Anemia Aplastik : Penyebab – Gejala dan Penanganan

Tinjauan Medis : dr. Shinta Pradyasti
Anemia merupakan kondisi yang cukup umum dijumpai di masyarakat. Anemia atau dikenal sebagai kurangnya sel darah merah, ditandai dengan gejala umum seperti mudah lelah, lemas, wajah pucat, sulit fokus,... sering pusing. Pada anemia yang lebih berat dapat menyebabkan detak jantung ireguler, hingga sesak nafas dan nyeri dada. Berdasarkan kategori WHO, seseorang disebut anemia jika pemeriksaan hemoglobin (Hb) kurang dari 12,5 g/dL pada orang dewasa. 

Berdasarkan penyebabnya, anemia dapat dibagi menjadi 3 kategori:
1. Gangguan pembentukan sel darah merah (Anemia Megaloblastik, Anemia defisiensi zat besi & asam folat, Anemia Pernisiosa, Anemia Sideroblastik, Anemia Aplastik, dll)
2. Anemia akibat perdarahan (Anemia pasca perdarahan akut & Anemia pasca perdarahan kronis)
3. Hemolisis / meningkatnya penghancuran sel darah merah (Sferositosis herediter, Anemia sel sabit, Eritroblastosis Fetalis, dll)

Pada anemia aplastik, kurangnya sel darah merah terjadi karena kegagalan jaringan hematopoesis (pembentuk sel darah) yang jumlahnya menurun pada sumsum tulang. Hal ini menyebabkan sel darah matur tidak dapat di produksi dan dilepaskan ke aliran darah. Pada anemia aplastik juga akan dijumpai sel darah putih dan trombosit yang rendah karena kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah. Standar baku diagnosis anemia aplastik adalah pungsi sumsum tulang dengan mencari gambaran hipoplasia atau aplasia jaringan. Read more

Apa Itu Anemia Aplastik?

Anemia aplastik merupakan suatu kondisi di mana sel darah baru tidak dapat diproduksi secara memadai oleh sumsum tulang belakang sehingga berakibat pada penurunan kadar sel darah ^{[1,2,4,5,6,7]}.

Baik itu sel darah merah, sel darah putih, maupun platelet salah satu atau ketiganya dapat mengalami penurunan kadar karena hal tersebut.

Kondisi ini lebih rentan dialami oleh orang-orang yang berusia sekitar 20 tahun atau yang sudah berusia lanjut dengan tanda utama pusing, pucat dan lelah.

Anemia aplastik pun dikenal sebagai kondisi penyakit yang langka namun sangat serius karena walau berkembang secara lambat, keadaan tubuh penderitanya dapat memburuk seiring waktu.

Tinjauan
Anemia aplastik adalah kondisi ketika produksi sel darah baru terhambat karena sumsum tulang belakang tak mampu menghasilkannya secara normal sehingga kadar sel darah menurun.

Fakta Tentang Anemia Aplastik

Data epidemiologi untuk kasus anemia aplastik belumlah tersedia secara umum, namun menurut hasil beberapa penelitan menunjukkan bahwa terdapat 0,6-6,1 kasus per jutaan populasi ^[1].

Anemia aplastik dapat dialami oleh pria maupun wanita dengan risiko sama besar, yaitu 1:1 ^[1].

Anemia aplastik pun lebih rentan terjadi pada anak-anak atau orang-orang yang berada di rentang usia 20-25 tahun walaupun sebenarnya anemia aplastik dapat diderita oleh usia berapapun ^[1].

Menurut data tahun 2013 hasil Riskesdas (Riset Kesehatan Dasar), prevalensi anemia di Indonesia mencapai 18,4% pada penderita berusia 15-24 tahun dan 26,4% pada penderita berusia 5-14 tahun ^[3].

Namun, untuk data prevalensi anemia aplastik di Indonesia belum diketahui secara jelas.

Jenis Anemia Aplastik

Menurut Penyebabnya

Sel punca yang berada pada sumsum tulang belakang dapat menyebabkan anemia aplastik ketika mengalami kerusakan.

Produksi sel darah putih maupun merah menjadi lebih lambat dari normalnya ketika kerusakan sel punca terjadi.

Karena produksi terhambat, jumlah sel darah putih, sel darah merah serta keping darah pun menurun sebagai dampaknya.

Sistem imun yang keliru menyerang sel punca pada sumsum tulang adalah alasan mengapa kerusakan dapat sel punca dapat terjadi.

Namun, perlu diketahui bahwa menurut penyebabnya anemia aplastik terbagi menjadi dua kondisi, yaitu anemia aplastik faktor keturunan dan anemia aplastik yang didapat.

Anemia Aplastik Herediter/Faktor Keturunan

Anemia aplastik herediter atau faktor keturunan adalah kondisi ketika anemia aplastik diturunkan oleh orangtua kepada anak melalui gen sehingga menjadikan penyakit ini penyakit bawaan lahir.

Hanya saja, jenis anemia aplastik herediter sangatlah jarang.

Jika pun terdapat kasus seperti ini maka beberapa kondisi “warisan” orangtua yang mampu menyebabkan kerusakan sel punca dan memicu anemia aplastik adalah ^[1,2,5] :

• Anemia Diamond-Blackfan
• Dyskeratosis congenita
• Sindrom Shwachman-Diamond
• Anemia Fanconi

Diketahui pula bahwa terdapat jenis anemia aplastik herediter lain, yaitu telomeres di mana hal ini terjadi karena ujung kromosom yang mengalami pemendekan berlebih.

Jenis anemia aplastik herediter ini justru terdiagnosa pada orang dewasa dengan riwayat keluarga memiliki fibrosis hati atau paru serta anemia aplastik.

Anemia Aplastik yang Didapat

Kondisi anemia aplastik yang paling umum dijumpai adalah anemia aplastik yang didapat atau bukan karena faktor keturunan.

Faktor-faktor berikut ini jugalah yang membuat sumsum tulang mengalami cedera lalu secara tak langsung memengaruhi produksi sel darah ^{[1,2,4,5,6,7]}.

• Penggunaan Obat Tertentu

Beberapa jenis obat dapat menjadi penyebab anemia aplastik, seperti sejumlah antibiotik dan obat-obatan bagi penderita artritis reumatoid.

Bila terjadi gejala tak wajar usai menggunakan obat-obat jenis ini, segera ke dokter untuk memeriksakan diri serta mengonsultasikan jenis obat pengganti yang lebih aman.

• Gangguan Autoimun

Gangguan autoimun adalah ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel-sel tubuh yang dalam keadaan baik dan sehat.

Sistem imun pun bahkan tak akan melewatkan sel-sel punca pada sumsum tulang yang kemudian menyebabkan kerusakan.

• Paparan Zat Kimia

Insektisida, pestisida, dan benzene (bahan yang terkandung di dalam bensin) adalah jenis zat-zat beracun yang dapat menjadi pemicu timbulnya anemia aplastik pada seseorang.

Terkena paparan zat-zat ini secara jangka panjang dan berulang kali dapat meningkatkan risiko anemia aplastik.

• Kehamilan

Para wanita perlu waspadai sebab selama masa kehamilan terdapat risiko sistem imun untuk menyerang sumsum tulang yang kemudian menjadi awal dari kerusakan sel punca dan penyakit anemia aplastik

• Infeksi Virus

Risiko menderita anemia aplastik lebih tinggi saat seseorang terkena infeksi virus tertentu.

HIV, cytomegalovirus, hepatitis, Epstein-Barr, dan parvovirus B19 adalah jenis-jenis virus yang mampu membuat seseorang mengalami anemia aplastik.

• Efek Radiasi

Paparan radiasi khususnya pada penderita kanker yang menjalani kemoterapi menjadi salah satu alasan mengapa anemia aplastik dapat berkembang dan terjadi.

Walau tindakan radiasi dalam dunia medis mampu melawan dan menghabisi sel-sel kanker, nyatanya sel-sel tubuh yang sehat dapat ikut terbasmi.

Bahkan sel-sel punca di sumsum tulang dapat ikut terkena efek radiasi ini, namun anemia aplastik biasanya hanyalah efek samping yang terjadi secara jangka pendek dari perawatan kemoterapi.

Pada beberapa kasus anemia aplastik, dokter bahkan tak dapat mengetahui apa yang menjadi penyebabnya.

Proses identifikasi yang tak dapat dilakukan ini kemudian menjadikan anemia jenis ini disebut dengan anemia aplastik idiopatik.

Tinjauan
Jenis anemia aplastik menurut penyebabnya terklasifikasi menjadi dua, yaitu anemia aplastik faktor keturunan yang terjadi pada seseorang karena gen yang diturunkan oleh orangtua dan anemia aplastik yang didapat di mana kondisi terjadi karena faktor lingkungan atau kondisi medis lain.

Menurut Tingkat Keparahan

Berdasarkan tingkat keparahannya, anemia aplastika dibagi menjadi tiga kondisi yaitu ^[5] :

Anemia Aplastik Sedang

Anemia aplastik sedang adalah kondisi yang biasanya ditandai dengan beberapa kondisi seperti :

• Ketiadaan gejala atau sekalipun timbul gejala hanya beberapa saja.
• Jumlah sel darah tergolong rendah namun belum terlalu rendah.
• Kondisi seperti kedua gejala tersebut dapat dialami selama bertahun-tahun.
• Dokter biasanya belum memberikan penanganan apapun dan hanya akan mengawasi jumlah sel darah pasien secara berkala.

Anemia Aplastik Parah

Pada kasus anemia aplastik yang sudah parah, beberapa tanda ini yang kerap dialami oleh penderita :

• Jumlah trombosit tak sampai 20.000 per mikroliter.
• Jumlah sel darah merah muda atau retikulosit tidak sampai 20.000 per mikroliter.
• Jumlah neutrofil dalam tubuh pasien tidak sampai 500 sel per mikroliter.

Anemia Aplastik Sangat Parah

Pada penderita yang mengalamia anemia aplastik sangat parah, kondisi ini ditandai dengan :

• Jumlah trombosit dan retikulosit sama seperti penderita anemia aplastik parah.
• Jumlah neutrofil tak sampai 200 per mikroliter.

Tinjauan
Anemia aplastik menurut tingkat keparahannya dibagi menjadi tiga, yaitu sedang (gejala masih sedikit atau justru tanpa gejala), parah, dan sangat parah (jumlah sel darah menurun drastis). 

Gejala Anemia Aplastik

Anemia aplastik tidak selalu secara langsung menunjukkan gejala pada penderitanya. Namun bila gejala muncul, beberapa keluhan berikut yang umumnya dialami ^[1,4,5,6,7] :

• Kulit memucat
• Detak jantung berubah tidak teratur atau justru terlalu cepat
• Tubuh menjadi mudah lelah
• Sakit kepala
• Muncul ruam pada kulit
• Gusi berdarah
• Mimisan
• Mudah memar di mana memar ini sebabnya tak dapat dijelaskan
• Infeksi berulang
• Infeksi yang sulit untuk sembuh
• Demam
• Perdarahan yang sulit berhenti saat terjadi luka
• Sesak nafas

Aplastik anemia dapat menimbulkan gejala ringan, namun ada pula yang menunjukkan gejala berat tanda bahwa anemia aplastik kronik terjadi dan berisiko fatal.

Tinjauan
Kulit pucat, detak jantung tidak teratur, sakit kepala, perdarahan, infeksi berulang, sesak nafas, hingga demam adalah gejala-gejala umum dari anemia aplastik

Pemeriksaan Anemia Aplastik

Untuk mendiagnosa anemia aplastik, beberapa metode pemeriksaan berikut adalah yang paling umum ^[2,5,7] :

• Pemeriksaan Riwayat Kesehatan

Dokter akan mengajukan beberapa pertanyaan kepada pasien seputar gejala apa saja yang dialami dan sudah berapa lama gejala dirasakan.

Dokter pun akan menanyakan riwayat kondisi medis pasien serta riwayat kesehatan keluarga pasien. Selain itu, dokter perlu tahu obat apa saja yang sedang digunakan oleh pasien.

• Pemeriksaan Fisik

Untuk memastikan kondisi pasien, dokter juga akan memeriksa fisik. Suhu tubuh pasien, keberadaan memar pada tubuh pasien, dan gejala-gejala fisik lainnya pasti diperiksa oleh dokter

• Tes Darah

Untuk mengonfirmasi diagnosa, dokter kiranya perlu melakukan pemeriksaan lanjutan di mana salah satunya adalah tes darah.

Pemeriksaan darah bertujuan utama agar dokter dapat mengetahui jumlah sel darah putih, sel darah merah, hemoglobin dan trombosit dalam tubuh pasien.

Bila salah satu saja dari sel-sel darah tersebut jumlahnya di bawah normal, maka dugaan semakin menguat bahwa pasien mengalami anemia aplastik.

• Biopsi Sumsum Tulang

Biopsi sumsum tulang adalah metode pemeriksaan yang kemungkinan besar dokter lakukan untuk mengeliminasi berbagai kemungkinan kondisi medis lain selain anemia aplastik.

Dokter perlu mengambil sampel sumsum tulang pasien untuk dihitung jumlah sel induknya dengan membawa sampel ke laboratorium dan diperiksa di bawah mikroskop.

Tinjauan
Pemeriksaan fisik, pemeriksaan riwayat kesehatan, tes darah serta biopsi sumsum tulang adalah metode pemeriksaan yang secara umum dokter akan lakukan untuk mengonfirmasi anemia aplastik

Penanganan Anemia Aplastik

Penanganan pada pasien anemia aplastik biasanya dilakukan berdasarkan pada usia pasien, kondisi kesehatan pasien secara menyeluruh, serta tingkat keparahan gejala yang dialami.

Berikut ini adalah deretan metode perawatan yang pasien perlu tempuh sesuai dengan rekomendasi dokter.

• Stimulan Sumsum Tulang

Produksi sel-sel darah yang terhambat menandakan bahwa sumsum tulang memerlukan suatu stimulan untuk produksi sel darah berjalan kembali dengan normal ^[2,8].

Eltrombopag, pegfilgrastim, filgrastim, sargramostim, dan epoetin alfa adalah jenis stimulan yang biasanya diresepkan.

• Antivirus atau Antibiotik

Anemia aplastik membuat penderitanya jauh lebih rentan mengalami infeksi karena daya tahan tubuh yang terus menurun.

Dokter meresepkan antivirus atau antibiotik umumnya kepada pasien anemia aplastik yang sudah parah karena infeksi akan terjadi berulang dan cenderung memburuk ^{[1,4,5,6,7,8]}.

• Transfusi Darah

Transfusi darah perlu ditempuh oleh pasien bukan untuk menyembuhkan anemia aplastik karena anemia aplastik tak dapat disembuhkan dengan transfusi darah ^{[1,4,5,6,7,8]}.

Namun dengan transfusi darah, sel-sel darah yang tak dapat dihasilkan oleh sumsum tulang tergantikan.

Sel-sel darah yang tersedia dari tindakan transfusi darah ini akan meredakan gejala pasien sekaligus mengendalikan perdarahan yang terjadi.

Namun pada tindakan transfusi darah, penumpukan zat besi dapat menjadi efek samping yang bisa cukup buruk.

Bila tak segera ditangani, penumpukan zat besi ini akan merusak organ-organ penting dalam tubuh.

• Transplantasi Sel Punca

 Transplantasi sel punca ini juga dikenal dengan istilah transplantasi sumsum tulang, yakni tindakan perawatan yang diperuntukkan bagi orang-orang dengan anemia aplastik parah ^{[1,2,4,5,6,7,8]}.

Tindakan medis ini bertujuan mengganti sel rusak dengan sel sehat, namun pasien biasanya harus menempuh rawat inap cukup lama di rumah sakit.

Bahkan setelah transplantasi sel punca ini berhasil dilakukan, pasien harus tetap menggunakan obat-obatan resep dokter.

Obat yang diberikan bertujuan untuk mencegah adanya kemungkinan penolakan tubuh terhadap sel punca yang didonorkan.

• Imunosupresan

Ada beberapa penderita anemia aplastik yang seharusnya menempuh transplantasi sel punca namun tidak dapat melakukannya.

Hal ini biasanya berkaitan dengan kelainan autoimun sehingga pasien hanya perlu menggunakan obat-obatan khusus dari dokter semacam imunosupresan ^{[1,2,4,5,6,7,8]}.

Obat imunosupresan ini merupakan penekan sistem imun di mana yang paling umum diresepkan adalah anti-thymocyte globulin serta cyclosporine.

Keduanya adalah jenis imunosupresan yang akan menekan aktivitas sel imun perusak sumsum tulang.

Sementara itu, pemberian resep methylprednisolone jenis kortikosteroid juga dilakukan oleh dokter yang dapat dikombinasi bersama kedua obat sebelumnya.

Tinjauan
Penanganan anemia aplastik dapat berupa pemberian obat-obatan (antivirus, antibiotik, hingga imunosupresan), pemberian stimulan sumsum tulang, transfusi darah, atau transplantasi sel punca tergantung pada tingkat kondisi pasien.

Komplikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik menyebabkan kadar sel darah dalam tubuh pasien berada di bawah normal.

Hal ini bukanlah suatu kondisi yang baik karena kemudian beberapa risiko komplikasi berikut meningkat ^[1,2,6] :

• Leukemia atau kanker darah yang terjadi karena produksi sel darah putih oleh tubuh terjadi terlalu banyak.
• Perdarahan yang berpotensi sebagai efek dari infeksi yang serius pada tubuh pasien.
• Hemochromatosis atau zat besi yang menumpuk di dalam tubuh sebagai efek dari transfusi darah yang cukup sering.

Pencegahan Anemia Aplastik

Anemia aplastik pada sebagian besar kasus tidak dapat dicegah, khususnya anemia aplastik herediter atau yang disebabkan oleh faktor keturunan ^[8].

Namun untuk anemia aplastik yang didapat, beberapa cara pencegahan yang bisa diupayakan adalah menghindari paparan zat kimia berbahaya, mendapatkan imunisasi (khususnya anak-anak), serta menjaga kebersihan diri agar terhindar dari infeksi.

Tinjauan
Anemia aplastik herediter tak dapat dicegah, namun untuk kasus anemia aplastik yang berkembang setelah lahir, dapat dicegah dengan cara menjaga kebersihan dan menghindari paparan zat kimia berbahaya.