Agalsidase beta adalah obat yang digunakan untuk menangani penyakit Fabry [1, 2, 3, 4].
Daftar isi
Apa itu Agalsidase Beta?
Agalsidase beta merupakan rekombinan α-galaktosidase manusia. Obat ini digunakan untuk terapi pengganti enzim pada pasien dengan penyakit Fabry [3, 4].
Berikut informasi mengenai agalsidase beta [1, 3]:
| Indikasi | Penyakit Fabry |
| Kategori | Obat Khusus |
| Konsumsi | Dewasa |
| Kelas | Agen lain yang mempengaruhi metabolisme |
| Bentuk | Cairan injeksi |
| Kontraindikasi | Hipersensitif. |
| Peringatan | Pasien dengan kondisi berikut wajib berkonsultasi dengan dokter sebelum menerima pengobatan agalsidase beta: → Pasien dengan penyakit kardiovaskuler → Pasien dengan alergi tertentu → Pasien dengan penyakit ginjal tingkat lanjut → Pasien yang sedang hamil dan menyusui → Pasien anak-anak |
| Kategori Obat pada Kehamilan & Menyusui | Kategori B: Studi pada hewan tidak menunjukkan resiko pada janin, akan tetapi belum ada studi terkontrol pada ibu hamil, atau studi pada reproduksi hewan yang menunjukkan efek yang merugikan (selain penurunan fertilitas) yang tidak dikonfirmasi pada studi terkontrol pada ibu hamil trisemester I (dan tidak ada bukti mengenai resiko pada trimester berikutnya). |
Manfaat Agalsidase Beta
Obat agalsidase beta digunakan untuk menangani penyakit Fabry [1, 2, 3, 4].
Penyakit Fabry atau Fabry disease merupakan suatu kelainan genetik langka yang menyebabkan tubuh tidak dapat memproduksi enzim α-galaktosidase A.
Enzim tersebut berperan dalam pemecahan lemak jenis globotriaosilseramida (Gb3 atau GL-3) menjadi bentuk yang dapat digunakan tubuh.
Kekurangan enzim α-galaktosidase A menyebabkan menumpukan lemak dalam sel tubuh. Gejala penyakit Fabry meliputi serangan jantung, stroke, dan penyakit ginjal [6].
Dosis Agalsidase beta
Dosis Dewasa
Obat agalsidase beta digunakan pada pasien dewasa dengan rincian dosis sebagai berikut [1]:
| Intravena ⇔ Penyakit Fabry → 1 mg/kg sekali setiap 2 minggu melalui infus dengan kecepatan awal ≤0,25 mg/menit → Jika ditoleransi, kecepatan infus dapat ditingkatkan sebesar 0,05-0,08 mg/menit dengan setiap infus selanjutnya. → Kecepatan infus maksimal: <30 kg: 0,025 mg/menit; ≥30 kg: tergantung tingkat tolerasi individu, diinfuskan setidaknya selama 1,5 jam → Pra-pengobatan dengan antipiretik dan antihistamin |
Dosis Anak-Anak
Agalsidase beta dapat digunakan pada pasien anak-anak dengan dosis sebagai berikut [1]:
| Intravena ⇔ Penyakit Fabry → Umur ≥8 tahun: Sama dengan dosis dewasa |
Efek Samping Agalsidase Beta
Beberapa efek samping agalsidase beta yang umum dilaporkan antara lain[2]:
- Sakit pada area injeksi
- Demam
- Letih atau kelelahan
- Sakit otot
- Pusing
- Gejala flu (seperti hidung pilek/mampat, batuk)
Beberapa efek samping berikut memerlukan pertolongan medis segera[2]:
- Bengkak pada kaki atau tangan
- Reaksi alergi serius, meliputi: ruam, gatal, bengkak, pusing berat, kesulitan bernapas
Efek samping agalsidase beta yang berpotensi fatal, antara lain[1]:
- Reaksi alergi serius/reaksi anafilaksis (seperti angioedema, bronkospasme, rasa tidak nyaman di dada, dispnea, sensasi panas, hipotensi, hidung tersumbat, pruritus, ruam, urtikaria
Info Efek Samping Agalsidase Beta untuk Tenaga Medis[3]
- Sistem Imun
- Frekuensi tidak dilaporkan: reaksi anafilaksi
- Sistem Saraf
- Sangat umum (≥ 10%): sakit kepala, paraestesia
- Umum(≥ 1% hingga <10%): pusing, kantuk, hipoaestesia, sensasi terbakar,lethargy, sinkop
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): hiperaestesia, gemetaran
- Okuler
- Umum(≥ 1% hingga <10%):peningkatan lakrimasi
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): pruritus mata, hiperaemia okuler
- Telinga, Hidung, Tenggorokan
- Umum(≥ 1% hingga <10%): tinitus, vertigo
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): pembengkakan auricular, sakit telinga
- Kardiovaskuler
- Umum (≥ 1% hingga <10%): takikardi, palpitasi, brakikardi, sensasi hangat (flushing), hipertensi, pallor, hipotensi, sensasi panas
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): brakikardi sinus, dingin perifer
- Sistem respirasi
- Umum (≥ 1% hingga <10%): dispnea, hidung tersumbat, tenggorokan sesak, bersin, batuk, dispnea bertambah buruk
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): bronkospasme, sakit faringolaringeal, rhinorea, takipnoea, gangguan pada saluran respirasi bagian atas
- Frekuensi tidak dilaporkan: hipoksia
- Gastrointestinal
- Sangat umum (≥ 10%): mual, muntah
- Umum(≥ 1% hingga <10%): sakit perut, sakit perut bagian atas, perut terasa tidak nyaman, oral hipoaestesia, diare
- Dermatologis
- Umum (≥ 1% hingga <10%): pruritus, urtikaria, ruam, eritema, pruritus umum, edema angioneurotik, wajah bengkak, ruam makulo-papular
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): livedo reticularis, ruam eritematosa, ruam pruritik, diskolorasi kulit, kulit terasa tidak nyaman
- Frekuensi tidak dilaporkan: vaskulitis leukositoklastik
- Muskuloskeletal
- Umum (≥ 1% hingga <10%): sakit pada ekstremitas, myalgia, sakit punggung, kejang otot, arthralgia, otot kencang, kaku pada otot dan tulang
- Tidak umum (≥ 0,01% hingga < 1%): sakit pada otot dan tulang
- Umum
- Sangat umum (≥ 10%): menggigil, pireksia, merasa dingin
- Umum (≥ 1% hingga <10%): pusing, dada terasa tidak nyaman, merasa panas, perifer edema,sakit,asthenia, sakit pada dada, edema wajah, hiperetermia
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%): merasa panas dan dingin, sakit menyerupai flu, sakit pada area injeksi infus, reaksi area infus, thrombosis area injeksi, malaise, edema
- Lain-lain
- Umum (≥ 1% hingga <10%): nasofaringitis
- Tidak umum(≥ 0,01% hingga < 1%) : rhinitis
- Frekuensi tidak dilapokan: penurunan saturasi oksigen
Detail Agalsidase Beta
Untuk mengatahui penyimpanan, cara kerja, interaksi dengan obat lain, interaksi dengan makanan, dan overdosis agalsidase beta, berikut informasinya[1]:
| Penyimpanan | → Simpan pada suhu 2-8°C. |
| Cara Kerja | Deskripsi: Agalsidase beta merupakan bentuk rekombinan dari α-galaktosidase A, suatu enzim yang berperan dalam metabolisme globotriaosylceramide (GL-3)dan glycosphingolipid lain. Obat ini digunakan untuk menggantikan enzim untuk memulihkan aktivitas enzimatik yang mencukupi untuk membersihkan akumulasi substrat di dalam jaringan organ, sehingga mencegah, menstabilkan atau membalikkan penurunan fungsi progresif dari organ-organ tersebut sebelum kerusakan lebih parah terjadi. Farmakokinetik: → Metabolisme: Dimetaboisme melalui hidrolisis peptida → Ekskresi: Paruh waktu eliminasi: 45-119 menit |
| Interaksi dengan obat lain | → Amiodarone, chloroquine, dan gentamicin dapat mengurangi pengaruh pengobatan agalsidase beta |
Pertanyaan Seputar Agalsidase Beta
Apakah agalsidase beta aman digunakan untuk anak-anak?
Belum ada studi memadai mengenai keamanan dan efisiensi obat pada anak usia 0-7 tahun. Penggunaan yang tergolong aman untuk anak-anak usia ≥ 8 tahun [3].
Apa saja yang harus dihindari ketika menerima pengobatan agalsidase beta?
Hindari aktivitas mengemudikan kendaraan dan mengoperasikan mesin. Agalsidase beta berpotensi menyebabkan kantuk, pusing, vertigo dan sinkop (pingsan) [3].
Bagaimana penggunaan agalsidase beta pada pasien dengan gangguan fungsi ginjal?
Tidak diperlukan penyesuaian dosis untuk pasien dengan gangguan fungsi ginjal rendah hingga menengah. Penggunaan pada gangguan ginjal berat perlu dilakukan dengan waspada[3].
Apakah agalsidase beta aman untuk ibu menyusui?
Saat ini belum terdapat data yang memadai mengenai efek obat pada bayi yang menyusui. Sebaiknya tidak digunakan pada ibu menyusui[3]
Contoh Obat (Merek Dagang) Agalsidase Beta
Berikut beberapa obat dengan kandungan agalsidase beta[3, 5]:
| Brand Merek Dagang |
| Fabrazyme |
| Precol |