Daftar isi
Apa Itu Krioglobulinemia?
Krioglobulinemia (cryoglobulinemia) adalah kelainan langka di mana penggumpalan protein darah abnormal (krioglobulin) menghambat sirkulasi darah dan merusak organ serta jaringan vital. [1, 4]
Krioglobulin adalah protein abnormal yang akan menebal dan menggumpal pada suhu dingin, biasanya di bawah 37 derajat Celcius (suhu rata-rata tubuh manusia). [8]
Umumnya krioglobulinemia terjadi pada orang dewasa yang berusia di atas 50 tahun. [2]
Tinjauan Krioglobulinemia adalah kelainan yang terjadi karena penggumpalan protein darah abnormal krioglobulin, biasanya kondisi ini menyerang orang dewasa di atas 50 tahun.
Fakta Krioglobulinemia
Berikut adalah fakta-fakta krioglobulinemia: [2, 4, 5, 7]
- Prevalensi krioglobulinemia diperkirakan sekitar 1 per 100.000 di seluruh dunia.
- Krioglobulinemia adalah bagian dari kelompok penyakit yang menyebabkan kerusakan dan peradangan pada pembuluh darah di seluruh tubuh (vaskulitis).
- Krioglobulin adalah protein yang ditemukan dalam aliran darah yang menggumpal pada suhu yang lebih dingin.
- Faktor risiko utama untuk krioglobulinemia adalah penggunaan obat-obatan, karena 90% kasus vaskulitis krioglobulinemia berhubungan dengan infeksi Hepatitis C.
- Ada tiga jenis utama dari krioglobulinemia yaitu krioglobulinemia Tipe I, Tipe II dan Tipe III.
Jenis Krioglobulinemia
Ada tiga jenis utama dari krioglobulinemia berdasarkan jenis antibodi yang dihasilkan, yaitu krioglobulinemia Tipe I, Tipe II dan Tipe III. [2, 5, 6, 7]
- Krioglobulinemia Tipe I
Tipe ini disebut sebagai krioglobulinemia sederhana. Tipe ini merupakan hasil dari protein tunggal dalam darah, biasanya imunoglobulin M (IgM). Krioglobulinemia tipe I paling sering ditemukan pada oranng dengan kanker darah atau masalah pada sistem kekebalan. [2, 5]
- Krioglobulinemia Tipe II dan Tipe III
Tipe II dan III juga disebut sebagai krioglobulinemia campuran, artinya mengandung protein lain termasuk faktor rheumatoid (RF). RF adalah protein yang diproduksi oleh sistem imun untuk menyerang jaringan sehat di dalam tubuh. Sekitar 80% dari semua kasus krioglobulinemia adalah krioglobulinemia tipe II dan III. [5, 6, 7]
Kondisi ini paling sering ditemukan pada orang dengan kondisi, seperti infeksi virus hepatitis C (HCV), sindrom krioglobulinemia campuran, virus Hepatitis B (VHB), HIV, penyakit autoimun (terutama lupus eritematosus sistemik [SLE], dan sindrom Sjögren) dan gangguan limfoproliferatif. [5, 6, 7]
Krioglobulinemia juga dapat diklasifikasikan berdasarkan hubungan sindrom dengan penyakit yang mendasarinya, yaitu krioglobulinemia esensial dan sekunder. [2, 6]
- Krioglobulinemia Esensial
Krioglobulinemia ini dikenal juga dengan krioglobulinemia idiopatik. Krioglobulinemia ini tidak memiliki hubungan dengan penyakit atau kondisi yang mendasarinya. Kehadiran krioglobulinemia tipe 2 dan 3 dan hubungannya dengan hepatitis C membuat beberapa peneliti meragukan keberadaan krioglobulinemia esensial. [2, 6]
- Krioglobulinemia Sekunder
menunjukkan hubungan antara penyakit dan kondisi lain yang mendasarinya. Penyakit tersebut antara lain gangguan limfoproliferatif, penyakit autoimun, dan penyakit menular. [2, 6]
Jenis krioglobulinemia yang Anda miliki menentukan pengobatan yang nanti akan Anda jalani. Jenisnya juga dapat membantu dokter mengidentifikasi penyakit apa yang mendasari krioglobulinemia Anda. [2]
Tinjauan Ada tiga jenis utama dari krioglobulinemia yaitu krioglobulinemia Tipe I, Tipe II dan Tipe III.
Gejala Krioglobulinemia
Sebagian besar penderita krioglobulinemia tidak memiliki gejala sama sekali. Penderita biasanya baru mengetahui bahwa kadar cryoglobulin dalam darah mereka meningkat setelah menjalani tes darah untuk pemeriksaan kondisi lain. [2]
Gejala kelainan ini bervariasi tergantung pada sistem organ yang terkena. Gejalanya cenderung dapat hilang lalu muncul kembali. [2]
Gejala yang paling umum meliputi: [2, 3]
- Nyeri sendi.
- Kelelahan.
- Mati rasa.
- Ruam dengan bintik-bintik merah atau memar ungu, biasanya di atas kaki bagian bawah.
Gejala yang kurang umum meliputi: [2]
- Kerusakan ginjal.
- Pembengkakan limpa atau hati.
- Pembengkakan di sekitar pergelangan kaki dan kaki.
- Perubahan warna pada tangan saat kedinginan.
- Penurunan berat badan.
- Borok kulit dan gangren.
- Mati rasa atau kesemutan.
- Tekanan darah tinggi.
Tinjauan Gejala krioglobulinemia yang paling sering adalah kelelahan, nyeri sendi, mati rasa atau kelemahan, dan ruam.
Penyebab Krioglobulinemia
Krioglobulinemia hanya muncul dalam cuaca dingin atau pada suhu di bawah 37 °C. Krioglobulinemia menyebabkan gumpalan protein abnormal dalam aliran darah yang dapat menghambat aliran darah. Penyumbatan aliran darah bisa menyebabkan terjadinya kerusakan jaringan, sendi, saraf, dan organ, terutama ginjal dan hati Anda. Penyebab Krioglobulinemia bervariasi pada setiap orang. Beberapa penyebab paling umum meliputi: [2, 3]
- Memiliki Kelainan sel darah seperti limfoma dan multiple myeloma.
- Kanker sel darah tertentu, seperti multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, dan leukemia limfositik kronis.
- Memiliki penyakit jaringan ikat seperti lupus.
- Mengalami infeksi, seperti hepatitis C (paling umum), hepatitis B, HIV, Epstein-Barr, toksoplasmosis dan malaria.
Apa Saja Faktor-faktor yang Dapat Meningkatkan Risiko Seseorang Terkena Krioglobulinemia?
Faktor risiko Krioglobulinemia dapat termasuk: [1, 3, 4]
- Wanita (wanita 3 kali lebih berisiko daripada pria).
- Berusia di atas 50 tahun.
- Menderita penyakit seperti hepatitis C, HIV, multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia, lupus dan sindrom Sjogren.
Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter Anda?
Krioglobulinemia dapat kambuh kembali meski dengan pengobatan yang efektif. Jika gejala Anda kambuh kembali, segera beritahukan dokter Anda. Penting bagi Anda untuk mengunjungi dokter secara teratur dan pemantauan berkelanjutan guna mendeteksi kekambuhan dan mencegah komplikasi yang berkelanjutan. [4]
Komplikasi Krioglobulinemia
Komplikasi krioglobulinemia biasanya mempengaruhi hasil prognosis. Komplikasi dapat menurunkan peluang penderita krioglobulinemia untuk dapat bertahan hidup. Komplikasi umum yang meliputi gagal ginjal dan gangguan sel limfoproliferatif. [7]
Diagnosis Krioglobulinemia
Diagnosis krioglobulinemia didasarkan oleh beberapa faktor, seperti riwayat medis lengkap, pemeriksaan fisik, tes laboratorium, studi pencitraan khusus; dan, bila diindikasikan, biopsi jaringan atau organ yang terkena. [4]
Adapun tes yang dilakukan oleh dokter untuk mendiagnosis krioglobulinemia meliputi: [4]
- Tes Darah
Dokter dapat menjalankan tes darah khusus untuk memeriksa cryoglobulin pasien. .Sampel darah harus disimpan pada suhu tubuh normal 37 °C, untuk jangka waktu tertentu sebelum didinginkan. Hasil tes yang tidak akurat dapat terjadi jika sampel darah tidak ditangani dengan benar. [1, 4]
Tes darah dapat membantu dokter dalam mendeteksi keberadaan krioglobulin dan jenis cryoglobulin dalam darah pasien. Hasil tes dapat membantu dokter dalam menentukan pengobatan terbaik untuk penyakit Anda dan mengidentifikasi penyakit yang mendasari atau menyebabkan kondisi tersebut. [4]
- Tes Urinalisis
Pada tes ini dokter akan mengambil sampel urine Anda yang kemudian dianalisis di laboratorium. Tes ini berguna untuk memeriksa darah dalam urin yang dapat mengindikasikan penyakit ginjal. [4, 6]
- Tes Pencitraan
Tes pencitraan dapat berupa Rontgen dada, computed tomography (CT) scan paru-paru, ekokardiografi transesofageal atau angiografi. [4, 6]
Rontgen dada dapat dilakukan pada pasien dengan efusi pleura (penumpukan cairan di rongga antara paru-paru dan dinding dada). [6] Ekokardiografi transesofageal dilakukan jika dicurigai adanya endokarditis bakterial pada pasien. [6] Angiografi digunakan untuk mengevaluasi keberadaan vaskulitis. [6]
- Tes Konduksi Saraf
Salah satu jenis tes konduksi saraf, yaitu Elektromiografi (EMG). Tes ini dilakukan jika pasien dikonfirmasi memiliki neuropati, yaitu gangguan yang menyebabkan kelemahan, mati rasa, dan nyeri pada lengan dan kaki. [4, 5]
- Biopsi
Pada tes ini, dokter bedah akan melakukan operasi pengangkatan jaringan dari pembuluh darah atau organ yang terkena. Biopsi bisa dilakukan pada jaringan sumsum tulang, kulit, hati ataupun ginjal. [4]
Pengobatan Krioglobulinemia
Pengobatan untuk krioglobulinemia tergantung pada organ yang terkena, tingkat keparahan gejala (bila ada gejala), bagian tubuh mana yang terkena, dan penyakit atau kondisi medis yang mendasarinya. [4]
Dokter biasanya akan mendiskusikan pilihan pengobatan bersama dengan pasien sebelum perawatan dimulai. Untuk kasus ringan tanpa gejala, dokter biasanya menyarankan untuk menghindari suhu dingin dan mengobati rasa sakit dengan obat antiinflamasi yang dijual bebas, bersama dengan pemeriksaan rutin untuk memantau penyakit. [2, 4]
Untuk kasus sedang hingga parah, perawatan dapat meliputi:
- Obat Antivirus
Biasanya obat ini diresepkan dokter untuk penderita hepatitis C. Jika dokter menentukan bahwa virus hepatitis C adalah penyebab krioglobulinemia Anda, kemungkinan Anda akan dirujuk ke dokter spesialis hati (hepatologi). [4]
Interferon alfa pegilasi dan kombinasi sofosbuvir dan ribavirin telah terbukti dapat menyembuhkan krioglobulinemia dan komplikasinya yang terkait dengan hepatitis C. [2]
- Obat Imunosupresif
Obat imunosupresif merupakan obat yang dapat menghentikan sistem kekebalan dari menyerang sel-sel sehat. Pengobatan ini digunakan apabila penyakitnya parah di mana organ vital telah terpengaruh. Kortikosteroid seperti prednison, dan imunosupresan seperti azathioprine dan cyclophosphamide adalah jenis obat imunosupresif yang banyak digunakan. [2, 4]
- Rituximab Obat Biologis
Pilihan pengobatan yang umum digunakan untuk mengobati krioglobulinemia. Obat biologis adalah protein kompleks yang berasal dari organisme hidup. Obat ini dapat menargetkan bagian tertentu dari sistem kekebalan untuk mengatasi peradangan. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk menentukan keamanan dan efektivitas rituximab sebagai obat jangka panjang untuk mengobati krioglobulinemia. [4]
- Plasmapheresis
Adalah pengobatan yang digunakan ketika pasien memiliki krioglobulinemia yang mengancam jiwa. Pengobatan ini dapat menyaring gumpalan cryoglobulin dari plasma darah, sehingga dapat membantu mencegah cryoglobulin menghambat arteri dan membatasi aliran darah ke organ. [4]
Sama seperti obat-obatan lainnya, obat-obatan yang digunakan untuk mengobati krioglobulinemia juga berpotensi menyebabkan efek samping. Efek samping tersebut antara lain menurunkan kemampuan tubuh Anda untuk melawan infeksi, dan potensi keropos tulang (osteoporosis). [4]
Oleh karena itu, penting bagi Anda mengunjungi dokter Anda untuk pemeriksaan rutin. Obat-obatan dapat diresepkan untuk mengimbangi efek samping. Pencegahan infeksi juga sangat penting. Konsultasikan dengan dokter Anda tentang suntikan flu, vaksinasi pneumonia, dan vaksinasi herpes zoster, yang dapat mengurangi risiko infeksi. [4]
Cara Mencegah Krioglobulinemia
Penting bagi pasien mengetahui gejala-gejala dari krioglobulinemia sehingga pengobatan dapat dilakukan sejak dini Pengobatan dini dapat mengurangi potensi kerusakan organ pada pasien krioglobulinemia. Obat NSAID/ obat anti-inflamasi nonsteroid dapat digunakan untuk mengurangi gejala akut. [7]
Prospek pasien krioglobulinemia bervariasi tergantung pada penyakit yang mendasari, tingkat kerusakan organ, dan bagaimana pasien merespons pengobatan. Pada pasien yang tidak memiliki gejala atau kasus ringan biasanya tidak memerlukan pengobatan. [4]
Sementara pasien dengan kasus sedang sampai parah, pengobatan yang tepat diperlukan untuk dapat meringankan gejala, mengurangi flare-up, dan mencegah komplikasi jangka panjang. Tanpa pengobatan, kasus krioglobulinemia yang parah dapat menyebabkan kerusakan permanen pada organ, saraf, dan jaringan. [4]
Jika tidak terjadi kerusakan permanen, prognosis jangka panjang sangat baik. Penting bagi pasien krioglobulinemia untuk melakukan pemantauan fungsi ginjal secara rutin. [4]
Untuk pasien krioglobulinemia dengan hepatitis C, terapi antivirus yang efektif biasanya mencegah kekambuhan vaskulitis. Pasien pada imunosupresan harus dipantau secara rutin untuk mencegah efek samping. [4]