioma tipe adamantinomatous 3 sampai 9 kali lebih umum ditemukan daripada craniopharyngioma jenis papiler.
Jenis Craniopharyngioma
Craniopharyngioma dapat dibagi menjadi 2 jenis utama:
- Tipe Adamantinomatous
Jenis ini paling sering terjadi pada anak-anak. Craniopharyngioma Adamantinomatous muncul dari sel-sel dari struktur embriologis yang dikenal sebagai duktus kraniofaringeal. Tumor bisa padat atau membentuk struktur berlubang (kistik) yang berisi cairan coklat tua sampai hitam. [7]
Area pengapuran ditemukan pada sekitar 90% kasus, yang berarti kalsium telah menumpuk karena tumor tidak lagi dapat mengatur pergerakan kalsium keluar dari sel yang rusak. Tumor ini biasanya cukup besar dan berpotensi meluas ke segala arah termasuk ke dalam ventrikel ketiga (salah satu ruang di tengah otak yang biasanya diisi dengan cairan cerebrospinal fluid (CSF)). [7]
- Tipe Papiler
Jenis ini paling sering ditemukan pada orang dewasa. Craniopharyngioma papiler jarang terjadi pengapuran. Jenis ini timbul dari sel-sel dari bagian anterior kelenjar pituitari. Tumor lebih padat dengan elemen kistik (cairan) yang lebih sedikit daripada kraniofaringium adamantinomatosa. [5, 7]
Tinjauan Terdapat 2 jenis utama Craniopharyngioma, yaitu Adamantinomatous dan Papiler.
Gejala Craniopharyngioma
Gejala Craniopharyngioma dapat bervariasi pada setiap penderitanya, karena itu sulit untuk didiagnosis. Gejala yang dimiliki tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Beberapa tumor dapat menjadi besar sebelum menimbulkan gejala, sementara yang lainnya dapat muncul gejala meski tumornya masih berukuran sangat kecil. Gejalanya meliputi: [3, 7]
- Sakit kepala.
- Masalah penglihatan seperti kabur, penglihatan ganda, kehilangan penglihatan tepi.
- Mual dan muntah.
- Perubahan indera penciuman.
- Perubahan kepribadian, seperti permusuhan, depresi, kecemasan.
- Insufisiensi hormonal atau disfungsi hipotalamus:
- Haus berlebihan dan buang air kecil (diabetes insipidus).
- Pertumbuhan terhambat atau pubertas tertunda pada anak-anak.
- Kelelahan atau kelesuan yang ekstrim.
- Hyperphagia dan penambahan berat badan.
- Meningkatnya rasa kantuk, intoleransi panas atau dingin.
- Insufisiensi adrenal (terjadi karena penurunan produksi hormon adrenokortikotropik/ACTH, penurunan kortisol):
- Hilangnya massa otot pada orang dewasa.
Jika tumor yang muncul cukup besar, gejalanya kemungkinan sangat mirip dengan tumor otak lain yang ditemukan di bagian dasar otak dekat kelenjar pituitari. [7]
Penyebab Craniopharyngioma
Tidak diketahui pasti apa penyebab dari tumbuhnya tumor craniopharyngioma, tetapi diduga tumor ini berkembang dari sel-sel yang tersisa selama perkembangan janin, kemungkinan dari struktur yang disebut kantong Rathke. [9]
Kemungkinan kondisi ini tidak dipengaruhi oleh genetik dan tumor tersebut tidak diturunkan dalam keluarga. Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah penyakit ini. [9]
Tumor ini paling sering menyerang anak-anak berusia antara 5 hingga 10 tahun. Namun, orang dewasa di atas 50 tahun terkadang juga bisa terpengaruh. Laki-laki dan perempuan memiliki kecenderungan yang sama untuk memiliki tumor ini. [4]
Tinjauan Penyebab craniopharyngioma tidak diketahui, diduga tumor berkembang dari sel-sel yang tersisa selama perkembangan janin.
Apa Saja Faktor-faktor yang Dapat Meningkatkan Risiko Seseorang Terkena Craniopharyngioma?
Craniopharyngioma adalah tumor sporadis, yang berarti penyebab perkembangannya tidak diketahui dan tidak ada faktor risiko yang diketahui. [3]
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Anda harus mengunjungi dokter Anda jika memiliki gejala sebagai berikut: [4]
- Sakit kepala, mual, muntah, atau masalah keseimbangan (tanda-tanda peningkatan tekanan pada otak).
- Meningkatnya rasa haus dan buang air kecil.
- Pertumbuhan yang lambat pada seorang anak.
- Masalah penglihatan.
Diagnosis Craniopharyngioma
Diagnosis dini penting untuk meningkatkan kualitas hidup individu yang terkena dampak dan mengurangi risiko komplikasi jangka panjang. Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis craniopharyngioma meliputi:
- Riwayat Medis dan Pemeriksaan Fisik
Diagnosis craniopharyngioma biasanya dimulai dokter Anda dengan meninjau riwayat medis dan pemeriksaan neurologis. Selama prosedur ini, dokter akan memeriksa penglihatan, pendengaran, keseimbangan, koordinasi, refleks, serta pertumbuhan dan perkembangan Anda. [1]
- Tes Darah
Tes darah dapat mengungkapkan perubahan kadar hormon yang mengindikasikan tumor memengaruhi kelenjar pituitari Anda. [1]
- Tes Pencitraan
Tes untuk membuat gambar rinci otak Anda mungkin dan kelenjar pituitari dan membantu membedakan kraniofaring dari tumor hipofisis lainnya. Tes pencitraan dapat meliputi computerized tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI). CT scan digunakan untuk mendeteksi kalsifikasi tumor di dalam kraniofaring, sedangkan MRI digunakan untuk mengidentifikasi struktur di dalam otak dan mengevaluasi tumor seperti craniopharyngioma. MRI sering kali lebih disukai, karena umumnya memberikan gambaran tumor otak yang lebih jelas. [1, 2, 3]
Biopsi dilakukan dengan mengambil sejumlah kecil jaringan lalu di bawa ke laboratorium. Seorang ahli patologi kemudian memeriksa sampel jaringan tersebut di bawah mikroskop untuk mengidentifikasi jenis tumor tertentu. Tes ini dapat memastikan diagnosis. [8]
Tinjauan Diagnosis dapat meliputi pemeriksaan fisik dan riwayat medis, tes darah, tes pencitraan dan biopsi.
Pengobatan Craniopharyngioma
Pengobatan Craniopharyngioma bertujuan untuk meredakan gejala. Pengobatan melibatkan kerja sama dokter ahli bedah saraf dan ahli endokrinologi (okter yang mengkhususkan diri dalam menangani masalah hormon). Biasanya, pembedahan menjadi pengobatan utama untuk mengobati craniopharyngioma. Namun, bagi sebagian orang kemungkinan lebih baik melalui pengobatan radiasi daripada pembedahan. [2, 4]
Pengobatan craniopharyngiomas tergantung pada usia dan kesehatan umum pasien, ukuran dan lokasi tumor, serta apakah tumor meluas atau melibatkan struktur penting di dekatnya seperti kelenjar pituitari, hipotalamus, dan saraf optik
1. Operasi
Umumnya dokter akan merekomendasikan pengobatan Craniopharyngioma dengan pembedahan untuk mengangkat semua atau sebagian besar tumor. Ada beberapa risiko dengan intervensi bedah, jadi penting untuk mendiskusikannya secara menyeluruh dengan ahli bedah saraf yang berpengalaman. [1, 3]
Jenis operasi yang dilakukan tergantung pada lokasi dan ukuran tumor Anda. Ada dua jenis operasi craniopharyngioma, yaitu: [1, 3]
- Kraniotomi Terbuka
Ahli bedah saraf membuat sayatan di daerah kulit kepala atau alis, mengangkat sementara tulang, membuka selaput otak dan mengangkat tumor biasanya dengan bantuan mikroskop operasi. Tulang biasanya kemudian diganti dengan pelat kecil dan sekrup. Setelah selesai sayatan kemudian dijahit kembali. [3]
2. Endonasal (atau transphenoidal)
Ahli bedah saraf bekerja sama dengan ahli THT yang menyediakan akses ke dasar tengkorak melalui saluran hidung alami. Operasi ini biasanya dilakukan dengan endoskopi, yakni menggunakan kamera kecil dan sumber cahaya pada instrumen berpori. Ahli bedah saraf kemudian mengangkat tumor dan memisahkan antara jalur otak dan hidung dengan berbagai jenis jaringan, termasuk mukosa hidung, lemak perut, jaringan paha, cangkok kolagen dan lem bedah. [3]
2. Terapi Radiasi
Terapi radiasi sinar eksternal sering digunakan setelah sebagian tumor diangkat untuk mengobati craniopharyngioma. Perawatan ini menggunakan radiasi atau pancaran energi yang kuat, seperti sinar-X dan proton, untuk membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal. Selama terapi radiasi sinar eksternal, Anda berbaring di atas meja sementara mesin secara tepat mengarahkan radiasi ke sel tumor. [1, 6]
Pada anak di bawah 3 tahun, radiasi dapat merusak sel otak yang sedang berkembang. Dalam kasus ini, dokter akan mencoba untuk menunda pengobatan terapi radiasi hingga anak tersebut beranjak dewasa. [6]
3. Kemoterapi
Kemoterapi adalah pengobatan obat yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Pengobatan ini biasanya tidak digunakan untuk mengobati craniopharyngioma. Namun, pada kasus kraniofaring dengan banyak kista, obat kemoterapi (seperti bleomisin) dapat disuntikkan langsung ke dalam kista tumor sehingga pengobatan mencapai sel target dan tidak merusak jaringan sehat di sekitarnya. [1, 6]
4. Pengobatan untuk Craniopharyngioma Berulang
Perawatan untuk craniopharyngioma berulang tergantung pada jenis tumor yang tumbuh kembali (padat atau kistik). Pembedahan atau radiasi atau keduanya dapat dilakukan oleh dokter untuk mengobati tumor padat. Kemoterapi intrasikistik atau terapi radiasi dapat digunakan untuk mengobati kista yang muncul kembali. Terapi yang ditargetkan juga dapat digunakan untuk mengobati craniopharyngioma yang sebagian besar bersifat kistik. [6]
- Uji Klinis
Uji klinis adalah studi tentang mencari cara perawatan baru untuk mencegah, menemukan, dan mengobati kanker. Uji klinis memberi Anda kesempatan untuk mencoba perawatan terbaru, tetapi efek sampingnya dapat tidak diketahui. Tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda memenuhi syarat untuk menjalani uji klinis. [1, 6]
Tinjauan Pengobatan untuk craniopharyngioma dapat berupa operasi, terapi radiasi, kemoterapi, pengobatan untuk craniopharyngioma berulang dan Uji klinis.
Komplikasi Craniopharyngioma
Jika tumor tidak diangkat seluruhnya, maka risikonya tinggi untuk kambuh kembali. Craniopharyngioma dapat menimbulkan komplikasi signifikan yang mengancam jiwa seperti stroke, komplikasi jantung, komplikasi pernapasan, insufisiensi hipotalamus kronis, defisiensi hormonal, dan kejang. Dalam kasus yang sangat jarang, Craniopharyngioma bisa menjadi ganas (transformasi maligna). [4, 5]
Cara Mencegah Craniopharyngioma
Tidak ada cara yang terbukti untuk dapat mencegah craniopharyngioma. Namun, ada beberapa cara yang dapat dilakukan meningkatkan kualitas hidup, seperti: [7, 8]
- Cari bantuan dari tim perawatan untuk memantau perkembangan penyakit, mengevaluasi kadar dan fungsi hormon, dan mengelola masalah kesehatan.
- Makan makanan sehat.
- Olahraga teratur.
- Tingkatkan kebiasaan tidur yang baik.
Bagaimanakah Prognosis Craniopharyngioma?
Secara umum, prognosis penyakit ini baik. Kemungkinan Anda dapat sembuh mencapai 80% hingga 90% apabila tumor dapat diangkat seluruhnya dengan pembedahan atau diobati dengan radiasi dosis tinggi. Jika tumor tumbuh kembali, biasanya akan kembali dalam 2 tahun pertama setelah operasi. [4]
Hal ini bergantung pada beberapa faktor, seperti: [4]
- Apakah tumor bisa diangkat seluruhnya.
- Masalah sistem saraf dan ketidakseimbangan hormon mana yang menyebabkan tumor dan pengobatan.
Sebagian besar masalah hormon dan penglihatan Craniopharyngioma tidak merespon pengobatan dengan baik. Kadang-kadang, perawatan justru bisa memperburuk kondisinya. [4]