Sapropterin merupakan kofaktor dalam sintesis oksida nitrit. Selain itu, sapropterin juga berperan dalam pengubahan fenilalanin menjadi tirosin. [1]
Sapropterin pertama kali diterima oleh FDA pada 13 Desember 2007. Obat ini digunakan untuk mengurangi kadar fenilalanin dalam tubuh. [2]
Daftar isi
Apa itu Sapropterin?
Berikut ini adalah informasi temtamg sapropterin seperti indikasi, kontraindikasi, peringatan dan lain sebagainya: [2,3]
| Indikasi | Hiperfenilalaninemia akibat fenilketonuria, hiperfenilalaninemia akibat kekurangan tetrahidropbiopterin (BH4) |
| Kategori | Obat resep |
| Konsumsi | Anak-anak dan dewasa |
| Kelas | Agen yang mempengaruhi metabolisme |
| Bentuk | Tablet, serbuk |
| Kontraindikasi | Hipersensitif terhadap sapropterin atau bahan lain yang terkandung dari sapropterin. |
| Peringatan | Pasien dengan kondisi berikut, wajib berkonsultasi dengan dokter sebelum menggunakan Sapropterin: → Pasien yang memiliki riwayat kejang → Pasien dengan gangguan ginjal dan hati → Anak-anak, ibu hamil dan menyusui |
| Kategori Obat pada Kehamilan & Menyusui | Cara Pemberian Obat: ↔ Melalui PO (Diminum): Kategori C: Studi pada reproduksi hewan menunjukkan efek buruk pada janin. Tidak ada studi memadai dan terkendali pada manusia. Obat boleh digunakan jika nilai manfaatnya lebih besar dari risiko terhadap janin. |
Manfaat Sapropterin
Sapropterin digunakan untuk menangani pasien penderita: [3]
- Hiperfenilalaninemia (tingginya kadar fenilalanin dalam tubuh) akibat fenilketonuria
- Hiperfenilalaninemia akibat defisiensi tetrabiohidropterin (BH4)
Dosis Sapropterin
Sapropterin dapat digunakan pada pasien dewasa maupun anak-anak. Berikut ini adalah dosis yang dapat diberikan: [3]
Dosis Sapropterin Dewasa
| Oral/Diminum: ⇔ Hiperfenilalaninemia akibat fenilketonuria → Sebagai sapropterin dihydrochloride → Dosis awal: 10 mg/kg diberikan sekali sehari → Dosis biasanya diberikan di pagi hari → Dosis diatur sesuai dengan kadar fenilalanin yang diinginkan → Dosis selanjutnya yang biasa digunakan: 5 s/d 20 mg/kg diberikan sekali sehari ⇔ Hiperfenilalaninemia akibat defisiensi BH4 → Sebagai sapropterin dihydrochloride → Dosis awal: 2 s/d 5 mg/kg diberikan sekali sehari → Dosis biasanya diberikan di pagi hari → Dosis diatur sesuai dengan kadar fenilalanin yang diinginkan → Dosis total maksimum: 20 mg/kg per hari → Dapat diberikan sebagai dosis terbagi, 2 s/d 3 kali |
Dosis Sapropterin Anak-anak
Dosis yang diberikan kepada anak-anak dengan usia minimal 4 tahun sama dengan dosis yang diberikan kepada orang dewasa: [3]
| Oral/Diminum: ⇔ Hiperfenilalaninemia akibat fenilketonuria → Sebagai sapropterin dihydrochloride → Dosis awal: 10 mg/kg diberikan sekali sehari → Dosis biasanya diberikan di pagi hari → Dosis diatur sesuai dengan kadar fenilalanin yang diinginkan → Dosis selanjutnya yang biasa digunakan: 5 s/d 20 mg/kg diberikan sekali sehari ⇔ Hiperfenilalaninemia akibat defisiensi BH4 → Sebagai sapropterin dihydrochloride → Dosis awal: 2 s/d 5 mg/kg diberikan sekali sehari → Dosis biasanya diberikan di pagi hari → Dosis diatur sesuai dengan kadar fenilalanin yang diinginkan → Dosis total maksimum: 20 mg/kg per hari → Dapat diberikan sebagai dosis terbagi, 2 s/d 3 kali |
Efek Samping Sapropterin
Selain dapat menangani hiperfenilalanin, pemberian sapropterin dapat menimbulkan efek samping: [2]
- Diare
- Sakit kepala
- Hidung berair
- Tenggorokan sakit
- Mual
- Hidung tersumbat
Adapun gejala overdosis dari sapropterin adalah sebagai berikut: [3] Segera hubungi fasilitas terdekat jika mengalaminya.
- Sakit kepala
- Pusing
Berikut ini adalah gejala efek samping bagi tenaga kesehatan: [2]
- Sistem saraf
- Sangat umum (10% atau lebih): sakit kepala (15%)
- Umum (1% s/d 10%): pusing
- Frekuensi tidak dilaporkan: kejang, memburuknya keadaan kejang, rangsangan berlebih
- Laporan pasca pemasaran: hiperaktif
- Sistem pernapasan
- Sangat umum (10% atau lebih): rhinorrea/keluarnya cairan dari hidung secara berlebihan (11%), nyeri faringolaringeal (10%)
- Umum (1% s/d 10%): batuk, hidung tersumbat, faringitis (peradangan pada faring), infeksi saluran pernapasan atas
- Frekuensi tidak dilaporkan: gagal napas
- Laporan pasca pemasaran: faringitis
- Metabolisme
- Sangat umum (10% atau lebih): rendahnya kadar fenilalanin, tidak memberikan respons terhadap obat
- Umum (1% s/d 10%): hipofenilalaninemia (rendahnya kadar fenilalanin dalam tubuh)
- Sistem pencernaan
- Umum (1% s/d 10%): diare, muntah, mual, nyeri perut bagian bawah, nyeri perut bagian atas
- Frekuensi tidak dilaporkan: pendarahan saluran pencernaan, penyimpanan saluran esofageal, tukak esofageal, tukak saluran cerna, pendarahan
- Laporan pasca pemasaran: nyeri orofaringeal, nyeri esofageal, gastritis (peradangan pada lambung), dispepsia (rasa tidak nyaman pada perut bagian atas), nyeri perut bagian bawah, mual, muntah
- Kardiovaskular
- Frekuensi tidak dilaporkan: serangan jantung
- Lainnya
- Umum (1% s/d 10%): pembengkakan pada anggota gerak
- Frekuensi tidak dilaporkan: kebingungan, pendarahan pasca prosedur medis, demam
- Psikiatri
- Umum (1% s/d 10%): agitasi (gelisah dengan atau tanpa sebab)
- Frekuensi tidak dilaporkan: iritabiliti
- Muskoskeletal
- Umum (1% s/d 10%): artralgia (nyeri sendi)
- Genitourinari
- Umum (1% s/d 10%): poliuria (banyaknya produksi urin)
- Hipersensitivitas
- Laporan pasca pemasaran: reaksi hipersensitif (termasuk reaksi alergi serius, anafilaksis, ruam)
- Dermatologis
- Frekuensi tidak dilaporkan: ruam
- Hepatik
- Frekuensi tidak dilaporkan: peningkatan gama glutamil transaminase
Detail Sapropterin
Berikut ini adalah tabel yang berisi data tentangsapropterin secara rinci seperti penyimpanan, cara kerja, interaksi dengan obat lain dan sebagainya: [3]
| Penyimpanan | Tablet / serbuk → Simpan antara suhu 20-25 ° C. → Lindungi dari kelembaban. |
| Cara Kerja | → Deskripsi: sapropterin adalah bentuk sintetik dari tetrahidrobiopterin (BH4), suatu kofaktor endogen untuk phenylalanine hydroxylase (PAH). Enzim PAH menghidroksilasi fenilalanin melalui reaksi oksidatif untuk membentuk tirosin. Pada pasien fenilketonuria, aktivitas enzim PAH tidak ada atau kurang. Sapropterin meningkatkan aktivitas PAH residu sehingga meingkatkan metabolisme fenilalanin secara normal dan menurunkan konsentrasi kadar fenilalanin dalam serum. Onset: dalam waktu 24 jam Durasi: 24 jam Farmakokinetik Penyerapan: penyerapan meningkat jika dikonsumsi bersama makanan. WAktu yang dibutuhkan untuk mencapai konsentrasi puncak dalam plasma: 3 s/d 4 jam. Penyebaran: disebarkan terutama menuju ginjal, kelenjar adrenal, limfa, dan hati. Metabolisme: dimetabolimse di hati oleh dihydrofolate reductase dan dihydropteridine reductase menjadi dihydrobiopterin dan dihydroxanthopterin sebagai metabolit utama. Ekskresi: dikeluarkan terutama melalui tinja, air seni (dalam jumlah sedikit). Waktu paruh eliminasi: sekitar 7 jam (rentang waktu 4 s/d 17 jam) |
| Interaksi dengan obat lain | → Konsumsi bersama levodopa meningkatkan eksitabilitas, iritabilitas dan memburuknya keadaan kejang. → Mampu meningkatkan efek vasolidasi (melebarkan pembuluh darah) penghambat phosphodiesterase tipe-5 (PDE-5), gliseril trinitrat, isosorbide dinitrate (ISDN). → Konsumsi bersama methotrexate, trimethoprim menurunkan konsentrasi serum sapropterin. |
| Interaksi dengan makanan | → Penyerapan sapropterin meningkatkan jika diberikan bersama makanan. |
| Overdosis | ⇔ Gejala: pusing, sakit kepala. ⇔ Cara Mengatasi: penanganan berdasarkan gejala. |
Pertanyaan Seputar Sapropterin
Bisakah sapropterin dikonsumsi dalam keadaan perut kosong?
Sapropterin diberikan bersama makanan dan diberikan pada waktu yang sama setiap harinya. [2]
Apakah sapropterin harus dikonsumsi bersama dengan jus apel?
Sapropterin dapat dilarutkan dalam air atau jus apel lalu diminum setelahnya. [2]
Apakah anak-anak usia di bawah 4 tahun dapat diberikan sapropterin?
Pemberian sapropterin pada anak-anak dengan usia di bawah 7 tahun dapat menyebbakan kadar fenilalanin dalam tubuhnya rendah. [2]
Berapa banyak jus apel yang dibutuhkan untuk melarutkan sapropterin?
Sapropterin dapat dilarutkan dalam 120 s/d mililiter jus apel. [4]
Bisakah sapropterin menyembuhkan fenilketonuria?
Sapropterin hanya mengurangi jumlah fenilalanin dalam tubuh. Fenilketonuria merupakan penyakit keturunan yang menyebabkan tubuh tidak dapat mengubah fenilalanin menjadi tirosin. [2,4]
Contoh Obat Sapropterin (Merek Dagang) di Pasaran
Di bawah ini adalah nama dagang dari sapropterin: [2]
| Brand Merek Dagang |
| Kuvan |