Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Chordoma adalah suatu kanker tulang langka yang terjadi paling sering pada tulang belakang atau tulang tengkorak. Kanker ini dimulai pada sel yang dulunya membentuk sel pada embrio yang sedang berkembang... dan menjadi bagian dari tulang belakang. Sebagian besar sel ini akan menghilang saat bayi lahir. Namun pada kondisi tertentu sel ini tetap ada dan menjadi ganas. Diagnosis dilakukan dengan mengambil sampel melalui biopsi dan diperiksakan di laboratorium atau melakukan pemeriksaan pencitraan melalui MRI atau CT scan. Terapi kanker ini bergantung pada ukuran dan lokasi kanker. Pilihan terapi termasuk pembedahan, radiasi, atau kemoterapi. Read more
Daftar isi
Apa Itu Chordoma?
Chordoma atau yang disebut juga dengan sarcoma notochor yaitu tumor kanker langka yang bisa tumbuh di mana saja di bagian dalam tulang belakang atau dasar tengkorak. [1, 2, 3, 4]
Tumor ini paling sering tumbuh di punggung bawah (area sakral, kira-kira sepertiga hingga setengah dari kordoma) dan dasar tengkorak (kira-kira sepertiga dari kordoma). [2]
Sebagian besar chordoma terjadi pada orang dewasa antara 40 hingga 60 tahun, meski bisa terjadi pada usia berapa pun. [3]
Tinjauan Chordoma adalah tumor kanker langka yang tumbuh di tulang belakang atau tengkorak.Umumnya terjadi pada orang dewasa yang berusia antara 40-60 tahun.
Fakta Chordoma
Berikut ini fakta-fakta seputar penyakit Chordoma: [1, 4, 6]
- Tumor ganas ini bisa tumbuh kapan saja di sepanjang tulang belakang.
- Chordoma sedikit lebih sering terjadi pada wanita daripada pria di masa kanak-kanak. Pria lebih sering terjadi saat dewasa.
- Sekitar 5% anak-anak diketahui dapat menderita chordoma.
- Satu dari satu juta orang telah didiagnosis menderita chordoma per tahun di seluruh dunia.
- Gejala kordoma mungkin bergantung pada lokasi tumor, dan biasanya tumbuh lambat.
- Dalam beberapa kasus, tumor dapat sulit untuk dikeluarkan.
Jenis Chordoma
Berdasarkan pada penampilan tumor saat tes pencitraan dan di bawah mikroskop, chordoma diklasifikasikan menjadi tiga jenis, yaitu: Chordoma klasik (juga dikenal sebagai Chordoma konvensional), Chordoma chondroid dan Chordoma terdiferensiasi.
- Chordoma Klasik/Konvensional
Chordoma klasik dikenal juga dengan sebutan Chordoma konvensional. Jenis chordoma ini adalah jenis yang paling umum dibandingkan dengan jenis lainnya. Tercatat sekitar 80-90% dari semua kasus mengalami chordoma klasik. [7]
2. Chordoma Chondroid
Chordomas chondroid terjadi pada sekitar 5 hingga 15% dari semua kasus chordoma dan paling sering muncul di dasar tengkorak. Jenis chordoma ini memiliki beberapa kesamaan dengan kanker tulang chondrosarcoma, yaitu jenis kanker tulang yang berkembang di sel tulang rawan. Kesamaan ini disebabkan oleh chordoma chondroid yang terdiri dari campuran sel chordoma dan sel tulang rawan abnormal. [7]
3. Chordoma Berdiferensiasi
Chordoma berdiferensiasi terjadi pada kurang dari 5% dari semua kasus chordoma yang dilaporkan. Pertumbuhan chordoma jenis ini cenderung lebih cepat. Meskipun chordoma berdiferensiasi bisa tumbuh di area mana saja di bagian tulang belakang atau tengkorak, tetapi paling sering ditemukan tumbuh di dasar tulang belakang di area yang dikenal sebagai sakrum. [7]
Tinjauan Chordoma klasik, Chordoma chondroid dan Chordoma terdiferensiasi adalah jenis-jenis chordoma berdasarkan penampilan tumor saat tes pencitraan dan di bawah mikroskop
Gejala Chordoma
Chordoma cenderung tumbuh secara perlahan. Kebanyakan orang tidak menyadari adanya perubahan pada tubuh mereka selama bertahun-tahun sebelum didiagnosis. Ketika gejala muncul, perlu beberapa saat sampai chordoma ditemukan dan didiagnosis. Gejala yang Anda alami tergantung pada lokasi chordoma. Gejala chordoma yang paling umum adalah nyeri dan perubahan neurologis. [1, 4, 6]
Gejala chordoma di tengkorak bisa meliputi: [1, 4, 6]
- Penglihatan ganda.
- Sakit kepala.
- Sakit leher.
- Kelumpuhan di wajah Anda.
- Perubahan suara atau ucapan.
- Kesulitan menelan.
Gejala chordoma di tulang belakang bisa meliputi: [1, 4, 6]
- Nyeri, pegal, kesemutan, atau mati rasa pada lengan dan tungkai.
- Kesulitan buang air kecil.
- Kelemahan saraf atau otot di kaki Anda.
Tinjauan Gejala chordoma tergantung pada lokasinya dan umummnya gejala berupa nyeri dan perubahan neurologis.
Penyebab Chordoma
Sangat sulit bagi dokter untuk mengetahui apa penyebab dari chordoma karena chordoma merupakan jenis kanker yang sangat langka. Kanker ini lebih sering terjadi pada pria daripada wanita dan biasanya didiagnosis antara usia 40 hingga 60 tahun. [5]
Penelitian mengenai hubungan antara faktor genetik (keturunan) dengan chordoma masih terus dilakukan. Pada sebagian kasus telah terbukti bahwa risiko chordoma semakin meningkat apabila seseorang mewarisi gen dari orang tua yang menderita chordoma. Namun, pada kasus chordoma lain juga membuktikan bahwa chordoma bisa terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat keluarga chordoma. [1]
Anak-anak yang memiliki kondisi genetik yang disebut tuberous sclerosis complex juga diduga memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami chordoma. [1]
Tinjauan Penyebab chordoma sulit untuk diketahui karena chordoma merupakan jenis kanker yang sangat langka.
Diagnosis Chordoma
Sebelum merencanakan pengobatan untuk Anda, dokter akan memastikan diagnosis terlebih dahulu. Diagnosis dimulai dokter dengan mengajukan pertanyaan mengenai gejala dan riwayat kesehatan Anda.
Dokter juga dapat melakukan tes dan prosedur untuk mendiagnosis chordoma seperti: [2, 3, 4]
- Tes Pencitraan
Jika Anda memiliki gejala chordoma, dokter Anda akan melihat gambar tulang belakang Anda menggunakan MRI untuk mengetahui ukuran tumor dan lokasinya. Dokter juga menggunakan pencitraan lain, yakni CT scan untuk melihat apakah tumor telah menyebar ke bagian lain dari tubuh.
Untuk memastikan bahwa tumor yang tumbuh tersebut adalah chordoma, dokter Anda perlu melakukan biopsi. Pada tes ini dokter akan mengambil sampel kecil dari tumor dengan menggunakan jarum. Sampel tersebut kemudian di bawa ke laboratorium. Di laboratorium, Ahli patologi akan memeriksa sel dari sample di bawah mikroskop untuk melihat jenis tumornya. Jika dilihat di bawah mikroskop, sel chordoma terlihat seperti sel notochord.
Setelah Anda menerima diagnosis chordoma, dokter Anda akan menentukan rencana perawatan apa yang tepat untuk Anda dengan berkonsultasi bersama para ahli di bidang kedokteran telinga, hidung dan tenggorokan (otolaringologi), kanker (onkologi), dan terapi radiasi (onkologi radiasi) atau pembedahan. Tim perawatan Anda kemungkinan juga melibatkan ahli dalam endokrinologi, oftalmologi, dan rehabilitasi, sesuai dengan kebutuhan Anda.
Tinjauan Tes diagnosis Chordoma dapat dilakukan dengan tes pencitraan dan biopsi.
Pengobatan Chordoma
Pengobatan chordoma tergantung pada ukuran dan lokasi kanker, serta apakah sel kanker telah menyerang saraf atau jaringan lain disekitarnya. [2, 3]
Chordoma yang telah menyerang bagian tubuh lain dapat berpotensi mengancam jiwa. Chordoma yang belum menyebar pun juga berbahaya karena chordoma dapat tumbuh membesar dan merusak saraf di tulang belakang dan otak Anda, sehingga bisa menyebabkan kecacatan yang mungkin permanen. Oleh karena itu, penting untuk mengobati chordoma Anda sesegera mungkin selama masih bisa dikendalikan. [2]
Pengobatan Chordoma di Tulang Belakang
Jika chordoma terdapat di bagian bawah tulang belakang (sakrum), maka pilihan pengobatan dapat meliputi:
- Operasi
Operasi kanker tulang belakang sakralis bertujuan untuk mengangkat seluruh tumor, termasuk beberapa jaringan di sekitarnya di mana sel-sel kanker mungkin telah menyebar. Pembedahan dapat sangat sulit dilakukan apabila lokasi tumor berada di dekat jaringan penting, seperti saraf dan pembuluh darah. Ketika tumor tidak dapat dikeluarkan seluruhnya, maka ahli bedah akan mencoba mengeluarkan sebanyak mungkin tumor dan jaringan di sekitarnya. [3]
2. Terapi Radiasi
Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X atau proton, untuk membunuh sel kanker yang tertinggal setelah operasi dan menurunkan risiko chordoma kambuh kembali. Selama menjalani terapi radiasi, Anda berbaring di atas meja saat mesin bergerak di sekitar Anda. Kemudian sinar radiasi akan dipancarkan ke titik-titik yang tepat di tubuh Anda. Terapi radiasi juga dapat digunakan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor kanker dan membuatnya lebih mudah untuk dikeluarkan. [3, 5]
Dalam beberapa kasus, dokter Anda juga dapat melakukan pengobatan kanker dengan jenis pengobatan radiasi yang lebih canggih, yaitu terapi proton. Terapi ini menggunakan dosis radiasi yang lebih tinggi dan telah dikenal sangat akurat dalam mengobati berbagai macam kanker, sehingga kemungkinan terapi ini lebih efektif dalam mengobati chordoma. [3, 5]
3. Radioterapi
Radioterapi stereotaktik merupakan pembedahan yang menggunakan radiasi dari banyak arah untuk membunuh sel kanker di area yang sangat kecil. Sinar radiasi yang dipancarkan tidak terlalu tinggi, tetapi titik di mana semua sinar bertemu (lokasi tumor) menerima radiasi dalam dosis besar. Radioterapi dapat digunakan sebelum atau sesudah operasi chordoma. [3, 5]
4. Terapi Bertarget
Merupakan terapi yang menggunakan obat-obatan yang berfokus pada kelainan spesifik yang ada di dalam sel kanker. Dengan menyerang kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat membunuh sel kanker. Terapi target terkadang digunakan untuk mengobati chordoma yang telah menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda. [3, 5]
Pengobatan Chordoma di Dasar Tengkorak
Jika chordoma terjadi di bagian tulang belakang yang bergabung dengan tengkorak (dasar tengkorak), maka pilihan pengobatannya dapat meliputi:
- Operasi
Operasi dapat dilakukan oleh dokter ahli bedah dengan mengangkat sebanyak mungkin tumor tanpa merusak bagian tubuh Anda yang sehat atau menyebabkan masalah baru, seperti cedera pada otak atau sumsum tulang belakang. Pengangkatan semua tumor kemungkinan tidak dapat dilakukan jika tumor yang tumbuh berada di dekat jaringan penting, seperti arteri karotis. [3]
Dalam beberapa kasus, dokter Anda kemungkinan dapat menggunakan teknik khusus, seperti operasi endoskopi untuk mengakses kanker. Operasi dasar tengkorak endoskopi adalah tindakan pembedahan yang menggunakan tabung panjang dan tipis (endoskopi) yang dimasukkan melalui hidung untuk mengakses kanker. Alat khusus dapat dimasukkan melalui tabung untuk mengeluarkan kanker. [3, 5]
Dalam kasus yang jarang, operasi tambahan kemungkinan diperlukan untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor atau untuk menstabilkan area di mana kanker pernah tumbuh. [3, 5]
2. Terapi Radiasi
Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X atau proton, dapat digunakan untuk membunuh sel kanker di bagian dasar tengkorak. Umumnya terapi radiasi direkomendasikan setelah operasi chordoma dasar tengkorak untuk membunuh sel kanker yang masih tertinggal setelah operasi. [3]
Dokter juga kemungkinan dapat perawatan radiasi dengan dosis radiasi yang lebih tinggi, yang mungkin lebih efektif untuk mengobati chordoma di dasar tengkorak, seperti terapi proton dan radioterapi stereotaktik. [3, 5]
Tinjauan Pilihan pengobatan chordoma dapat meliputi operasi, terapi radiasi, radiosurgery, dan terapi bertarget.
Cara Mencegah Chordoma
Karena chordoma merupakan jenis kelainan langka, sehingga tidak diketahui bagaimana cara mencegahnya. [8]
Bagaimana Prognosis Seseorang dengan Chordoma?
Prognosis chordoma pada setiap orang dapat bervariasi tergantung pada lokasi tumor, apakah sel kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh dan seberapa banyak tumor yang dikeluarkan selama operasi. Konsultasikanlah dengan dokter Anda untuk mengetahui informasi tentang prognosis Anda. [4]
Prognosis chordoma chondroid cenderung lebih baik daripada chordoma konvensional atau klasik. Chordoma berdiferensiasi cenderung tumbuh lebih cepat dan dapat dengan mudah menyebar ke bagian lain dari tubuh. Karena itu, prognosis chordoma terdiferensiasi adalah yang paling tidak optimis dibandingkan dengan chordoma jenis lain. [1]