Penyakit Membran Hialin: Penyebab, Gejala dan Cara Mengobati

Apa itu Penyakit Membran Hialin?

Penyakit membran hialin disebut juga sebagai sindrom gangguan pernapasan merupakan kondisi yang menyebabkan bayi memerlukan oksigen tambahan dan bantuan untuk bernapas. ^[1,2]

Tingkat insidensi dan beratnya kondisi berkaitan berbanding terbalik dengan usia kehamilan dari bayi yang baru lahir^{[1, 2]}.

Penyakit membran hialin termasuk salah satu masalah paling umum terlihat pada bayi prematur. Bayi yang lebih prematur memiliki risiko lebih tinggi dan dapat mengalami penyakit membran hialin yang lebih berat^[1].

Kondisi bayi dengan penyakit membran hialin biasanya memburuk selama 48 hingga 72 jam pertama. Kondisi kemudian membaik dengan perawatan. Lebih dari 90% bayi dengan penyakit membran hialin selamat^{[1, 3]}.

Di Amerika Serikat, penyakit membran hialin diperkirakan terjadi pada 20.000-30.000 bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan suatu komplikasi pada sekitar 1% kehamilan^[2].

Penyebab Penyakit Membran Hialin

Penyakit membran hialin terjadi ketika di dalam paru-paru tidak terdapat subtansi bernama surfaktan dalam jumlah mencukupi. Surfaktan diproduksi oleh sel-sel pada saluran pernapasan dan terdiri dari fosfolipid dan protein^{[1, 2]}.

Surfaktan ialah lipoprotein kompleks terdiri dari enam fosfolipid dan empat apoprotein. Surfaktan dipulihkan oleh pencucian alveolar dari mamalia pada umumnya mengandung 70-80% fosfolipid, 8-10% protein, dan 10% lipid netral, terutama kolesterol^[2].

Surfaktan mulai diproduksi di dalam fetus (janin) pada sekitar minggu ke 24-28 kehamilan, dan ditemukan di dalam cairan amnion antara minggu ke 28 dan 32. Menjelang minggu ke 35 masa kehamilan, umumnya bayi sudah memiliki surfaktan dalam jumlah yang mencukupi^[1].

Di dalam paru-paru sehat, surfaktan dilepaskan ke dalam jaringan paru-paru untuk membantu menurunkan tekanan permukaan dalam saluran pernapasan, sehingga membantu menjaga alveolus (kantung udara) paru-paru terbuka. Ketika tidak terdapat cukup surfaktan, alveolus kecil runtuh setiap kali bernapas^[1].

Saat alveolus runtuh, sel-sel yang rusak terkumpul di saluran pernapasan, yang mana menyebabkan proses bernapas menjadi makin sulit. Sel-sel ini disebut sebagai membran hialin^[1].

Membran hialin yang membatasi alveolus dapat terbentuk dalam setengah jam setelah kelahiran. Dalam bayi prematur yang lebih besar, jaringan epitel mulai pulih dalam 36-72 jam setelah kelahiran dan sintesis surfaktan endogen dimulai^[2].

Proses kronis sering kali terjadi kemudian pada bayi yang masih sangat prematur dan sakit kritis, serta pada bayi yang dilahirkan oleh ibu dengan korioamnionitis, mengakibatkan BPD (bronchopulmonary dysplasia)^[2].

Penurunan fungsi paru-paru menyebabkan oksigen yang dihirup lebih sedikit dan terjadi penumpukan karbondioksida yang lebih banyak di dalam darah. Kondisi ini ini dapat mengarah pada asidosis (peningkatan asam di dalam darah), yang kemudian dapat mempengaruhi organ tubuh^[1].

Faktor Risiko Penyakit Membran Hialin

Penyakit membran hialin terjadi sekitar 60% hingga 80% persen pada bayi yang terlahir sebelum 28 minggu kehamilan, tapi hanya sekitar 15% hingga 30% pada bayi terlahir sekitar 32 dan 36 minggu.

Sekitar 25% bayi yang terlahir pada usia kehamilan 30 minggu mengembangkan penyakit membran hialin yang cukup berat hingga memerlukan ventilator mekanik^{[1, 3]}.

Bayi yang terlahir prematur berisiko paling tinggi mengalami penyakit membran hialin. Beberapa faktor risiko lainnya meliputi^{[1, 3]}:

• Bayi laki-laki atau ras Kaukasia
• Riwayat kelahiran sebelumnya dengan penyakit membran hialin
• Kelahiran dengan operasi sesar
• Asfiksia perinatal atau kekurangan udara/oksigen sebelum, selama, atau setelah kelahiran
• Stres yang mana merupakan kondisi yang tidak mendukung produksi surfaktan
• Infeksi perinatal
• Kelahiran bayi lebih dari satu yang mana sering kali prematur
• Bayi dengan diabetes maternal, di mana kasus kelebihan insulin di dalam sistem tubuh bayi dapat menghambat produksi surfaktan
• Bayi dengan duktus arteriosus paten yang merupakan kondisi jantung kongenital

Gejala Penyakit Membran Hialin

Gejala penyakit membran hialin dapat berbeda antara bayi satu dan bayi yang lain.

Biasanya gejala muncul menjelang hari ketiga dan mulai pulih sendiri setelah bayi mulai mengekskresikan kelebihan air dalam bentuk urin dan memerlukan lebih sedikit oksigen dan dukungan ventilator untuk bernapas^{[1, 3]}.

Berikut beberapa gejala umum penyakit membran hialin^{[1, 3]}:

• Kesulitan bernapas yang berprogres semakin buruk
• Kulit berubah warna kebiruan yang disebut sebagai sianosis
• Lubang hidung melebar
• Bernapas dengan cepat (takipnea)
• Menghasilkan suara dengkuran ketika bernapas
• Restraksi dada yang menarik ke dalam tulang rusuk dan tulang dada selama inhalasi

Progres penyakit membran hialin bergantung pada usia kandungan dan ukuran tubuh bayi, beratnya kondisi, ada atau tidaknya infeksi, apakah bayi mengalami paten duktus arteriosus (kondisi jantung) dan apakah bayi memerlukan bantuan mesin untuk bernapas^[1].

Komplikasi Penyakit Membran Hialin

Bayi dapat mengalami komplikasi penyakit atau gangguan sebagai efek samping perawatan. Pada kasus yang lebih berat, risiko mengalami komplikasi lebih tinggi^[1].

Berikut beberapa komplikasi yang berhubungan dengan penyakit membran hialin^{[1, 3]}:

• Pneumomediastinum: bocornya udara ke dalam mediastinum (ruang di antara dua kantung pleura yang menyelubungi paru-paru)
• Pneumothoraks: bocornya udara ke dalam ruang di antara dinding dada dan jaringan sebelah luar paru-paru
• Pneumoperikardium: bocornya udara ke dalam kantung yang mengelilingi jantung
• Emfisema interstisial pulmoner: bocornya udara dan menjadi terjebak di antara alveolus
• Penyakit paru-paru kronis, disebut juga sebagai displasia bronkopulmoner
• Septikemia
• Duktus arteriosus paten
• Pendarahan pulmoner
• Apnea atau bradikardi
• Enterokolitis nekrotikans
• Retinopati prematuritas
• Hipertensi (tekanan darah tinggi)
• Kegagalan berkembang
• Pendarahan intraventrikuler
• Leukomalasia periventrikuler, dengan perkembangan saraf dan cacat audiovisual terkait

Diagnosis Penyakit Membran Hialin

Untuk mendiagnosis penyakit membran hialin, berikut beberapa pemeriksaan yang dilakukan dokter^{[1,3, 4]}:

• Penampilan/kondisi fisik bayi, warna kulit dan upaya bernapas, dapat menunjukkan tanda-tanda yang mengindikasikan bayi memerlukan oksigen atau dukungan pernapasan.
• X-ray paru-paru: x-ray yaitu energi elektromagnetik yang digunakan untuk menghasilkan gambaran tulang dan organ-organ internal ke dalam film. Pada penyakit membran hialin, ditandai dengan pembentukan ‘kaca tanah’ yang disebut sebagai pola retikulogranular.
• Gas darah: tes untuk oksigen, karbon dioksida, dan zat asam di dalam darah arteri. Pada pasien penyakit membran hialin sering menunjukkan penurunan jumlah oksigen dan peningkatan karbon dioksida.
• Ekokardiografi: dapat digunakan untuk mengonfirmasi tidak adanya masalah jantung yang dapat menyebabkan gejala serupa dengan penyakit membran hialin. Ekokardiografi adalah tes yang merekam aktivitas elektrik jantung, menunjukkan aritmia (ritme jantung abnormal), dan mendeteksi kerusakan otot jantung

Pengobatan Penyakit Membran Hialin

Pengobatan untuk penyakit membran hialin meliputi^{[1, 3]}:

• Penempatan tube endotrakea (tube pernapasan, disebut juga ET) ke dalam windpipe bayi
• Mesin pernapasan mekanik seperti CPAP (continuous positive airway pressure) untuk melakukan proses pernapasan untuk bayi. CPAP mendorong aliran udara atau oksigen berkelanjutan ke dalam saluran pernapasan untuk membantu menjaga saluran udara kecil di dalam paru-paru terbuka
• Persediaan oksigen suplemental dengan jumlah banyak
• Penggantian surfaktan dengan surfaktan buatan: penanganan ini meringankan gejala penyakit membran hialin, dan paling efektif jika dimulai pada enam jam pertama kelahiran. Surfaktan dapat diberikan sebagai pengobatan pencegahan untuk bayi dengan risiko tinggi penyakit membran hialin, atau digunakan sebagai metode penyelamatan. Obat berupa serbuk yang dicampur dengan air steril dan diberikan melalui tabung ET, biasanya diberikan dalam beberapa dosis.
• Pemberian obat: untuk membantu bayi tidur dan meringankan rasa sakit selama perawatan  

Pencegahan Penyakit Membran Hialin

Cara pencegahan terbaik penyakit membran hialin ialah mencegah preterm birth.

Ketika kelahiran preterm tidak dapat dicegah, memberikan ibu mengandung obat kortikosteroid sebelum proses melahirkan telah menunjukkan risiko penyakit membran hialin yang lebih rendah dan dapat meringankan gejala.

Steroid sering diberikan pada wanita yang berisiko melahirkan lebih cepat di antara usia kehamilan 24 dan 34 minggu^[1]. Steroid hanya dapat diberikan berdasarkan petunjuk dokter persalinan.