Daftar isi
Apa itu Anomali Ebstein?
Anomali Ebstein adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana katup trikuspid tidak terbentuk dengan normal. [1, 2, 3, 4, 5, 6]
Katup trikuspid adalah katup yang terletak di sisi kanan jantung memisahkan atrium kanan dan ventrikel kanan. Pada anomali Ebstein, katup ini berada pada posisi yang salah dan tidak dapat berfungsi dengan baik. [1, 4]
Anomali Ebstein terjadi pada sekitar satu dari 20.000 bayi lahir dan kurang dari 1 persen dari semua kelainan jantung bawaan. [3]
Tinjauan Anomali Ebstein adalah kelainan jantung bawaan dimana katup trikuspid tidak terbentuk dengan normal. Kondisi ini bisa dialami oleh satu dari 20.000 bayi.
Fakta Anomali Ebstein
Berikut ini beberapa fakta seputar anomali Ebstein yang perlu Anda ketahui: [1, 2, 3, 4]
- Dengan perawatan dan pemantauan yang tepat, kebanyakan orang dengan anomali Ebstein dapat hidup lama dan sehat, terutama jika gejala dimulai setelah usia 1 tahun.
- Anomali Ebstein dapat menyebabkan pembesaran jantung dan gagal jantung.
- Anomali Ebstein merupakan kelainan yang langka.
- Perawatan anomali Ebstein bervariasi tergantung tingkat keparahan gejala.
- Secara umum, semakin dini gejala anomali Ebstein berkembang, maka semakin parah penyakitnya.
Gejala Anomali Ebstein
Tingkat keparahan anomali Ebstein bervariasi, bisa ringan hingga parah. Pada kasus yang parah, gejala anomali Ebstein akan muncul sejak lahir. Sedangkan pada kasus yang ringan, gejala bisa sangat ringan sehingga tidak terlihat sampai dewasa. [2]
Jika ada gejala, biasanya meliputi: [2]
- Sesak napas, terutama saat beraktivitas.
- Kelelahan yang disebabkan oleh darah yang kekurangan oksigen.
- Jantung berdebar-debar atau irama jantung yang tidak normal (aritmia).
- Perubahan warna kebiruan pada bibir dan kulit yang disebabkan oleh oksigen rendah (sianosis).
Tinjauan Gejala anomali Ebstein bisa ringan hingga parah. Gejalanya meliputi sesak napas, kelelahan, jantung berdebar-debar dan kebiruan pada bibir dan kulit.
Penyebab Anomali Ebstein
Katup trikuspid memiliki tiga flap kecil (selebaran). Biasanya, selebaran ini terbuka sehingga darah dapat mengalir dari atrium kanan (ruang atas) ke ventrikel kanan (ruang bawah). Katup menutup saat jatung memompa untuk mencegah darah mengalir dari ventrikel kanan ke atrium kanan. [3]
Dalam anomali Ebstein, selebaran pada katup trikuspid berbentuk tidak normal, terlalu besar atau menempel pada dinding jantung sehingga tidak dapat bergerak. Akibatnya, katup tidak dapat mencegah darah mengalir dari ventrikel kanan ke atrium kanan. [1, 2, 3, 4]
Anomali Ebstein adalah kelainan yang terjadi sejak lahir dengan penyebab yang tidak diketahui pasti. Diduga hal ini terkait dengan penggunaan obat-obatan tertentu (seperti lithium atau benzodiazepin) selama kehamilan [1, 4]
Tinjauan Penyebab anomali Ebstein tidak diketahui pasti diduga terkait dengan penggunaan obat-obatan tertentu selama hamil.
Faktor Risiko
Dokter tidak mengetahui apa faktor yang dapat membuat seseorang berisiko mengalami anomali Ebstein. Diduga kondisi tersebut terkait dengan faktor genetik dan lingkungan. Seseorang yang memiliki riwayat kelainan jantung dalam keluarga atau penggunaan obat-obatan tertentu oleh ibu, seperti lithium, selama kehamilan juga diduga dapat meningkatkan risiko anomali Ebstein pada anak. [1]
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Anda harus mengunjungi dokter Anda apabila Anda atau anak Anda memiliki tanda atau gejala gagal jantung, seperti mudah lelah atau sesak napas. Atau berkonsultasilah dengan dokter jika kulit di sekitar bibir dan kuku Anda biru, dan kaki Anda bengkak. Dokter kemungkinan akan merujuk Anda ke dokter spesialis penyakit jantung bawaan (ahli jantung). [1]
Komplikasi Anomali Ebstein
Anomali Ebstein dalam kasus yang parah dapat menyebabkan pembengkakan jantung dan hati, serta gagal jantung kongestif. [4]
Komplikasi lainnya dapat meliputi: [1, 4]
- Irama jantung abnormal (aritmia), termasuk ritme cepat yang tidak normal (takiaritmia) dan ritme lambat yang tidak normal (bradiaritmia dan blok jantung).
- Gumpalan darah dari jantung ke bagian tubuh lainnya.
- Stroke.
- Abses otak.
Anda bisa mencegah komplikasi tersebut dengan cara mengambil beberapa tindakan pencegahan sebelum berolahraga atau hamil. [1]
Jika ukuran jantung Anda normal dan Anda tidak memiliki gangguan irama jantung, Anda dapat berpartisipasi pada banyak aktivitas fisik. Tergantung pada tanda dan gejala Anda, dokter Anda dapat menyarankan agar Anda menghindari olahraga tertentu, seperti sepak bola atau bola basket. [1]
Jika Anda berencana untuk hamil, berkonsultasilah dengan dokter Anda. Sebagian besar wanita dengan anomali Ebstein ringan dapat memiliki anak dengan aman. Tetapi kehamilan, persalinan, dan persalinan memberi tekanan tambahan pada jantung Anda. [1]
Dalam kasus yang jarang terjadi, komplikasi parah bisa menyebabkan kematian pada ibu atau bayi. Anda bersama dengan dokter Anda dapat memutuskan seberapa banyak pemantauan yang Anda butuhkan selama kehamilan dan persalinan. Dalam beberapa kasus, Anda kemungkinan memerlukan perawatan lain sebelum Anda hamil. [1]
Tinjauan Komplikasi anomali Ebstein meliputi pembengkakan jantung dan hati, gagal jantung, gangguan irama jantung, penggumpalan darah, stroke, dan abses otak.
Diagnosis Anomali Ebstein
Dokter akan memulai diagnosis dengan melihat gejala Anda, namun jika Anda tidak memiliki tanda atau gejala gangguan jantung, dokter dapat mencurigai adanya masalah setelah mendengar suara jantung yang tidak normal selama pemeriksaan fisik rutin. [1]
Dokter Anda dapat merekomendasikan beberapa tes, sebagai berikut: [1]
- Ekokardiogram
Tes ini menggunakan gelombang suara untuk menghasilkan gambar detail jantung Anda. Dokter akan memasukkan tabung yang dilengkapi dengan perangkat suara kecil (transduser) ke bagian saluran pencernaan Anda yang membentang dari tenggorokan ke perut (kerongkongan). Karena kerongkongan berada dekat dengan jantung Anda.
- Elektrokardiogram (EKG)
Pada tes ini, dokter akan memasngkan sensor (elektroda) di dada dan anggota tubuh Anda untuk mengukur waktu dan durasi detak jantung. Tes ini dapat memeriksa struktur dan irama jantung Anda.
- Monitor Holter
Saat Anda jauh dari dokter, Anda dapat diberikan monitor holter, yaitu sebuah alat EKG portabel yang dapat mencatat aktivitas listrik jantung Anda saat Anda beraktivitas normal selama satu atau dua hari.
- Rontgen Dada
Rontgen dada adalah tindakan medis yang memberikan gambaran jantung, paru-paru, dan pembuluh darah Anda. Tes ini dapat membantu dokter Anda jika ada pembengkakan jantung.
- MRI Jantung
Merupakan tes pencitraan yang menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar detail jantung Anda. Melalui tes ini gambaran rinci tentang katup trikuspid akan terlihat, sehingga dokter dapat menilai ukuran bilik jantung Anda dan seberapa baik kerjanya.
- Oksimetri Denyut
Dalam tes ini, jari tangan atau kaki Anda akan dipasangkan sensor. Ini bertujuan untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah Anda.
- Tes Stres Latihan
Dokter akan memantau tekanan darah, detak jantung, ritme jantung, dan pernapasan Anda selama Anda treadmill atau mengendarai sepeda statis. Tes ini bertujuan untuk melihat bagaimana jantung Anda merespons olahraga, sehingga dokter dapat menentukan aktivitas fisik apa yang aman untuk Anda.
- Studi Elektrofisiologi
Pada tes ini, dokter akan memasang tabung tipis dan fleksibel (kateter) yang diberi elektroda melalui pembuluh darah Anda ke bagian dalam jantung Anda untuk memeriksa impuls listrik jantung Anda.
Dokter akan memasukkan sebuah tabung panjang dan tipis (kateter) ke dalam pembuluh darah di selangkangan, lengan atau leher Anda dan diarahkan ke jantung Anda menggunakan pencitraan sinar-X.
Pewarna khusus yang disuntikkan melalui kateter membantu dokter Anda melihat aliran darah melalui jantung, pembuluh darah, dan katup. Selain itu, juga dapat mengukur tekanan dan tingkat oksigen di hati Anda, serta melihat apakah ada kelainan di dalam jantung dan paru-paru.
Tinjauan Tes diagnosis meliputi Ekokardiogram, EKG, monitor holter, MRI, rontgen dada, tes Stres Latihan, elektrofisiologi, dan kateterisasi jantung.
Pengobatan Anomali Ebstein
Perawatan anomali Ebstein bervariasi tergantung tingkat keparahan gejala yang dialami pasien. Dalam beberapa kasus, pasien memerlukan operasi atau pembedahan. Dalam kasus yang lain, pasien hanya perlu diawasi. [1, 2]
Secara umum, perawatan anomali ebstein meliputi:
1. Pemantauan
Pada kasus anomali Ebstein ringan, Anda kemungkinan tidak memerlukan pengobatan. Dokter Anda hanya akan memantau kondisi Anda dan memastikan gejala tidak memburuk melalui tes pencitraan. [2]
2. Pengobatan
Jika anomali Ebstein menyebabkan gangguan detak jantung, dokter Anda dapat meresepkan obat yang membantu mengontrol detak jantung Anda dan mempertahankan irama jantung yang normal. Dokter juga dapat meresepkan obat lain yang bisa mencegah retensi cairan dalam tubuh atau pembekuan darah. Gumpalan darah dan retensi cairan (edema) adalah efek samping umum dari jantung yang tidak memompa secara efisien.
3. Operasi
Operasi diperlukan jika gejalanya parah, jantung membesar atau fungsi jantung menurun. Jika Anda memerlukan pembedahan, Anda sebaiknya memilih ahli bedah yang telah berpengalaman dalam menangani kondisi ini. [1]
Ada beberapa jenis prosedur operasi yang digunakan untuk mengobati anomali Ebstein yaitu:
- Perbaikan atau Penggantian Katup Trikuspid
Operasi ini bertujuan untuk memperbaiki katup yang rusak antara atrium kanan dan ventrikel kanan sehingga selebaran terbuka dan tertutup dengan benar. [3]
Jika katup dapat diperbaiki, dokter akan mengurangi ukuran bukaan katup dan membiarkan selebaran katup menyatu. Selain itu, pita mungkin dipasang di sekitar katup untuk menjaganya tetap di tempatnya. Jika tidak, maka dokter akan melepasnya dan menggantinya dengan katup jaringan biologis (bioprostetik) atau mekanis. [1]
- Perbaikan Defek Septum Atrium
Banyak orang dengan anomali Ebstein memiliki lubang di antara ruang atas jantung (cacat septum atrium). Lubang ini akan ditutup dengan pembedahan pada saat yang sama dilakukan perbaikan katup. [3]
- Operasi Aritmia (prosedur labirin)
Bergantung pada jenis aritmia yang Anda alami, Anda mungkin menjalani operasi labirin yang dikombinasikan dengan operasi katup. Selama operasi labirin, ahli bedah membuat jalur listrik baru di jantung untuk membuat irama jantung Anda kembali normal. [3]
Dalam kasus anomali Ebstein yang parah, Anda kemungkinan perlu menjalani operasi transplantasi jantung. [3]
Tinjauan Tergantung tingkat keparahan gejala, Perawatan anomali Ebstein meliputi pemantauan, pengobatan, dan operasi.
Cara Mencegah Anomali Ebstein
Tidak ada cara yang diketahui dapat mencegah anomali ebstein, selain berkonsultasi dengan dokter sebelum hamil bahwa Anda mengonsumsi obat-obatan yang dianggap terkait dengan anomali ebstein. Beberapa komplikasi bisa Anda cegah, salah satunya endokarditis dengan cara minum antibiotik sebelum operasi gigi. [4]