Syringomyelia : Penyebab – Gejala dan Pengobatan

Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Siringomielia adalah adanya ksita berisi cairan di dalam sumsum tulang belakang atau medula spinalis. Kista ini dapat membesar seiring berjalannya waktu dan menyebabkan gangguan seperti nyeri, kelemahan,... kaku, dan gejala lainnya. Siringomielia dapat disebabkan oleh beberapa hal, namun yang tersering adalah malformasi Chiari. 

Kondisi ini biasa dialami orang berusia 25 sampai 40 tahun, dengan gejala yang lambat laun semakin berkembang. Komplikasi seperti skoliosis, nyeri kronis, gangguan motorik, dan kelumpuhan dapat terjadi. Konsultasikan kepada dokter jika Anda mengalami gangguan nyeri yang tidak kunjung membaik, terutama jika disertai dengan gejala motorik dan sensorik pada alat gerak. Dokter akan melakukan serangkaian pemeriksaan termasuk pencitraan MRI atau CT untuk membantu penegakkan diagnosis. Terapi akan disesuaikan dengan keparahan dari penyakit. Pada siringomielia yang menyebabkan gejala yang mengganggu, maka pembedahan adalah pilihan utama.  Read more

Apa Itu Syringomyelia?

Syringomyelia merupakan sebuah kondisi di mana saraf tulang belakang mengalami gangguan akibat tumbuhnya kista di sana sehingga mengganggu fungsi saraf tersebut.

Syrinx adalah istilah untuk kista ini dan keberadaan kista akan menekan saraf tulang belakang.

Karena saraf tulang belakang terus-menerus mengalami tekanan, penderita akan mengalami kehilangan kemampuan merasakan nyeri sekaligus merasakan kelemahan otot.

Tinjauan
Syringomyelia adalah gangguan yang terjadi di saraf tulang belakang akibat kista yang tumbuh di sana sehingga fungsi saraf pun ikut terpengaruh.

Fakta Tentang Syringomyelia

1. Data epidemiologi syringomyelia terbatas, namun diketahui dari beberapa hasil studi bahwa prevalensinya secara global adalah 8,4 per 100.000 populasi hingga 0,9 per 10.000 populasi ^[1].
2. Syringomyelia dapat terjadi pada siapa saja tanpa dipengaruhi oleh faktor geografis maupun etnis ^[1].
3. Namun, usia 20-50 tahun memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami syringomyelia ^[1].

Penyebab Syringomyelia

Pembentukan kista di saraf tulang belakang menjadi penyebab utama syringomyelia.

Hanya saja, belum diketahui secara jelas apa penyebab pembentukan kista tersebut.

Meski begitu, timbulnya kista dapat terpicu oleh penyakit seperti malformasi Chiari ^[1,2,3].

Malformasi Chiari diketahui menjadi pemicu utama pada sebagian besar kasus syringomyelia ^[1,2,3].

Malformasi Chiari sendiri adalah sebuah kondisi struktur otak yang mengalami kelainan sehingga bagian otak merosot ke ruang saraf tulang belakang ^[4].

Aliran cairan serebrospinal (cairan saraf tulang belakang) kemudian menjadi terganggu sebagai akibat kemerosotan jaringan otak ^[4].

Dari hal tersebut, pembentukan kista pun terjadi dan syringomyelia dialami ^[1,2,3].

Selain karena malformasi Chiari, terdapat sejumlah kondisi yang juga mampu meningkatkan risiko syringomyelia, yaitu ^[1,2,3] :

• Perdarahan pada tulang belakang atau area di sekitarnya.
• Kelainan bawaan di saraf tulang belakang.
• Meningitis
• Cedera saraf tulang belakang.
• Tumor pada tulang belakang atau area di sekitarnya.

Tinjauan
Malformasi Chiari adalah penyebab dari banyak kasus syringomyelia, namun selain itu, perdarahan, kelainan bawaan, cedera saraf, dan tumor di tulang belakang beserta meningitis dapat menjadi pemicunya. 

Gejala Syringomyelia

Kemunculan gejala dari kondisi syringomyelia umumnya baru terjadi ketika usia penderita antara 20-30 tahun.

Gejala awal tergolong ringan, namun perlahan akan menjadi lebih buruk.

Area tubuh yang dapat terpengaruh oleh efek kista adalah tangan, lengan, leher, dan bahu.

Berikut ini merupakan sederet keluhan gejala yang umumnya dialami penderita syringomyelia ^[1,2] :

• Atrofi otot
• Kelemahan otot
• Kehilangan sensasi fisik, sehingga tidak lagi mampu merasa panas, dingin, hingga rasa sakit
• Kehilangan refleks
• Nyeri pada otot (terutama di bagian punggung, lengan dan leher)
• Kekakuan pada otot (terutama di tungkai, lengan, bahu dan punggung)
• Gangguan buang air kecil maupun buang air besar
• Sakit kepala
• Skoliosis

Karena syringomyelia dapat berkaitan dengan malformasi Chiari, khususnya tipe 1, maka beberapa gejala yang berhubungan dengan malformasi Chiari pun dapat terjadi ^[1,5] :

• Gangguan tidur (termasuk palpitasi akibat tekanan di batang otak, palpitasi, mendengkur, hingga sleep apnea).
• Dismetria
• Tremor
• Gangguan keseimbangan
• Ataksia
• Oscillopsia
• Disfagia
• Suara parau
• Batuk
• Sakit kepala

Kapan sebaiknya memeriksakan diri ke dokter?

Jika dari deretan gejala yang telah disebutkan mulai mengalami beberapa diantaranya, segera temui dokter untuk berkonsultasi.

Periksakan diri sesegera mungkin, terutama ketika pernah mengalami cedera tulang belakang.

Gejala syringomyelia berkembang secara perlahan, bisa berbulan-bulan hingga beberapa tahun sejak cedera.

Oleh karena itu, ketika gejala tak nyaman mulai terasa, segera ke dokter dan pastikan untuk memberi tahu dokter mengenai riwayat cedera.

Tinjauan
Beberapa gejala utama syringomyelia adalah atrofi otot, kelemahan otot, kehilangan sensasi fisik, kehilangan refleks, nyeri otot, kekakuan pada otot, gangguan buang air kecil maupun buang air besar, sakit kepala, dan skoliosis

Pemeriksaan Syringomyelia

Ketika memeriksakan diri ke dokter, biasanya beberapa metode diagnosa berikut diterapkan oleh dokter :

• Pemeriksaan Fisik dan Riwayat Kesehatan

Dokter seperti biasa akan mengawali diagnosa dengan memeriksa fisik pasien ^[1,6].

Selain itu, dokter juga akan menanyakan riwayat kesehatan pasien serta keluarga pasien untuk mengetahui adanya faktor genetik yang mungkin sedang terjadi ^[1,6].

Namun tidak sampai di situ, membutuhkan sejumlah tes penunjang lainnya agar syringomyelia dapat terdiagnosa secara tepat.

• MRI Scan

Tes pemindaian seperti MRI scan penting untuk memeriksa kondisi bagian tulang belakang ^[1,2,3,6].

Dokter memanfaatkan gelombang radio dengan medan magnet yang kuat dalam memroduksi hasil gambar yang jelas serta detail untuk dianalisa.

Bila tumbuhnya kista ada di area tulang belakang, maka hal ini akan terlihat melalui prosedur MRI scan.

Jika diperlukan, dokter juga akan menyuntikkan cairan warna khusus ke dalam pembuluh darah pada paha dalam pasien.

Cairan ini diharapkan sampai ke tulang belakang melalui pembuluh darah agar saat dipindai, gambar kondisi tumor dan kelainan lainnya terpampang jelas.

MRI scan adalah prosedur diagnosa yang juga perlu ditempuh pasien beberapa kali untuk dokter bisa memantau perkembangan kista.

• CT Scan

Selain MRI scan, tes pemindaian yang pasien juga perlu tempuh adalah CT scan.

CT scan dengan serangkaian penggunaan sinar-X akan membantu dokter mengetahui kondisi tulang belakang dan sumsum tulang pasien secara lebih detail ^[1,3].

Tak hanya kista atau tumor, beberapa kondisi gangguan tulang belakang lainnya juga dapat terdeteksi melalui CT scan.

Tinjauan
Metode diagnosa syringomyelia meliputi pemeriksaan fisik, pemeriksaan riwayat kesehatan, MRI scan dan CT scan.

Pengobatan Syringomyelia

Penanganan untuk kasus syringomyelia tergantung dari perkembangan gejala serta tingkat keparahannya. Berikut ini merupakan sejumlah metode penanganan untuk syringomyelia.

1. Pemantauan

Seperti telah disebutkan sebelumnya bahwa MRI perlu pasien tempuh beberapa kali, hal ini bertujuan agar dokter dapat memantau kondisi pasien ^[2,3,6].

Terutama bila tidak ada gejala, dokter perlu melakukan pemeriksaan saraf dan MRI scan secara berkala.

2. Operasi

Jika syringomyelia menimbulkan gejala dan gejala mengalami perburukan, dokter kemungkinan segera merekomendasikan prosedur operasi kepada pasien ^[1,2,3,6].

Gejala syringomyelia seringkali sampai menghambat aktivitas pasien sehari-hari, oleh sebab itu operasi sangat diperlukan untuk mengangkat tekanan yang diakibatkan oleh syrinx.

Tujuan operasi tersebut adalah untuk mengangkat tekanan dari syrinx dan mengembalikan aliran cairan serebrospinal agar normal lagi.

Operasi pun diyakini sebagai tindakan pengobatan yang mampu membantu fungsi sistem saraf bekerja kembali dengan baik.

Dengan begitu, gejala-gejala syringomyelia akan mereda ketika tekanan berhasil diangkat.

Hanya saja, jenis tindakan operasi yang dokter akan terapkan tergantung dari penyabab syringomyelia yang pasien alami.

Beberapa tipe operasi yang umumnya dokter rekomendasikan agar tekanan pada otak maupun tulang belakang bisa berkurang adalah :

• Operasi Memperbaiki Kelainan

Jika aliran cairan serebrospinal terhambat karena kelainan yang terjadi pada tulang belakang, operasi yang pasien perlu tempuh bertujuan untuk memperbaikinya.

Ketika kelainan tulang belakang berhasil diperbaiki, maka biasanya aliran cairan serebrospinal otomatis kembali normal.

• Operasi Menghilangkan Obstruksi

Obstruksi atau hambatan pada tulang belakang dapat berupa pertumbuhan tulang atau tumor ^[3].

Keduanya mampu menjadi faktor yang menghambat aliran cairan serebrospinal.

Oleh sebab itu, langkah operasi dapat digunakan untuk mengangkat obstruksi tersebut.

Jika obstruksi sudah hilang, otomatis aliran cairan serebrospinal dapat kembali normal, termasuk cairan dari syrinx pun akan ikut mengalir lancar.

• Operasi Mengatasi Malformasi Chiari

Bila malformasi Chiari merupakan penyebab utama dari syringomyelia, maka dokter biasanya akan merekomendasikan operasi khusus untuk menangani penyakit tersebut ^[4,5].

Operasi bertujuan utama mengurangi tekanan di bagian tulang belakang dan otak yang bertujuan mengembalikan aliran cairan srebrospinal.

Gejala akan mereda ketika malformasi Chiari telah diatasi melalui prosedur bedah ini.

• Operasi Sistem Drainase

Shunt adalah sebutan sistem drainase yang dokter akan pasang di dalam tubuh pasien melalui prosedur bedah ^[1,2,3].

Shunt terdiri dari selang fleksibel di mana salah satu ujungnya ditempatkan pada syrinx dan ujung lainnya dokter pasang pada area lain dari tubuh pasien (seperti pada perut)

Tujuan pemasangan shunt adalah agar cairan serebrospinal dapat mengalir dari syrinx ke arah yang tepat.

3. Obat-obatan

Pasca operasi, nyeri dapat dialami pasien sebagai efek prosedur bedah tersebut ^[1].

Untuk mengatasinya, dokter biasanya akan meresepkan relaksan otot dan opioid.

Apakah prosedur operasi selalu berhasil menormalkan aliran cairan serebrospinal?

Tidak selalu, ada beberapa kasus syringomyelia yang juga tak dapat sepenuhnya ditangani dengan prosedur operasi ^[1].

Ada pula beberapa pasien syringomyelia yang memiliki kondisi syrinx yang sama dengan sebelumnya meski cairan pun telah coba dikeluarkan.

Bagaimana prognosis syringomyelia?

Masih belum diketahui pasti tentang prognosis syringomyelia karena kondisi ini sama sekali tak bisa diprediks ^[1]i.

Prognosis selalu tergantung dari penyebab, namun lokasi dan ukuran kista dalam hal ini sangat menentukan juga ^[1].

Kerusakan tulang belakang dan area sekitarnya bisa jadi lebih cepat apabila syrinx berukuran lebih dari 5 mm, terutama bila penderita juga mengalami edema ^[1].

Namun, deteksi dan penanganan dini setidaknya dapat menjadi jalan untuk pasien memperoleh prognosis yang baik ^[1].

Tinjauan
Syringomyelia umumnya ditangani dengan pemantauan rutin, operasi (tergantung tingkat keparahan), dan pemberian obat-obatan (khususnya pasca operasi).

Komplikasi Syringomyelia

Seiring perkembangan syringomyelia yang semakin buruk, risiko komplikasi berupa myelopati dapat terjadi.

Ketika tidak segera memperoleh penanganan, kondisi dapat berkembang dan memicu spastisitas yang kemudian berdampak pada timbulnya ^[1] :

• Kambuhnya pneumonia
• Ulkus dekubitus
• Disfungsi sistem kemih dan pencernaan
• Paraplegia

Tinjauan
Myelopati, pneumonia rekuren, paraplegia, ulkus dekubitus, hingga disfungsi sistem pencernaan dan sistem kemih dapat menjadi risiko komplikasi syringomyelia.

Pencegahan Syringomyelia

Belum diketahui pasti bagaimana cara mencegah syringomyelia, namun setidaknya deteksi dan penanganan dini dapat membantu meminimalisir risiko komplikasi.