Daftar isi
Apa itu Penyakit Castleman?
Suatu kondisi di mana adanya pertumbuhan berlebih yang tidak normal pada sel-sel di kelenjar getah bening dikenal dengan penyakit Castleman (CD). Penyakit Castleman bisa terjadi pada pria maupun wanita dengan rentang usia berapa pun. Perawatan penyakit Castleman tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita. [1, 2, 3, 6]
Fakta Penyakit Castleman
Berikut ini fakta-fakta seputar penyakit Castleman: [1, 3, 5]
- Penyakit juga dikenal sebagai tumor Castleman, hamartoma limfoid angiomatosa, hiperplasia ganglionik angiofolikuler, hiperplasia kelenjar getah bening raksasa, dan hiperplasia kelenjar getah bening angiofollicular (AFH).
- Penyakit Castleman merupakan kondisi langka yang mempengaruhi kelenjar getah bening.
- Meski gejalanya sangat mirip dengan limfoma (kanker kelenjar getah bening), tetapi penyakit Castleman bukanlah kanker.
- Ada dua tipe utama penyakit Castleman yaitu tipe unisentrik (terlokalisasi) dan multisentrik (ditemukan di berbagai tempat di seluruh tubuh).
- Tanda dan gejala penyakit Castleman paling sering terjadi pada tipe multisentrik.
- Penyakit Castleman bukanlah penyakit keturunan.
Jenis Penyakit Castleman
Berdasarkan jumlah dan lokasi yang terkena, penyakit Castleman dibagi menjadi 2 jenis diantaranya yaitu:
- Penyakit Castleman Lokal (Unisentrik)
Merupakan jenis penyakit Castleman yang paling sering terjadi. Penyakit Castleman unisentrik hanya mempengaruhi satu kelenjar getah bening. Biasanya penyakit ini menyerang kelenjar getah bening di bagian dada atau perut, tetapi kadang-kadang juga bisa menyerang leher, selangkangan, atau area ketiak Anda. [1, 3, 7]
Pertumbuhan kelenjar getah bening di dada dapat menekan tenggorokan (trakea) atau saluran pernapasan yang lebih kecil yang masuk ke paru-paru (bronkus), sehingga menyebabkan masalah pernapasan. Selain itu, juga dapat menyebabkan batuk dan sesak di dada. [7]
Jika pertumbuhan kelenjar getah bening berada di perut, orang tersebut dapat mengalami nyeri, perasaan kenyang dan kesulitan makan. [1,3]
Operasi pengangkatan kelenjar getah bening yang terkena biasanya dapat menyembuhkan kelainan ini. [1, 3]
- Penyakit Castleman Multisentrik
Jenis ini mempengaruhi lebih dari satu kelenjar getah bening di seluruh tubuh. Penyakit Castleman multisentrik paling sering terjadi di area leher, tulang selangka, ketiak, dan selangkangan. Kadang-kadang penyakit ini juga menyerang orang dengan infeksi HIV (human immunodeficiency virus). [1, 2, 3]
Penyakit Castleman multisentrik diketahui lebih serius dibandingkan dengan unisentrik, terutama pada penderita AIDS (orang yang terinfeksi virus HIV). [7]
Kelainan ini ditandai dengan infeksi serius, demam, penurunan berat badan, kelelahan, keringat malam, dan kerusakan saraf yang dapat menyebabkan lemas dan mati rasa. [7]
Penyakit Castleman multisentrik dapat merusak kemampuan tubuh Anda dalam melawan infeksi. Infeksi tersebut bisa berkembang menjadi sangat serius dan bahkan mengancam nyawa. Penyakit Castleman multisentrik juga dapat meningkatkan risiko berkembangnya limfoma, kanker jaringan limfoid, yang seringkali sulit diobati. [1, 2, 3]
Subtipe Mikroskopis Penyakit Castleman
Penyakit Castleman juga dapat diklasifikasikan menjadi empat subtipe berdasarkan tampilan jaringan getah bening di bawah mikroskop. [1, 3]
- Tipe Pembuluh Darah Hialin
Jenis ini ialah jenis yang paling umum. Biasanya cenderung unisentrik (di satu tempat), tetapi dalam kasus yang jarang juga bisa multisentris. Gejalanya seringakali tidak banyak. [1, 3]
- Tipe Sel Plasma
Berbeda dengan tipe pembuluh darah hialin, jenis ini justru lebih cenderung multisentrik daripada unisentrik. Jenis ini juga diketahui dapat menimbulkan gejala. [1, 3]
- Tipe Campuran
Subtipe ini lebih jarang terjadi dibandingkan subtipe lainnya. Tipe campuran memiliki area tipe sel pembuluh darah dan plasma hialin. [1, 3]
- Tipe Plasmablastik
Seperti tipe sel plasma, biasanya multisentrik dan menimbulkan gejala. [1, 3]
Tinjauan Terdapat 2 jenis kondisi Penyakit Castleman, yaitu penyakit Castleman lokal (unisentrik) dan Penyakit Castleman multisentrik.
Gejala Penyakit Castleman
Gejala penyakit Castleman tergantung pada jenis yang diderita. Penyakit Castleman unicentric dapat tidak memiliki tanda atau gejala apa pun. Dokter biasanya menemukan adanya pertumbuhan kelenjar getah bening melalui pemeriksaan fisik dan tes pencitraan. [1, 4]
Orang yang menderita penyakit Castleman multisentrik dapat memiliki tanda dan gejala yang sama dengan penderita penyakit Castleman unicentric. Tanda dan gejala tersebut dapat meliputi: [1]
- Demam.
- Penurunan berat badan yang tidak diinginkan.
- Kelelahan.
- Berkeringat, terutama pada malam hari.
- Ruam.
- Mati rasa pada kaki atau tangan.
Tinjauan Gejala dari penyakit Castleman adalah demam, penurunan berat badan, kelelahan, berkeringat, ruam dan mati rasa pada kaki atau tangan.
Penyebab Penyakit Castleman
Penyebab pasti dari penyakit Castleman belum dapat diketahui, diduga disebabkan oleh masalah dengan sistem kekebalan tubuh, pertahanan utama tubuh terhadap kuman. Selain itu, juga bisa dikaitkan dengan perubahan gen dalam tubuh. [1]
Jika Anda terinfeksi HIV, maka risiko Anda untuk terkena penyakit Castleman multisentrik akan meningkat. Selain itu juga sistem kekebalan tubuh Anda yang lemah dapat menjadikan Anda lebih mungkin terinfeksi virus lain yang disebut HHV-8 (human herpesvirus-8). HHV-8 dapat menyebabkan Kaposi sarcoma, tumor kanker yang bisa menjadi komplikasi HIV/AIDS. [1, 2]
HHV-8 telah terbukti bisa terjadi pada hampir semua orang HIV-positif yang memiliki penyakit Castleman, dan sekitar setengah dari orang HIV-negatif dengan penyakit Castleman. [2]
Apa Saja Faktor-faktor yang Dapat Meningkatkan Risiko Seseorang Terkena Penyakit Castleman?
Meski siapapun dari segala usia dapat mengalami penyakit Castleman, namun rata-rata orang yang didiagnosis dengan penyakit Castleman unicentrik berusia 35 tahun dan multisentrik berusia 50 hingga 60 tahun. Penyakit Castleman multisentrik diketahui sedikit lebih umum terjadi pada pria daripada wanita. Risiko penyakit Castleman akan lebih tinggi pada orang yang telah terinfeksi human immunodeficiency virus (HIV) atau HHV-8. [2]
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Jika Anda melihat benjolan di sisi leher atau di area ketiak, tulang selangka, atau selangkangan, konsultasikan dengan dokter Anda. Anda juga harus menghubungi dokter Anda jika Anda mengalami sesak di dada atau perasaan penuh di perut, demam, kelelahan, atau penurunan berat badan yang tidak diinginkan. [2]
Diagnosis Penyakit Castleman
Sebagai langkah awal diagnosis, dokter akan memberikan pertanyaan tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Selanjutnya dokter akan melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, termasuk memeriksa ukuran dan bentuk kelenjar getah bening Anda. [1]
Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, dokter Anda kemungkinan akan merekomendasikan Anda tes yang meliputi: [1, 2]
- Tes Pencitraan
Tes ini dapat mendeteksi adanya pembengkakan pada kelenjar getah bening, hati atau limpa. Jenis pencitraan yang dapat digunakan adalah CT scan, MRI dan USG. CT scan menggunakan sinar X untuk menampilkan gambar detail bagian dalam tubuh. MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menampilkan gambar tubuh . Sementara USG menggunakan gelombang suara untuk menampilkan gambar organ Anda. [2]
- Tes Darah dan Urin
Tes ini berguna untuk membantu menyingkirkan infeksi atau penyakit lain yang dapat menyebabkan tanda dan gejala yang serupa. Tes ini dapat mengungkap anemia dan kelainan pada protein darah yang terkadang menjadi tanda dari penyakit Castleman. [2]
- Biopsi Kelenjar Getah Bening
Biopsi bertujuan untuk membedakan penyakit Castleman dari jenis kelainan jaringan limfatik lainnya, seperti limfoma. Dokter Anda akan mengambil sampel jaringan dari kelenjar getah bening Anda yang membesar lalu melihatnya di bawah mikroskop. [2]
Tinjauan Diagnosis penyakit Castleman dapat berupa pemeriksaan fisik, tes pencir=traan, tes darah dan urine, dan biopsi.
Pengobatan Penyakit Castleman
Pengobatan tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita. Anda bisa berkonsultasi dengan dokter Anda tentang rencana pengobatan yang tepat untuk Anda.
Penyakit Castleman Unisentrik
Dokter biasanya merekomendasikan operasi untuk mengobati penyakit Castleman unisentrik. Operasi dilakukan dengan mengangkat kelenjar getah bening yang terkena. Jika kelenjar getah bening yang terkena berada di dada atau perut Anda, maka biasanya Anda perlu menjalani operasi besar. Setelah selesai operasi ini, Anda kemungkinan perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa hari. [1, 2]
Jika operasi pengangkatan tidak memungkinkan, pengobatan dan terapi radiasi dapat digunakan untuk mengecilkan kelenjar getah bening agar lebih mudah diangkat. Terapi radiasi juga merupakan cara yang efektif untuk menghancurkan jaringan yang terkena.
Anda memerlukan pemeriksaan lanjutan, termasuk pencitraan, untuk memeriksa kekambuhan. [1, 2]
Penyakit Castleman multisentrik
Penyakit Castleman jenis ini lebih sulit diobati daripada penyakit Castleman unisentrik. Karena multisentrik tersebar luas, dokter biasanya tidak menggunakan operasi atau terapi radiasi untuk mengobatinya. [4]
Melainkan menggunakan obat-obatan dan terapi lain untuk mengontrol pertumbuhan sel yang berlebihan. Perawatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit Anda dan apakah Anda memiliki infeksi HIV atau HHV-8 atau keduanya. [4]
Berikut ini adalah pilihan pengobatan untuk mengobati penyakit Castleman multisentrik:
- Imunoterapi
Dokter Anda dapat memberikan obat imunoterapi, yakni antibodi buatan manusia (protein yang membantu melawan infeksi) yang bisa meningkatkan atau memperkuat respons kekebalan alami tubuh. Obat imunoterapi diantaranya siltuximab atau rituximab. [2, 4, 5]
- Kemoterapi
Jenis obat ini dapat menghambat pertumbuhan berlebih dari sel dalam sistem limfatik. Dokter Anda mungkin merekomendasikan penambahan kemoterapi jika penyakit tidak merespons imunoterapi atau jika Anda mengalami kegagalan organ. [2, 4]
Obat-obatan misalnya prednison yang diminum sebagai pil. Obat-obatan kortikosteroid dapat membantu mengurangi peradangan. [2]
- Obat Antivirus
Obat antivirus dapat memblokir aktivitas dari virus HHV-8 atau HIV jika Anda memiliki salah satu atau kedua virus tersebut. Obat antivirus yang telah terbukti ampuh mengobati penyakit Castleman ialah gansiklovir, valgansiklovir, dan foscarnet. [2, 5]
Tinjauan Pengobatan untuk penyakit Castleman unisentrik dapat berupa operasi dan terapi radiasi. Sedangkan untuk penyakit Castleman multisentrik dapat berupa imunoterapi, kemoterapi, kortikosteroid dan obat antivirus.
Komplikasi Penyakit Castleman
Orang dengan penyakit Castleman memiliki peningkatan risiko terkena kanker seperti limfoma (kanker sistem kelenjar getah bening) dan sarkoma Kaposi (tumor kulit yang bersifat kanker). [2, 4]
Beberapa orang yang menderita penyakit Castleman multisentrik dapat mengalami infeksi serius yang dapat merusak organ dan mengancam jiwa jika tidak segera diobati. [2, 4]
Cara Mencegah Penyakit Castleman
Tidak Ada cara yang bisa dilakukan untuk mencegah penyakit Castleman karena penyebabnya belum diketahui pasti. Namun, Anda dapat mengurangi risiko terkena penyakit Castleman dengan cara melindungi diri Anda dari infeksi virus HIV (virus yang menyebabkan AIDS). Untuk mencegah dari infeksi virus HIV, Anda dapat melakukan hal-hal sebagai berikut: [4, 5]
- Gunakan kondom saat melakukan aktivitas seksual.
- Batasi jumlah pasangan seksual Anda.
- Hindari penggunaan narkoba.
- Hindari berbagi jarum selama penggunaan obat intravena.
Tinjauan Penyakit Castleman tidak dapat dicegah, tetapi Anda dapat mengurangi risiko terkena penyakit tersebut dengan melindungi diri Anda dari HIV/ AIDS.