Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Pheochromocytoma adalah sebuah tumor jinak langka yang berkembang pada kelenjar adrenal. Tumor ini akan melepaskan hormon yang menyebabkan hipertensi, sakit kepala, berkeringat, dan gejala serangan panik.... Jika tumor ini tidak diatasi, maka kerusakan pada sistem tubuh akan bertambah berat dan bahkan dapat mengancam nyawa. Diagnosis penyakit ini membutuhkan beberapa pemeriksaan seperti pemeriksaan laboratorium: kadar adrenalin, noradrenalin, atau urin; kemudian pemeriksaan pencitraan seperti CT scan, MRI, atau PET scan. Terapi utama ditujukan untuk mengangkat tumor dengan melakukan pembedahan. Read more
Daftar isi
Apa Itu Pheochromocytoma?
Pheochromocytoma merupakan tumor langka yang dapat tumbuh pada kelenjar adrenal. Tumor ini akan timbul dari sel di dalam tubuh yang disebut chromafin cells yang memiliki fungsi untuk memproduksi hormon. [1,2]
Pheochromocytoma tumbuh pada kelenjar adrenal yang berada di atas ginjal. Juga biasa dikenal sebagai adrenal paraganglioma, chromaffin cell tumor dan paraganglioma. [1,3]
Kelenjar adrenal memiliki fungsi dalam mengontrol metabolisme dan tekanan darah. Pheochromocytoma dapat menyebabkan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon lebih banyak dibanding dalam keadaan normal, seperti norepinephrine (noradrenaline) dan epinephrine (adrenaline). [2,3]
Penambahan jumlah hormon yang disebabkan oleh pheochromocytoma dapat berdampak pada tubuh seperti tekanan darah tinggi, kepala pusing, berkeringat yang tidak wajar dan gejala serangan panik / panic attack. [4]
Tumor ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa sekitar 30 sampai 50 tahun, tetapi tidak menutup kemungkinan untuk semua orang dapat mengalami pheochromocytoma termasuk anak – anak. [3]
Pheochromocytoma termasuk jenis tumor jinak, tetapi sekitar 10 – 15 persen kasus dari tumor ini bersifat kanker dan dapat menyebar pada bagian tubuh lainnya. [3]
Gejala Pheochromocytoma
Pada beberapa kasus, pheochromocytoma tidak menunjukkan gejala pada penderitanya. Namun, umumnya, gejala yang dirasakan oleh penderita pheochromocytoma disebabkan karena meningkatnya jumlah hormon tertentu pada tubuh. [1,5]
Gejala yang umum dapat terjadi pada penderita pheochromocytoma seperti : [2,3]
- Sakit kepala
- Mual
- Berkeringat yang tidak biasa
- Tekanan darah tinggi
- Sembelit / konstipasi
- Tremor
- Kulit pucat
- Sakit pada bagian perut
- Sakit punggung
- Napas yang pendek – pendek
- Detak jantung yang cepat atau tidak teratur
- Muntah
- Berat badan berkurang
- Anxiety attack
Gejala ini muncul secara mendadak beberapa kali sehari tetapi dapat juga hanya terjadi beberapa kali dalam sebulan. Pertumbuhan tumor yang semakin besar juga akan memberikan efek gejala yang lebih kuat dan dapat terjadi lebih sering. [3]
Penyebab Pheochromocytoma
Pada kebanyakan kasus pheochromocytoma, penyebab tumor ini masih belum diketahui. Namun, beberapa kasus menunjukkan bahwa penyakit ini menurun dalam keluarga. [1,3]
Sekitar 25% – 35% kasus pheochromocytoma disebabkan karena adanya keturunan dalam keluarga. Hal ini biasanya terjadi karena adanya perubahan / mutasi pada gen tertentu. [1]
Gen yang tidak normal ini dapat diturunkan dari orang tua ke anak atau karena adanya mutasi baru pada seseorang. Kemungkinan menurunkan gen ini pada keturunan setiap kelahirannya adalah 50%. [1]
Faktor Risiko
Seseorang dengan riwayat keluarga menderita pheochromocytoma memiliki kemungkinan yang lebih tinggi terkena pheochromocytoma karena banyak kasus menunjukkan bahwa penyakit ini menurun dalam keluarga. [1]
Selain itu, tumor dapat tumbuh apabila terdapat kondisi tertentu di dalam tubuh tertentu yang dapat diturunkan dari keluarga, seperti : [2,3]
- Multiple endocrine neoplasia, tipe II
- Sindrom von hippel-lindau
- Neurofibromatosis 1
- Sindrom paranganglioma keturunan
Komplikasi
Pheochromocytoma apabila tidak ditangani maka dalam jangka panjang akan menyebabkan penyakit komplikasi pada tubuh penderitanya.
Beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada penderita pheochromocytoma adalah seperti : [2,3]
- Cardiomyopathy
- Myocarditis
- Serangan jantung
- Detak jantung yang tidak teratur
- Kerusakan organ dalam tubuh
- Stroke
- Pendarahan pada otak
- Pulmonary edema
- Gagal ginjal
- Kerusakan saraf pada mata
Kapan Harus Ke Dokter?
Salah satu gejala Pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi, tetapi pada tekanan darah tinggi biasa tidak terdapat tumor pada kelenjar adrenal nya. [4]
Hal yang perlu diperhatikan dan segera lakukan konsultasi pada dokter apabila merasakan beberapa gejala seperti : [4]
- Kesulitan dalam mengontrol tekanan darah dengan pengobatan yang sedang dilakukan.
- Terdapat anggota keluarga yang menderita pheochromocytoma.
- Terdapat kelainan genetik pada garis keturunan keluarga seperti yang telah disebutkan pada faktor risiko.
Sebaiknya segera konsultasi pada dokter ketika gejala mulai muncul untuk segera mendapatkan penanganan yang tepata.
Diagnosis
Diagnosis dapat dilakukan berdasarkan adanya kasus pheochromocytoma pada keluarga. Selain itu dengan melakukan pemeriksaan yang menyeluruh pada tubuh. [1]
Beberapa tes yang dapat dilakukan untuk mendiagnosa Pheochromocytoma adalah dengan :
- Tes urin dan darah
Tes urin dan darah dilakukan untuk melihat kadar catecholamines atau metabolites pada urin dan darah. Tes yang lebih mendetail lagi dapat dilakukan untuk mengetahui dengan pasti penyebab peningkatan kadar catecholamines dengan melakukan tes clonidine suppression. [1]
MRI dilakukan untuk mendeteksi dan melihat apakah terdapat tumor pada organ atau jaringan tertentu. Hasil dari MRI akan menunjukkan gambaran lebih rinci bagaimana kondisi organ dan akan membantu dalam mendiagnosis [3]
Dilakukan dengan melakukan x-rays beberapa kali dengan posisi yang berbeda untuk mendeteksi adanya tumor di dalam tubuh. [3]
Dianjurkan untuk melakukan tes apabila memiliki pheochromocytoma untuk melihat masalah yang disebabkan karena gen. Hal ini juga akan membantu dalam melihat apakah seseorang akan mendapatkan tumor dan apakah anggota keluarga memiliki risiko terkena Pheochromocytoma. [3]
Pengobatan Pheochromocytoma
Pengobatan yang dapat dilakukan untuk pheochromocytoma adalah dengan membuang tumor melalui prosedur operasi. [2]
Apabila tumor ditemukan pada satu kelenjar adrenal maka kemungkinan operasi yang dilakukan adalah dengan mengangkat kelenjar adrenal tersebut dan membiarkan kelenjar adrenal yang sehat tetap memproduksi hormon. Namun, jika tumor ada pada kedua kelenjar adrenal maka operasi hanya dilakukan untuk mengangkat tumor dan tetap meninggalkan bagian kelenjar. [3]
Jika tumor memiliki potensi menjadi tumor ganas atau bersifat kanker maka pengobatan yang dilakukan termasuk dengan radiasi dan kemoterapi. [2,3]
Jika dokter melakukan operasi dan mengangkat kedua kelenjar adrenal maka perlu tambahan obat untuk menggantikan hormon yang tidak dapat diproduksi oleh tubuh secara mandiri. [3]
Pencegahan Pheochromocytoma
Tidak ada cara khusus untuk mencegah Pheochromocytoma. Hal yang dapat dilakukan adalah dengan mengenali apakah pada keluarga terdapat keturunan Pheochromocytoma agar dapat lebih menyiapkan apabila gejala muncul dan dapat segera dilakukan penanganan yang tepat. [6]