Sindrom Churg-Strauss: Penyebab – Gejala dan Cara Mengobati

√ Scientific Base Pass quality & scientific checked by redaction team, read our quality control guidelance for more info

Apa Itu Sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss adalah kelainan autoimun langka yang menyebabkan inflamasi pada pembuluh darah. [1, 2, 3, 4]

Inflamasi ini dapat mengurangi jumlah darah yang mengalir ke organ dan jaringan, bahkan terkadang dapat menyebabkan kerusakan secara permanen. [1, 3]

Kelainan yang juga disebut dengan granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) ini umumnya terjadi pada paru-paru dan kulit, tetapi juga bisa terjadi pada ginjal, otot, atau persendian. [2, 4]

Tinjauan
Sindrom Churg-Strauss adalah kelainan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah, biasanya terjadi di paru-paru dan kulit.

Fakta Sindrom Churg-Strauss

Berikut ini beberapa fakta seputar sindrom Churg-Strauss yang perlu Anda ketahui: [2, 4, 5, 7, 6]

  • Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit yang ditandai dengan peradangan pembuluh darah.
  • Sindrom Churg-Strauss adalah kondisi yang jarang terjadi dan tidak ada obatnya. 
  • Sindrom ini bisa dialami baik pria maupun wanita. Umumnya pasien didiagnosis pada usia 30-50 tahun dan sangat jarang pada anak-anak  atau orang yang berusia di atas 65 tahun.
  • Sindrom Churg-Strauss terjadi pada pasien dengan riwayat asma atau alergi.
  • Gejala sindrom Churg-Strauss termasuk lelah, penurunan berat badan, radang saluran hidung, mati rasa, dan kelemahan.
  • Sindrom ini juga dikenal dengan sebutan Churg-Strauss vaskulitis, granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), dan alergi angiitis.
  • Saat ini belum ada cara yang diketahui dapat mencegah penyakit ini.

Gejala Sindrom Churg-Strauss

Gejala sindrom Churg-Strauss dapat bervariasi pada setiap orang, bisa ringan hingga parah. Gejala yang yang paling umum dari kondisi ini ialah asma. Asma biasanya dimulai lima sampai sembilan tahun sebelum didiagnosis sindrom Churg-Strauss. [1]

Gejala sindrom Churg-Strauss cenderung berkembang dalam 3  tahapan, yaitu: [2, 4]

1. Tahap Prodromal

Tahapan ini terjadi pada awal penyakit. Gejala pada tahap ini berupa: [2, 4]

Biasanya gejala ini muncul 6 bulan atau 2 dekade sebelum tahap vaskulitis.

2. Tahap Eosinofilik

Dalam tahap ini, Anda memiliki tingkat eosinofil yang tinggi. Eosinofil ini dapat menumpuk di berbagai bagian tubuh, termasuk paru-paru, saluran pencernaan, dan kulit. Gejalanya dapat meliputi: [2, 4]

  • Penurunan berat badan.
  • Hilangnya nafsu makan.
  • Demam.
  • Berkeringat pada malam hari.
  • Nyeri sendi.
  • Asma.
  • Kelelahan.
  • Batuk.
  • Sakit perut.

3. Tahap Vaskulitik

Vaskulitis (radang pembuluh darah kecil dan sedang) dapat mempersempit pembuluh darah, sehingga lebih sedikit darah yang bisa mengalir. Gejalanya dapat meliputi: [2, 4]

  • Lemas, lelah, atau perasaan tidak enak yang umum terjadi.
  • Penurunan berat badan.
  • Pembengkakan kelenjar getah bening.
  • Luka atau ruam kulit.
  • Nyeri sendi dan bengkak.
  • Nyeri, mati rasa, atau kesemutan di kaki dan tangan Anda.
  • Sakit perut.
  • Diare, mual, dan muntah.
  • Darah di kencing atau kotoran Anda.

Penyebab Sindrom Churg-Strauss

Hingga kini, tidak diketahui pasti apa penyebab dari sindrom Churg-Strauss. Diduga terjadinya kondisi ini melibatkan kombinasi antara gen dan faktor lingkungan, seperti alergen atau obat tertentu, yang memicu respons sistem kekebalan Anda bekerja terlalu aktif. [1]

Sindrom Churg-Strauss telah dilaporkan terkait dengan obat asma tertentu, yakni montelukast. Namun, sejauh ini belum ada bukti yang cukup apakah obat tersebut benar-benar menyebabkan sindrom Churg-Strauss. [3]

Faktor Risiko

Meski siapapun dapat menderita sindrom Churg-Strauss, tetapi Anda akan berisiko lebih tinggi jika Anda: [1, 2]

  • Berusia antara 30 dan 50 tahun.
  • Menderita masalah asma atau hidung seperti asma kronis, alergi hidung atau sinusitis kronis.

Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter?

Anda harus mengunjungi dokter Anda jika mengalami tanda dan gejala seperti: [1]

  • Kesulitan bernapas atau pilek yang tidak kunjung sembuh (terutama jika disertai dengan nyeri wajah yang terus-menerus).
  • Asma atau demam yang tiba-tiba memburuk.

Sindrom Churg-Strauss merupakan kondisi yang jarang terjadi, dan ada banyak faktor yang dapat menyebabkan kondisi ini. Tetapi penting bagi dokter Anda untuk mengevaluasinya. Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting untuk mendapatkan hasil yang baik. [1]

Komplikasi Sindrom Churg-Strauss

Komplikasi utama sindrom Churg-Strauss adalah kerusakan organ, yang bisa terjadi pada paru-paru, kulit, sistem pencernaan, ginjal, otot, persendian, dan jantung. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat berakibat fatal. [1, 3]

Komplikasi tergantung pada organ mana yang terdampak: [1, 2, 3]

  • Kerusakan saraf tepi di tangan dan kaki yang menyebabkan mati rasa, rasa terbakar dan nyeri.
  • Bekas luka di kulit.
  • Kerusakan jantung yang menyebabkan berbagai jenis penyakit jantung.
  • Penyakit ginjal atau gagal ginjal (komplikasi ini tidak umum seperti komplikasi lainnya).

Diagnosis Sindrom Churg-Strauss

Tidak ada tes khusus yang dapat mendiagnosis sindrom Churg-Strauss. Penyakit ini cukup sulit untuk didiagnosis karena tanda dan gejalanya mirip dengan penyakit lain. Untuk menyingkirkan kondisi lain, dokter akan bertanya mengenai gejala Anda, riwayat kesehatan Anda, dan melakukan pemeriksaan fisik. [2]

Ada enam kriteria yang telah ditetapkan oleh American College of Rheumatology untuk mengidentifikasi sindrom Churg-Strauss. Anda akan didiagnosis menderita sindrom Churg-Strauss, jika memiliki enam gejala berikut: [1, 2]

  • Asma.
  • Jumlah eosinofil dalam darah meningkat lebih dari 10% dari total sel darah putih Anda.
  • Tanda-tanda kerusakan saraf di tangan dan kaki seperti mati rasa, nyeri, dan rasa terbakar.
  • Bintik-bintik atau lesi pada rontgen dada.
  • Masalah sinus.
  • Eosinofil di luar pembuluh darah Anda.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis sindrom Churg-Strauss, dokter Anda juga akan melakukan beberapa tes, seperti:

1. Tes Darah

Pada tes ini, dokter Anda akan mengukur jumlah eosinofil dalam darah Anda dan memeriksa tanda-tanda peradangan di tubuh Anda. Tingkat eosinofil yang tinggi menunjukkan Anda menderita sindrom Churg-Strauss atau asma.

Ketika Anda menderita sindrom Churg-Strauss, sistem kekebalan membentuk protein autoantibodi yang menyerang jaringan Anda sendiri. Tes darah yang dapat mendeteksi autoantibodi dalam darah dinamakan tes ANCA. [1, 2]

2. Tes Urine

Tes ini dilakukan untuk mengetahui jumlah kandungan protein dan sel darah merah dalam urin penderita sindrom Churg-Strauss. [2]

Orang yang menderita kelainan tersebut memiliki protein atau sel darah merah dalam jumlah yang tinggi pada urin mereka. Hal ini bisa menjadi tanda kerusakan ginjal. [2]

3. Tes Pencitraan

Dokter dapat merekomendasikan Anda untuk menjalani tes pencitraan yang berupa sinar X-ray, CT scan da MRI. Tes ini bertujuan untuk mencari kerusakan di paru-paru atau memeriksa pertumbuhan sinus. [1, 2]

4. Biopsi

Dokter dapat melakukan biopsi untuk mengkonfirmasi diagnosis, apabila tes lain menunjukkan Anda menderita sindrom Churg-Strauss. [2]

Dokter akan mengambil sampel kecil jaringan dari paru-paru, kulit, atau organ lainnya. Kemudian sampel tersebut di bawa ke laboratorium dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda peradangan atau kerusakan. [2]

Hasil biopsi pada orang yang menderita sindrom Churg-Strauss seringkali menunjukkan: [2]

  • Jumlah eosinofil yang tinggi.
  • Kelompok sel kekebalan yang disebut granuloma.
  • Kerusakan pembuluh darah yang disebabkan oleh sel kekebalan yang disebut vaskulitis.

5. Tes Fungsi Paru-Paru

Dokter Anda dapat melakukan tes yang disebut spirometri untuk memeriksa pernapasan Anda. Jika Anda sulit untuk bernapas, itu bisa berarti Anda menderita asma. [2]

6. Lavase Bronkoskopik

Bronkoskop adalah tabung tipis dan fleksibel dengan kamera di salah satu ujungnya yang membantu dokter Anda melihat ke dalam saluran napas Anda. Selama tes ini, dokter sebagian paru-paru Anda akan dicuci dengan cairan. Selanjutnya cairan tersebut dikeluarkan untuk memeriksa eosinofil dan tanda-tanda sindrom Churg-Strauss lainnya. [2]

7. Tes Jantung

Kerusakan jantung bisa terjadi pada penderita Sindrom Churg-Strauss. Tes jantung dilakukan oleh dokter dengan menggunakan elektrokardiogram (EKG) untuk memeriksa sinyal listrik jantung Anda dan ekokardiogram untuk melihat seberapa baik jantung Anda memompa. [2]

Cara Mengobati Sindrom Churg-Strauss

Tidak ada obat yang dapat menyembuhkan sindrom Churg-Strauss. Tetapi obat-obatan tertentu dapat membantu Anda mengatasi gejalanya. [1, 2]

Obat yang digunakan untuk mengatasi gejala sindrom Churg-Strauss meliputi: [1, 2]

  • Steroid

Obat steroid merupakan obat yang paling sering diresepkan dokter untuk mengatasi kondisi ini. Sebagian besar orang mengonsumsi prednison (melalui mulut) dan prednisolon (melalui IV). Jika sindrom ini tidak menyebabkan kerusakan pada sistem saraf, jantung, ginjal, atau usus Anda, Anda kemugkinan akan berhasil dengan prednison saja. Setelah penyakitnya terkendali, dokter Anda akan menurunkan dosisnya secara perlahan dan Anda kemungkinan bisa menghentikan penggunaan obat ini sepenuhnya. [2]

  • Obat Imunosupresif

Jika steroid tidak cukup, dokter Anda dapat meresepkan obat imunosupresif lainnya, seperti azathioprin, siklofosfamid, atau methotrexate. Saat Anda minum obat ini, dokter akan sering melakukan tes darah untuk memeriksa efek sampingnya. Karena obat ini diketahui dapat mengganggu kemampuan tubuh Anda dalam melawan infeksi dan dapat menyebabkan efek samping serius lainnya. [1, 2]

  • Imun Globulin Intravena (IVIG)

Obat ini umumnya diberikan jika perawatan lain tidak berhasil. Globulin diberikan melalui infus ke pembuluh darah (IV), biasanya sebulan sekali. Efek samping dari obat ini berupa gejala yang mirip dengan flu. [1]

  • Pengobatan Biologis

Obat-obatan seperti mepolizumab, benralizumab, dan rituximab dapat mengubah respons sistem kekebalan dan menurunkan jumlah eosinofil. [1]

Pengobatan steroid jangka panjang dapat menyebabkan sejumlah masalah pada kesehatan Anda. Jika Anda menggunakan obat ini untuk Churg-Strauss, beberapa perubahan dapat membantu Anda mengelola efek samping: [2]

  • Jaga Tulang Anda Tetap Sehat

Tanyakan kepada dokter Anda tentang berapa banyak vitamin D dan kalsium yang Anda butuhkan dalam makanan Anda dan apakah Anda membutuhkan suplemen. [2]

  • Olahraga

Penting bagi Anda untuk berolahraga karena mengkonsumsi obat Steroid dapat membuat berat badan Anda bertambah dan melemahkan tulang. Latihan kekuatan dan latihan beban seperti jalan kaki, jogging atau berenang dapat membantu tulang Anda tetap kuat. [2]

Sebagaimana kita ketahui merokok tidak bagi kesehatan. Selain dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius, merokok juga dapat memperparah efek samping steroid. [2]

  • Makan Makanan Sehat

Steroid dapat meningkatkan kadar gula darah Anda dan dapat menyebabkan diabetes tipe 2. Makanlah makanan yang dapat menjaga gula darah Anda tetap stabil, seperti protein tanpa lemak , buah-buahan, biji-bijian, dan sayuran. [2]

Bagaimana Prognosis) untuk Pasien dengan Sindrom Churg-Strauss?

Prognosis biasanya baik jika kondisi Anda didiagnosis dengan benar dan Anda diobati dengan kortikosteroid. Sekitar 90% orang yang diobati dengan kortikosteroid saja akan mengalami remisi dan tidak memerlukan pengobatan tambahan. Penyakit ini dapat kambuh kembali, karena itu penting bagi Anda untuk melakukan pemeriksaan lanjutan dengan profesional medis. [3]

fbWhatsappTwitterLinkedIn

Related Posts

Add Comment