Daftar isi
Apa itu Kardiomiopati Restriktif?
Kardiomiopati restriktif adalah sebuah penyakit jantung dimana ruang-ruang jantung menjadi kaku. Walaupun jantung mampu untuk menghimpit dan mengecil dengan baik, jantung tidak mampu untuk kembali ke posisi semula untuk menampung darah dengan baik. [4]
Darah yang tidak tertampung oleh jantung akan kembali ke sistem sirkulasi. Kondisi ini dapat menyebabkan penumpukan cairan di dalam tubuh termasuk ke organ-organ vital. Salah satu masalah yang dapat terjadi adalah penumpukan darah di paru-paru yang dapat menyebabkan beragam kondisi berbahaya. [4]
Fakta Kardiomiopati Restriktif
Beberapa fakta tentang kardiomiopati restriktif adalah [1,3] :
- Kardiomiopati restriktif adalah salah satu jenis kardiomiopati yang paling jarang terjadi. [1]
- Kardiomiopati restriktif terjadi pada 5 dari 100 kasus kardiomiopati secara umum. [3]
- Kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh sarkoidosis lebih sering terjadi pada wanita, dengan prevalensi terbesar pada wanita berkulit hitam. [3]
- Pria lebih mudah mengalami sirosis yang berhubungan dengan hemokromatosis penyebab kardiomiopati restriktif. [3]
- Kardiomiopati restriktif yang disebabkan karena endokarditis Loffler umum terjadi pada daerah iklim tropis dan Afrika sub-Sahara. [3]
- Kardiomiopati restriktif memiliki prognosis penyakit yang buruk diantara kardiomiopati lainnya. Studi statistika melaporkan bahwa penderita kardiomiopati restriktif memiliki waktu 2 hingga 5 tahun untuk bertahan hidup. [3]
Gejala Kardiomiopati Restriktif
Banyak penderita kardiomiopati restriktif hanya mengalami beberapa gejala saja. Bahkan, beberapa diantaranya tidak mengalami gejala apapun dan hidup dengan normal. Namun, ada juga penderita kardiomioati restriktif yang mengalami gejala berat dan terus memburuk. [2]
Gejala kardiomiopati restriktif dapat terjadi pada usia berapapun, diantaranya adalah [2,4] :
- Sesak napas
- Ritme jantung tidak normal
- Kelelahan
- Tidak mampu untuk berolahraga
- Pembengkakan betis dan telapak kaki
- Kenaikan berat badan
- Mual
- Kembung (perut begah)
- Nafsu makan buruk
- Palpitasi (ada suara berdebar dari dalam dada akibat ritme jantung yang tidak normal)
- Pingsan
- Nyeri dada
- Pusing
- Sakit kepala
- Batuk
Penyebab Kardiomiopati Restriktif
Ada beberapa penyebab dair kardiomiopati restriktif, diantaranya adalah [1,3] :
- Penyakit Infiltratif
- Amiloidosis (penumpukan protein tidak normal di otot jantung).
- Sarkoidosis.
- Hemokromatosis (kelebihan zat besi dalam jantung).
- Hiperoksaluria primer.
- Penyakit Metabolisme Kongenital
- Penyakit Anderson-Fabry.
- Penyakit Gaucher.
- Gangguan penyimpanan glikogen.
- Mukopolisakaridosis tipe II (Kardiomiopati Hurler).
- Penyakit Niemann-Pick.
- Penyakit Danon.
- Ataksia Friedreich.
- Penyakit Sistemik
- Diabetes.
- Skleroderma.
- Miopati miofibrilar.
- Pesudoxanthoma elasticum.
- Sindrom Werner.
- Gangguan protein sarkomerik.
- Kardiomiopati karsinoid.
- Fibrosis idiopatik.
- Fibrosis hipereosinofilik.
- Fibrosis leukemia eosinofilik kronis.
- Fibroelastosis endokardial.
- Kanker malignan metastasis.
- Penyebab Lainnya
- Terapi radiasi.
- Efek farmasetikal obat-obat tertentu misalnya, antrhacycline, busulfan, ergotamine, methysergide, agen merkurial, dan agen obat yang mengandung serotonin.
Komplikasi Kardiomiopati Restriktif
Komplikasi dari kardiomiopati restriktif antara lain [3,4] :
- Tromboembolisme.
- Stroke akibat penggumpalan darah di otak.
- Distritmia.
- Gagal jantung.
- Sirosis jantung.
- Manifestasi ekstra kardiak, tergantung berdasarkan penyebab utama.
- Peningkatan risiko komplikasi kehamilan
- Kematian jantung mendadak akibat ritme jantung yang berbahaya.
Diagnosis Kardiomiopati Restriktif
Ukuran jantung dapat tetap normal pada kondisi kardiomiopati restriktif. Pada beberapa kasus, kardiomiopati restriktif dapat sulit dibedakan dengan perikarditis konstriktif, sebuah kondisi dimana lapisan perikardium (selaput pembungkus hati) mengalami penebalan, kalsifikasi, dan kaku. [1]
Kondisi perikarditis kontriktif mencegah otot jantung untuk membesar selama waktu pengisian dan mempengaruhi fungsi jantung. Beberapa tes diagnosis tertentu perlu dilakukan oleh penderita kardiomiopati restriktif untuk menghilangkan diagnosis perikarditis dan mengonfirmasi diagnosis dari kardiomiopati restriktif. [1]
Beberapa differensial diagnosis lainnya untuk kasus kardiomiopati restriktif adalah [3] :
- Gagal jantung akut atau kronis
- Gangguan jantung hipertensi
- Kardiomiopati hipertropik
- Perikarditis akut atau kronis
Kardiomiopati restriktif dapat di diagnosis berdasarkan riwayat medis pribadi, riwayat medis keluarga, pemeriksaan fisik dan tes diagnostik.
Saat melakukan pemeriksaan fisik, dokter mungkin akan memperhatikan manifestasi ekstra kardiak, misalnya sindrom terowongan karpal, dimana dapat muncul pada penderita amiloidosis atau sarkoidosis. Beberapa tes yang mungkin dilakukan adalah [1,2,3,4] :
- Tes darah, untuk membantu menentukan tipe kardiomiopati restriktif.
- Elektrokardiogram, untuk memeriksa ritme jantung.
- X-ray dada, untuk melihat anatomi dan ukuran jantung.
- Echocardiogram, untuk memeriksa aliran darah di dalam jantung dan mengetahui kemampuan jantung memompa darah ke seluruh tubuh.
- Tes treadmill (exercise stress test), untuk mengetahui kondisi jantung saat berolahraga.
- Kateterisasi kardiak dengan anngiografi koroner, untuk melihat kondisi arteri dan mengukur tekanan dalam jantung.
- CT scan, untuk melihat kondisi dalam tubuh.
- MRI, untuk melihat anatomi jantung dan arteri koroner.
- Studi radionuklide (penggambaran nuklir), untuk melihat afinitas pada penderita amiloidosis.
- Biomarker, misalnya troponin T, BNP (B-type natriuretic peptide), dan pro-BNP, untuk membantu diagnostik dan menentukan faktor prognostik
Biopsi miokardial juga dapat dilakukan untuk memeriksa penyebab dari kardiomiopati restriktif. Selama biopsi miokardial, jaringan kecil diambil dari jantung dan diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan penyebab dari gejala yang terjadi. [1]
Pengobatan Kardiomiopati Restriktif
Beberapa tindakan dan pengobatan yang dapat dilakukan untuk mengatasi kardiomiopati restriktif adalah [1,2,3,4] :
- Perubahan Gaya Hidup
Saat anda sudah mengalami gejala sesak napas atau kelelahan, anda harus mulai membatasi asupan garam (sodium) menjadi 2000-3000 mg per hari. Pola makan rendah garam ini harus terus dilakukan walaupun gejala yang anda alami sudah mulai menurun. [1]
Anda juga harus mulai berolahraga sedikit demi sedikit. Jika sesak napas dan kelelahan terjadi saat anda berolahraga, anda dapat mengambil sedikit waktu istirahat. Olahraga dapat anda lakukan setiap kali anda memiliki banyak energi. Anda tidak disarankan untuk melakukan olahraga angkat beban berat. [1]
- Obat-Obatan
- Obat diuretik untuk mengurangi bengkak. [4]
- Obat penurun tekanan darah, calcium channel blockers, atau beta-blockers untuk mengurangi kerja jantung yang berlebihan dan meningkatkan efesiensi kerja jantung, misalnya digoxin. [1,4]
- Obat inhibitor ACE untuk membantu jantung memompa darah lebih baik. [4]
- Antikoagulan atau obat pengencer darah untuk mencegah penggumpalan darah. [4]
- Agen imunisupresif, misalnya kortikosteroid, untuk mengatasi sarkodiosis. [3]
- Tindakan Medis
- Terapi chelation, untuk penderita kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh hemokromatosis. [4]
- Tindakan phlebotomi, untuk penderita kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh hemokromatosis. [4]
- Transplantasi sumsum tulang, untuk penderita kardiomiopatir restriktif yang disebabkan oleh amiliodosis. [4]
- Transplantasi jantung, untuk kondisi yang sangat parah. [4]