Urtikaria Pigmentosa : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

Apa Itu Urtika Pigmentosa?

Urtikaria pigmentosa merupakan sebuah kondisi gangguan kesehatan kulit yang ditandai dengan bintik-bintik berwarna merah kecoklatan di permukaan kulit ^[1,2,3,4].

Urtikaria pigmentosa juga dapat terjadi dalam bentuk benjolan di bagian kulit dan umumnya tidaklah berbahaya.

Penyakit ini lebih berpotensi terjadi pada bayi dan anak-anak yang lebih besar, namun biasanya usia remaja akhir masih berisiko tinggi mengalaminya.

Sel mast yang melepaskan histamin diduga kuat menjadi alasan terjadinya urtikaria pigmentosa karena belum diketahui secara pasti.

Tinjauan
Urtikaria pigmentosa adalah kondisi kulit berbintik-bintik atau timbul benjolan yang warnanya merah atau coklat. Umumnya kondisi ini dijumpai pada bayi dan anak-anak meski tak menutup kemungkinan dapat dialami oleh remaja dan orang dewasa.

Penyebab Urtikaria Pigmentosa

Belum diketahui hingga kini apa yang menyebabkan urtikaria pigmentosa secara jelas.

Diduga kuat bahwa urtikaria pigmentosa terjadi karena faktor genetik.

Mutasi gen KIT yang aktif diketahui mampu menyebabkan seseorang mengalami urtikaria pigmentosa ^[1].

Ini dikarenakan pada beberapa kasus, anak berpotensi mewarisi gen abnormal dari salah satu atau kedua orang tuanya.

Bahkan mutasi gen antar individu pun berkemungkinan menyebabkan urtikaria pigmentosa.

Diketahui bahwa faktor genetik pada kasus urtikaria pigmentosa justru sangat jarang karena kasus yang terlapor hanya sekitar 50% saja.

Sementara itu, para dokter meyakini pula bahwa urtikaria pigmentosa disebabkan oleh pelepasan histamin karena lesi yang digosok pada kulit.

Histamin sendiri merupakan zat atau senyawa yang memicu reaksi imun di mana respon imun inilah yang mengakibatkan timbulnya lesi menjadi gatal.

Pelepasan histamin dapat terjadi ketika beberapa hal di bawah ini terjadi dan memicunya ^[1,2,3,4] :

• Mengonsumsi makanan pedas.
• Mengonsumsi minuman panas.
• Menggosok kulit.
• Menggunakan obat tertentu, seperti aspirin, obat  atau bahkan narkotika.
• Efek anestesi/obat bius.
• Menggunakan alkohol.
• Efek pewarna sinar-X.
• Terpapar udara dingin.
• Terpapar sinar matahari atau panas.
• Terkena infeksi.
• Berolahraga

Tinjauan
Penyebab pasti urtikaria pigmentosa belum diketahui, namun faktor genetik dan lingkungan diduga kuat menjadi alasan dasar kondisi ini terjadi.

Gejala Urtikaria Pigmentosa

Tanda utama urtikaria pigmentosa adalah munculnya bintik-bintik merah pada permukaan kulit.

Terkadang bentuk gejala juga dapat berupa benjolan dan bisa timbul di bagian tubuh manapun.

Jumlah bintik atau benjolan bervariasi, ada yang muncul sedikit namun ada pula yang terlalu banyak.

Selain kemunculan bintik atau benjolan, beberapa keluhan lain yang perlu dikenali dan diwaspadai antara lain adalah ^[1,2,3,4] :

• Bintik atau benjolan pada permukaan kulit terasa gatal (pruritus).
• Warna bintik atau benjolan akan berubah merah ketika digosok dan berubah cenderung kecoklatan (hiperpigmentasi)
• Bintik atau benjolan yang memerahk karena digosok akan membengkak; hal ini juga dapat menjadi tanda bahwa sel mast pada kulit sedang dalam keadaan aktif.
• Bintik atau benjolan dapat berkembang menjadi lepuhan di mana di dalamnya terdapat cairan.
• Bintik atau benjolan tidak meninggalkan bekas luka.
• Bintik atau benjolan akan bertahan di permukaan kulit selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.

Selain gejala pada bintik atau benjolan, urtikaria pigmentosa juga dapat menimbulkan sejumlah gejala lain yang berhubungan dengan sistem pencernaan hingga pernafasan, yaitu ^[1,3,4] :

• Muntah
• Diare
• Mengi
• Reaksi kulit anafilaksis
• Sakit kepala
• Pusing
• Mual
• Detak jantung lebih cepat
• Kehilangan kesadaran atau pingsan

Tinjauan
Bintik atau benjolan (dapat muncul sedikit atau banyak) di permukaan kulit menjadi gejala utama urtikaria pigmentosa. Selain itu, penderita dapat mengalami mual, muntah, pusing, mengi, diare, hingga pingsan.

Pemeriksaan Urtikaria Pigmentosa

Bila gejala urtikaria pigmentosa mulai timbul dan cukup terasa mengganggu, maka sebaiknya segera ke dokter untuk memeriksakan diri.

Beberapa metode diagnosa yang umumnya dilakukan dokter dalam memeriksa gejala urtikaria pigmentosa dan mengonfirmasinya antara lain adalah :

• Pemeriksaan Fisik ^[1,4]

Dokter akan melakukan observasi pada lesi yang timbul di kulit pasien.

Pemeriksaan fisik ini bertujuan mendeteksi gejala klasik urtikaria pigmentosa.

Meski begitu, masih dibutuhkan pemeriksaan penunjang karena lesi yang timbul pada kulit dapat mengindikasikan kanker pada beberapa kasus.

• Biopsi Kulit ^[1,4]

Untuk memastikan bahwa gejala yang dialami pasien merupakan urtikaria pigmentosa dan bukan kanker, maka biopsi kulit perlu dilakukan.

Dokter akan merekomendasikan biopsi kulit di mana sampel jaringan kulit pasien diambil lalu diperiksa lebih jauh di laboratorium.

Kemungkinan Jenis Kanker yang Menyerupai Urtikaria Pigmentosa

Gejala urtikaria pigmentosa dapat salah terdiagnosa sebagai kondisi kanker.

Beberapa jenis kanker yang gejalanya menyerupai kondisi gejala urtikaria pigmentosa antara lain adalah :

1. Keratosis Aktinik ^[5]

Kondisi ini dikenal juga dengan kulit bersisik, kasar dan menebal yang umumnya lebih berpotensi dialami oleh orang-orang dengan usia lebih dari 40 tahun.

Mereka yang punya segudang aktivitas di luar ruangan dan kerap terpapar sinar matahari dalam jangka panjang juga berpotensi lebih besar mengalami kondisi ini.

Selain itu, penggunaan alat tanning (alat khusus menggelapkan warna kulit) juga dapat memberikan efek keratosis aktinik.

Memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah dan jenis kulit yang sensitif mampu memperbesar potensi seseorang juga untuk mengalami keratosis aktinik.

Keratosis aktinik kerap dianggap sebagai salah satu kondisi dengan gejala menyerupai urtikaria pigmentosa karena tak hanya kulit kasar berisisik saja yang bisa dialami penderita.

Kulit yang menebal akan tampak mirip kutil dan bahkan warnanya dapat mengalami perubahan (merah atau coklat) persis seperti gejala urtikaria pigmentosa.

2. Karsinoma Sel Basal ^[6]

Salah satu jenis kanker kulit ini awalnya menimbulkan benjolan pada kulit yang tidak seberapa.

Namun lambat laun, benjolan akan semakin besar setiap tahunnya dan akan terasa sakit serta gampang berdarah.

Area tubuh yang paling mudah terpapar cahaya matahari adalah yang paling rawan mengalami karsinoma sel basal.

Gejala cukup mirip dengan urtikaria pigmentosa, yaitu benjolan yang kemerahan, namun cenderung bersisik.

Terkadang, penderita mengalami ruam datar pada permukaan kulit ditambah adanya lesi seperti luka goresan.

Lesi ini lembut bila disentuh, tanpa adanya tepian yang jelas, dan berwarna putih.

3. Melanoma ^[7]

Melanoma merupakan jenis kanker kulit lainnya yang perkembangannya diketahui terjadi di melanosit.

Melanin pada kulit manusia yang berperan sebagai pelindung kulit dari kerusakan dan penyerap sinar ultraviolet diproduksi oleh melanosit (sel pigmen kulit).

Walau melanoma tergolong jarang, penyakit ini sangat berbahaya dan mematikan sebab dapat menyebabkan penyebaran ke organ tubuh lainnya.

Kemungkinan terkena melanoma jauh lebih besar pada beberapa orang yang memiliki bintik pada kulit atau bahkan tahi lalat.

Risiko melanoma juga tinggi pada orang-orang yang memiliki kulit pucat serta gampang terbakar ketika terpapar sinar matahari.

Meski demikian, memiliki anggota keluarga dengan riwayat melanoma juga akan memperbesar risiko seseorang mengidapnya juga.

Kondisi melanoma terkadang dianggap mirip dengan urtikaria pigmentosa karena meski pada umumnya ditandai dengan tahi lalat abnormal, beberapa kasus menimbulkan gejala berbeda.

Pembengkakan dan kemerahan di sekitar dekat tahi lalat juga dapat menjadi tanda mengarah pada melanoma.

Tinjauan
Pemeriksaan fisik dan biopsi kulit menjadi metode diagnosa yang paling utama digunakan dokter untuk memeriksa kondisi pasien.

Pengobatan Urtikaria Pigmentosa

Belum terdapat cara pengobatan urtikaria pigmentosa, namun pasien akan tetap memperoleh perawatan yang akan membantu meredakan gejala.

Pengobatan yang diberikan oleh dokter juga umumnya adalah sebagai pengendali lesi.

Bentuk pengobatan yang diberikan oleh dokter akan disesuaikan dengan tingkat keparahan gejala (seberapa banyak bintik atau benjolan yang timbul pada permukaan kulit) serta tingkat toleransi tubuh pasien.

Jenis pengobatan juga akan ditentukan menurut usia pasien, sebab pada pasien usia anak, biasanya pengobatan yang diberikan termasuk sederhana dan tanpa rasa sakit.

Beberapa golongan obat yang dokter resepkan sebagai obat bagi gejala urtikaria pigmentosa antara lain adalah ^[1,2,4,8,9] :

• Kortikosteroid topikal, terutama dalam bentuk krim atau gel yang mengandung sifat anti-inflamasi atau antiradang.
• Antihistamin, yang akan meredakan kemerahan serta rasa gatal pada kulit pasien.
• Chlorpheniramine maletae, yaitu sejenis dengan antihistamin yang diketahui efektif dalam mengendalikan reaksi alergi.
• Fluocinolone acetonide, yaitu jenis kortikosteroid sintetis.
• Hydrocolloid dressings, yaitu jenis obat yang diresepkan untuk menahan efek obat yang sudah digunakan pada kulit.
• Kortikosteroid intralesional, obat steroid dengan sifat anti-inflamasi atau antiradang yang diberikan dengan cara disuntikkan ke kulit pasien.

Walau beberapa obat tersebut juga dapat diberikan pada pasien dewasa, umumnya fotokemoterapi adalah jenis terapi untuk pasien urtikaria pigmentosa usia dewasa.

Fotokemoterapi adalah salah satu jenis terapi cahaya yang memanfaatkan radiasi sinar ultraviolet.

Terapi jenis ini diketahui memiliki tingkat efektivitas tinggi dalam menangani gejala urtikaria pigmentosa.

Apa saja obat yang tidak boleh digunakan oleh pasien urtikaria pigmentosa?

Obat-obat yang diketahui memicu reaksi alergi sebaiknya dihindari dan tidak dikonsumsi.

Kodein dan morfin adalah contoh jenis obat yang sebaiknya tidak digunakan sama sekali karena mampu memicu gejala urtikaria pigmentosa.

Selain itu, aspirin dan beberapa jenis obat anti-inflamasi nonsteroid pun adalah pantangan bagi pasien urtikaria pigmentosa.

Tidak hanya obat-obatan tersebut, penggunaan alkohol pun sebaiknya tidak dilakukan.

Alkohol adalah salah satu faktor pemicu urtikaria pigmentosa, maka batasi penggunaannya dan akan jauh lebih baik bila dihindari sama sekali.

Apa yang perlu dilakukan agar pemulihan lebih cepat?

Pasien dianjurkan untuk tidak melakukan beberapa hal untuk mempercepat pemulihan gejala urtikaria pigmentosa.

Hindari menggosok kulit, apalagi menggaruk bagian bintik/benjolan/lesi seberapapun rasa gatal itu mengganggu.

Menggaruk, menyentuh, atau menggosoknya hanya akan mendukung pelepasan histamin lebih banyak sehingga memicu reaksi imun yang lebih besar.

Tinjauan
Tingkat keparahan gejala dan tingkat toleransi tubuh pasien menentukan jenis pengobatan apa yang dapat diberikan oleh dokter. Beberapa obat juga perlu dihindari untuk tidak memperburuk kondisi gejala pasien. Sejumlah aktivitas juga dilarang untuk dilakukan agar proses pemulihan lebih cepat.

Komplikasi Urtikaria Pigmentosa

Pada kebanyakan kasus urtikaria pigmentosa, hanya bagian kulit saja yang terpengaruh dan tidak sampai menyebar hingga organ lain.

Namun, risiko komplikasi di mana urtikaria pigmentosa memengaruhi organ lain dalam tubuh tetap ada dan biasanya dialami oleh orang dewasa atau anak-anak yang lebih besar.

Tulang belakang, limpa dan hati adalah organ tubuh lain yang dapat terkena dampak buruk dari urtikaria pigmentosa.

Selain komplikasi yang diakibatkan oleh urtikaria pigmentosa, terdapat pula risiko komplikasi yang terjadi akibat dari perawatan urtikaria pigmentosa.

Beberapa kondisi komplikasi yang perlu diwaspadai antara lain adalah ^[10,11] :

• Resistensi insulin.
• Diabetes mellitus (kondisi intoleransi glukosa yang disebabkan oleh terapi steroid yang kemungkinan berlebihan).
• Sindrom kulit merah (kondisi yang terjadi sebagai dampak berhentinya dari penggunaan kortikosteroid).

Pencegahan Urtikaria Pigmentosa

Belum diketahui secara pasti bagaimana cara mencegah urtikaria pigmentosa yang benar.

Bahkan ketika anak memiliki atau membawa gen abnormal di dalam tubuhnya karena mewarisi dari orang tua, mereka berpotensi tidak mengalami urtikaria pigmentosa.

Mereka hanya menjadi pembawa sifat atau gen abnormal, namun tidak menderita penyakitnya.

Terlebih urtikaria pigmentosa karena faktor yang diturunkan merupakan kasus yang sangat langka.

Meski demikian, beberapa upaya yang dapat dilakukan untuk meminimalisir risiko komplikasi antara lain adalah ^[1,4] :

• Tidak menggaruk, menyentuh dan menggosok bintik atau benjolan pada permukaan kulit.
• Tidak mengenakan pakaian dengan bahan yang kasar dan mudah mengiritasi kulit.
• Mandi atau berendam di dalam air hangat atau dingin untuk menghindari rasa gatal yang meningkat.
• Menjaga kuku tetap dalam kondisi pendek.
• Para orang tua pun wajib mengawasi anak dari aktivitas menggosok dan menggaruk kulit agar lesi tidak semakin parah dan menyebar.
• Lakukan konsultasi dengan dokter anak untuk mengetahui lebih banyak apa yang harus dilakukan dalam upaya pencegahan memburuknya gejala.

Tinjauan
Upaya pencegahan urtikaria pigmentosa agar tidak terjadi sama sekali belum diketahui caranya. Namun untuk mencegah komplikasinya, penderita dapat menghindari menyentuh kulit terlalu sering dan menemui dokter untuk berkonsultasi mengenai kondisi ini.