Pemfigoid Bulosa: Penyebab – Gejala dan Cara Mengobati

Apa itu Pemfigoid Bulosa?

Pemfigoid bulosa adalah gangguan autoimun langka yang menyebabkan lepuh dan ruam pada kulit dan selaput lendir. Area kulit yang terkena biasanya perut bagian bawah, paha atas atau ketiak ^{[1, 2, 3, 8]}

Kondisi ini terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang lapisan tipis jaringan di bawah lapisan luar kulit. ^{[1, 2, 3]} Kondisi ini paling sering dialami oleh orang dewasa yang berusia 50 tahun atau lebih.  ^{[2, 4]}

Tinjauan 
Pemfigoid Bulosa adalah gangguan autoimun yang menyebabkan lepuh dan ruam pada kulit dan selaput lendir, biasanya kondisi ini dialami oleh orang dewasa.

Fakta Pemfigoid Bulosa

Berikut ini adalah fakta-fakta penting dari pemfigoid bulosa: ^{[2, 3, 4, 6]}

• Pemfigoid bulosa adalah penyakit kulit autoimun yang ditandai dengan lepuh.
• Sekitar sepertiga orang dari penderita pemfigoid bulosa bulosa juga mengalami lepuh di mulut, hidung, tenggorokan, dan kerongkongan, selain kulit mereka.
• Penyebab terjadinya pemfigoid bulosa tidak diketahui pasti.
• Pengobatan pemfigoid bulosa bersifat individual dan tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan penyakit.
• Pemfigoid bulosa tidak dapat menular ke orang lain, tidak disebabkan oleh alergi, dan tidak dipengaruhi oleh pola makan atau gaya hidup.
• Pemfigoid bulosa bisa menyerang orang dari segala usia, tetapi lebih sering menyerang orang dewasa yang lebih tua.
• Baik pria maupun wanita sama-sama dapat terkena pemfigoid bulosa.
• Pemfigoid adalah penyebab utama gangguan lepuh pada orang yang berusia di atas 65 tahun.

Gejala Pemfigoid Bulosa

Sebagai besar pemfigoid bulosa ditandai dengan ruam kulit dan lepuh. Gejala pemfigoid bulosa dapat hilang dengan sendirinya dalam beberapa bulan, tetapi butuh waktu hingga lima tahun untuk sembuh. Lokasi, luas, dan waktu gejala pemfigoid bulosa  bervariasi pada setiap orang dan jenis pemfigoid yang dialami. ^{[1, 2]}

Tanda dan gejala pemfigoid bulosa dapat meliputi: ^{[1, 2]}

• Kulit gatal, berminggu-minggu atau berbulan-bulan sebelum lepuh terbentuk.
• Lepuh besar yang tidak mudah pecah dan berisi cairan atau darah. Biasanya di area lipatan kulit, seperti tubuh bagian bawah, selangkangan, ketiak, paha bagian dalam, telapak kaki, dan telapak tangan.
• Kulit di sekitar lepuh bisa tampak normal, kemerahan atau lebih gelap dari biasanya.
• Eksim atau ruam seperti gatal-gatal.
• Lepuh kecil atau luka di mulut dan selaput lendir lainnya (pemfigoid selaput lendir jinak).

Tinjauan 
Gejala umum dari pemfigoid bulosa adalah ruam kulit dan lepuh.

Penyebab Pemfigoid Bulosa

Sistem kekebalan tubuh Anda biasanya menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus, atau zat asing berbahaya lainnya. Tubuh dapat mengembangkan antibodi ke jaringan tertentu di tubuh Anda. ^[1]

Pada kasus pemfigoid bulosa, sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang sehat. Sistem kekebalan tubuh menciptakan antibodi untuk menyerang jaringan tepat di bawah lapisan luar kulit Anda. Hal ini menyebabkan lapisan bawah sel kulit terpisah dari lapisan di atas kulit. Kondisi ini memicu peradangan yang menghasilkan lepuh dan gatal. ^{[1, 2]}

Tidak diketahui pasti penyebab terjadinya pemfigoid bulosa atau penyakit autoimun lainnya. Diduga ada sesuatu yang memicu sistem kekebalan untuk menyerang jaringan yang sehat. Kondisi medis dan obat-obatan tertentu telah dikaitkan dengan pemfigoid bulosa, tetapi hal tersebut tidak dianggap sebagai penyebabnya. ^[9]

Tinjauan 
Penyebab pasti pemfigoid bulosa tidak diketahui. Kondisi ini terjadi karena sistem kekebalan tubuh yang secara keliru menyerang jaringan di bawah lapisan luar kulit Anda.

Faktor Risiko

Faktor-faktor yang Dapat Meningkatkan Risiko Seseorang Terkena Pemfigoid Bulosa meliputi: ^{[1, 2]}

• Berusia tua atau paruh baya.
• Menjalani terapi sinar ultraviolet.
• Menjalani terapi radiasi pengion.
• Menderita psoriasis, lichen planus, diabetes, rheumatoid arthritis, kolitis ulserativa dan multiple sclerosis.
• Menderita kondisi neurologis, seperti Parkinson atau demensia.
• Menderita penyakit Grave (tiroid).
• Menggunakan obat etanercept, sulfasalazine, furosemide dan penisilin.
• Memiliki cedera kulit, terutama luka parah, infeksi, dan luka bakar.

Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter?

Anda harus segera mencari pertolongan medis jika Anda curiga bahwa Anda menderita pemfigoid bulosa. Kunjungi dokter Anda jika Anda mengalami lepuh yang parah, lepuh di mata dan tanda-tanda infeksi. Lepuh yang pecah dan terinfeksi dapat menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa yang disebut sepsis. ^{[1, 3]}

Komplikasi Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid bulosa dapat menyebabkan komplikasi, bahkan dengan pengobatan. Komplikasi tersebut dapat meliputi:

• Infeksi Kulit

Infeksi kulit merupakan komplikasi dari pemfigoid bulosa yang paling umum terjadi. Infeksi ini bisa sangat serius jika masuk lebih dalam ke tubuh Anda (sepsis). ^{[6, 7]}

• Komplikasi Akibat Pengobatan

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati pemfigoid bulosa (steroid) dapat menyebabkan komplikasi. Steroid dapat menyebabkan tekanan darah tinggi, tulang melemah dan risiko lebih tinggi terkena infeksi. Steroid harus digunakan dalam dosis yang serendah mungkin, untuk membantu menghindari efek samping/komplikasi. ^{[6, 7]}

Diagnosis Pemfigoid Bulosa

Pertama-tama, dokter akan mengajukan pertanyaan tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Informasi ini dapat membantu diagnosis dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala Anda. ^{[1, 5, 9]}

Pemfigoid bulosa dapat dibedakan dari kondisi kulit lain yang juga menyebabkan lepuh melalui faktor-faktor tertentu, seperti: ^[2]

• Kepala dan leher tidak terpengaruh.
• Sedikit atau tidak ada gejala membran mukosa.
• Sedikit atau tidak ada lubang atau jaringan parut.

Untuk memastikan diagnosis, dokter Anda dapat melaksanakan beberapa tes sebagai berikut:

• Tes Darah

Pada tes ini, dokter akan mengambil sampel darah Anda. Tes darah dapat digunakan untuk mendeteksi antibodi yang menyebabkan pemfigoid bulosa (auto-antibodi pemfigoid bulosa). Antibodi juga dapat dideteksi dalam urin atau cairan lepuh. ^{[1, 5, 8]}

• Biopsi Kulit

Pada tes ini, dokter akan mengambil sampel kecil dari kulit yang terkena. Kemudia sampel tersebut dibawa ke laboratorium untuk diuji. Biopsi dapat memastikan bahwa lepuh disebabkan oleh pemfigoid bulosa.^{[1, 5]}

Dokter Anda dapat merujuk Anda ke dokter spesialis kulit (dokter kulit) atau mata (dokter mata), tergantung pada tanda dan gejala Anda serta hasil tes laboratorium Anda. ^[1]

Tinjauan
Tes untuk memastikan diagnosis pemfigoid bulosa dapat berupa tes darah dan biopsi kulit.

Pengobatan Pemfigoid Bulosa

Pengobatan pemfigoid bulosa bertujuan untuk menyembuhkan kulit dan menghilangkan rasa gatal, serta mengurangi risiko efek samping obat. Pengobatan tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan gejala Anda. ^{[1, 4]}

Dokter Anda kemungkinan akan meresepkan salah satu atau mengkombinasikan obat-obatan berikut:

• Kortikosteroid

Kortikosteroid biasanya digunakan sebagai pengobatan awal untuk penderita pemfigoid bulosa dengan gejala parah atau persisten. Kortikosteroid yang paling umum digunakan adalah prednison, yang tersedia dalam bentuk pil.  Dokter akan memberikan obat ini dalam tingkat dosis serendah mungkin dan berhenti meresepkannya segera setelah gejalanya hilang. Obat ini biasanya diberikan sebanyak 5 hingga 10 miligram setiap harinya. ^{[1, 2]}

Penggunaan obat ini dalam jangka panjang dapat meningkatkan risiko efek samping seperti tulang lemah, diabetes melitus, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, penambahan berat badan dan infeksi. ^{[1, 3]}

Kortikosteroid juga tersedia dalam bentuk krim atau salep. Salep kortikosteroid dapat dioleskan pada kulit yang terkena dan menyebabkan efek samping yang lebih ringan. ^[1]

• Obat Steroid

Obat-obatan ini mempengaruhi sistem kekebalan dengan menghambat produksi sel darah putih yang melawan penyakit tubuh Anda. Contohnya termasuk azathioprine dan mycophenolate mofetil. Jika tanda dan gejala Anda mempengaruhi mata atau saluran pencernaan bagian atas, obat rituximab dapat digunakan jika obat lain tidak membantu. ^[1]

• Obat Lainnya

Obat yang melawan peradangan dapat digunakan dalam pengobatan pemfigoid bulosa. Obat tersebut contohnya adalah metotreksat. ^[1]

Gejala pemfigoid bulosa biasanya hilang dalam 5 tahun, dan umumnya penderita dapat merespon dengan baik pengobatan. Namun, terkadang kondisi ini dapat mengancam jiwa terutama bagi orang tua dan orang yang memiliki sistem kekebalan yang lemah. ^{[1, 3]}

Tinjauan
Pengobatan pemfigoid bulosa dapat berupa obat kortikosteroid, steroid dan obat yang melawan peradangan.

Cara Mencegah Pemfigoid Bulosa

Tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk membantu mencegah pemfigoid bulosa. Namun Anda dapat membantu mencegah infeksi akibat pemfigoid bulosa dengan menerapkan beberapa cara sebagai berikut: 1, 9]

• Ikuti saran dokter tentang perawatan luka untuk mencegah infeksi.
• Batasi aktivitas Anda sehari-hari jika diperlukan sampai lepuh Anda sembuh.
• Hindari paparan sinar matahari yang lama pada area kulit yang terkena pemfigoid bulosa.
• Jangan mengeringkan lepuh pemfigoid bulosa kecuali Anda telah menerima instruksi khusus dari dokter Anda. 
• Kenakan pakaian katun yang longgar untuk melindungi kulit dari iritasi kulit.
• Jika Anda memiliki lepuh di mulut Anda, hindari makan makanan keras dan renyah, seperti keripik dan buah-buahan dan sayuran mentah, karena jenis makanan ini dapat memperburuk gejala.