Methemoglobinemia : Jenis – Gejala dan Pengobatan

Apa Itu Methemoglobinemia?

Methemoglobinemia merupakan sebuuah kondisi kelainan darah akibat kelebihan methemoglobin yang menyebabkan oksigen yang diedarkan ke seluruh tubuh tidak maksimal ^[1,3,4,6].

Karena kondisi ini, penderitanya mengalami perubahan warna menjadi kebiruan, khususnya pada bagian jari tangan dan area bibir yang tampak kebiruan.

Methemoglobin sendiri merupakan bentuk hemoglobin pembawa oksigen namun tak memiliki kemampuan mengedarkannya ke seluruh jaringan serta sel tubuh.

Kadar normal methemoglobin di dalam tubuh adalah 0-3%, namun jika sudah lebih dari 3%, ini merupakan tanda bahwa seseorang mengalami methemoglobinemia.

Karena methemoglobin tak dapat mendistribusikan oksigen secara merata ke seluruh tubuh, dapat dibayangkan jika kadar methemoglobin lebih dari normalnya.

Proses penyaluran oksigen akan mengalami gangguan dan sebagai akibatnya beberapa bagian tubuh dapat membiru karena kurangnya oksigen pada sel-sel tubuh.

Tinjauan
Methemoglobinemia merupakan jenis kelainan darah yang diakibatkan oleh kadar methemoglobin dalam tubuh yang terlampau tinggi dan lebih dari normalnya.

Fakta Tentang Methemoglobinemia

1. Paparan terhadap anestesi lokal atau topikal menjadi salah satu penyebab utama yang paling banyak dijumpai pada kasus methemoglobinemia ^[1].
2. Kasus methemoglobinemia yang berkaitan dengan penggunaan produk benzocaine terus meningkat sehingga hal ini memicu keluarnya beberapa peringatan penggunaan produk ini dari FDA (Food and Drug Administration) di Amerika Serikat ^[1].
3. Methemoglobinemia yang didapat (acquired) adalah kasus yang paling umum dan banyak dijumpai, namun masih juga tergolong sebagai kasus yang tak biasa ^[1].
4. Methemoglobinemia kongenital yang disebabkan oleh defisiensi sitokrom b5 reduktase lebih langka dibandingkan dengan kasus acquired methemoglobinemia; namun diketahui bahwa kasus ini meningkat dan dijumpai pada orang-orang Eskimo, Yakuts Siberia, Navajo dan Athabaskan ^[1].
5. Di Amerika Serikat, prevalensi methemoglobinemia mengalami peningkatan walau tidak terlalu signifikan, yaitu dari yang semula 139 kasus pada tahun 1945 menjadi 537 kasus pada tahun 2011 ^[2].
6. Di Indonesia, belum terdapat data prevalensi methemoglobinemia secara spesifik.

Jenis Methemoglobinemia Menurut Penyebabnya

Terdapat dua jenis kondisi methemoglobinemia, yaitu methemoglobinemia bawaan atau kongenital dan methemoglobinemia didapat (acquired).

Methemoglobinemia Kongenital

Methemoglobinemia kongenital merupakan kondisi methemoglobinemia yang dialami oleh seseorang dari lahir atau merupakan kondisi bawaan ^[1,3,4].

Faktor genetik menjadi penyebab dari methemoglobinemia kongenital di mana seseorang mewarisinya dari salah satu atau kedua orang tua.

Pada kondisi methemoglobinemia kongenital, masih dibagi lagi menjadi beberapa jenis kondisi, seperti :

Methemoglobinemia Kongenital Tipe 1

Tipe 1 dari kondisi methemoglobinemia kongenital ini merupakan jenis paling umum yang diwarisi oleh seseorang dari kedua orang tuanya ^[1,3,4].

Pada methemoglobinemia kongenital tipe 1, hanya sel-sel darah merah saja yang terkena dampaknya dan satu-satunya gejala yang dialami adalah sianosis.

Sianosis sendiri merupakan kondisi membirunya area ujung jari dan area bibir.

Orang-orang yang mengalami methemoglobinemia kongenital ini akan jauh lebih berpotensi mengalami juga bentuk methemoglobinemia yang didapat (acquired).

Methemoglobinemia Kongenital Tipe 2

Tipe 2 adalah jenis kondisi methemoglobinemia kongenital yang paling jarang, namun seluruh sel tubuh akan terpengaruh ^[1,3,4].

Seseorang dapat memiliki kondisi ini dengan mewarisi mutasi gen hanya dari salah satu orang tua saja.

Karena memengaruhi seluruh sel tubuh, bayi yang lahir dengan kondisi ini umumnya tidak berumur panjang.

Risiko kematian bayi dengan methemoglobinemia kongenital tipe 2 pada tahun pertama jauh lebih tinggi.

Penyakit Hemoglobin M

Untuk jenis kondisi methemoglobinemia kongenital satu ini, penyebab utama adalah mutasi genetik yang tidak selalu diwarisi dari orang tua ^[1,3,4].

Jenis kondisi ini juga tergolong lebih rumit dan sulit dideteksi karena tidak menunjukkan gejala apapun.

Bahkan penderita penyakit ini juga diketahui tak memerlukan bentuk perawatan apapun.

Acquired Methemoglobinemia (Didapat)

Kondisi ini juga dikenal dengan istilah methemoglobinemia akut di mana jenis methemoglobinemia ini justru adalah yang paling umum dari methemoglobinemia kongenital ^[1,3,4].

Faktor lingkungan menjadi penyebab dari methemoglobinemia jenis ini walaupun ada pula sebagian kecil yang mengembangkannya karena lebih dulu memiliki methemoglobinemia kongenital tipe 1.

Penyebab methemoglobinemia akut/acquired ini diklasifikasikan lagi menjadi dua, yaitu yang terjadi pada bayi dan orang dewasa, sebab keduanya berbeda.

Acquired Methemoglobinemia Pada Bayi

Bayi adalah yang paling rentan mengalami methemoglobinemia dan umumnya, beberapa faktor di bawah ini adalah penyebab bayi dapat memiliki kondisi methemoglobinemia.

• Makanan Padat

Beberapa jenis makanan tertentu yang bertekstur padat mengandung kadar nitrat tinggi yang kurang aman diberikan pada bayi sebelum usianya menginjak 6 bulan ^[5].

Beberapa jenis makanan dengan nitrat tinggi antara lain adalah bayam, wortel, labu, kacang hijau, dan bit.

• Air yang Terkontaminasi

Bayi yang berusia di bawah 6 bulan memiliki risiko jauh lebih tinggi dalam mengalami methemoglobinemia, khususnya jika diberi asupan air dari sumur yang sudah terkontaminasi nitrat yang terlalu banyak ^[1,3].

Di dalam sistem pencernaan bayi, terdapat bakteri yang nantinya akan tercampur dengan nitrat dari air sumur.

Faktor inilah yang mampu menyebabkan methemoglobinemia.

Bila sistem pencernaan berkembang sudah cukup baik dan sempurna, khususnya bagi bayi dengan usia 6 bulan ke atas, maka risiko methemoglobinemia semakin kecil untuk mengalami methemoglobinemia.

Hal ini juga berlaku bagi orang dewasa di mana tidak akan mudah terjadi keracunan nitrat.

• Benzocaine

Benzocaine merupakan produk obat yang umumnya digunakan sebagai obat pereda rasa sakit pada gusi bayi yang sedang tumbuh gigi ^[1,3].

Obat ini jika digunakan secara kurang tepat maka mampu meningkatkan risiko bayi, terutama yang belum boleh mengonsumsi obat ini mengidap methemoglobinemia.

Acquired Methemoglobinemia Pada Orang Dewasa

Berbeda dari methemoglobinemia yang terjadi pada anak-anak, orang dewasa dapat mengalami kelainan darah ini karena faktor prosedur medis.

Selain prosedur medis, penggunaan obat tertentu adalah faktor yang meningkatkan risiko methemoglobinemia.

• Efek anestesi topikal yang metode pemberiannya adalah dengan disemprot ke permukaan kulit (prilocaine, lidocaine, atau benzocaine) ^[1,3].
• Obat-obatan anti-malaria ^[6].
• Dapsone, obat yang digunakan untuk mengatasi masalah kulit, mulai dari dermatitis, infeksi jamur paru pada penderita HIV AIDS, dan jerawat ^[1,3,6].

Anestesi topikal dengan metode semprot biasanya diberikan oleh dokter ke pasien untuk membuat tenggorokan mati rasa saat pasien hendak menempuh bronkoskopi untuk pemeriksaan paru.

Namun biasanya, pasien yang juga akan menjalani prosedur endoskopi untuk mengecek kondisi sistem pencernaan juga akan diberi anestesi ini.

Anestesi jenis ini juga diberikan untuk prosedur implantasi kateter untuk kemoterapi sekaligus serta prosedur sirkumsisi atau sunat.

Tinjauan
Terdapat dua jenis kondisi methemoglobinemia menurut penyebabnya, yaitu diturunkan atau kongenital dan didapat atau acquired. Keduanya masing-masing terklasifikasi lagi menjadi beberapa jenis kondisi, yaitu methemoglobinemia kongenital tipe 1, tipe 1, dan penyakit hemoglobin serta methemoglobinemia yang didapat pada bayi dan orang dewasa.

Gejala Methemoglobinemia

Tergantung dari jenis methemoglobinemia yang diderita, gejala yang dialami penderitanya akan berbeda-beda.

Namun seperti pada kasus methemoglobinemia kongenital tipe 1, sianosis adalah gejala satu-satunya yang timbul.

Meski demikian, pada kebanyakan kasus methemoglobinemia, sianosis adalah gejala utama dan paling umum di mana kulit menjadi kebiruan.

Selain sianosis, darah pun akan berubah warna, bukan lagi merah, melainkan kecoklatan.

Hanya saja, keluhan lain akan timbul seiring bertambahnya kadar methemoglobin dalam tubuh, seperti ^[1,3,4] :

• Tubuh sangat mudah lelah.
• Detak jantung menjadi lebih cepat.
• Sesak nafas.
• Sakit kepala.
• Linglung atau merasakan kebingungan.
• Mual
• Tubuh kejang.
• Kehilangan kesadaran atau pingsan.

Kapan sebaiknya memeriksakan diri ke dokter?

Apabila serangkaian gejala yang telah disebutkan mulai nampak dan dirasakan, segera ke dokter untuk memeriksakan diri.

Bahkan ketika megetahui bahwa orang tua memiliki kondisi methemoglobinemia, konsultasikan kondisi ini segera dengan menemui dokter.

Konseling genetik juga diperlukan bagi orang-orang yang memiliki keluarga dengan riwayat kelainan darah ini.

Tinjauan
Sianosis atau kondisi kulit kebiruan pada bibir dan jari merupakan gejala utama methemoglobinemia. Namun gejala lain seperti kelelahan, detak jantung cepat, sesak nafas, mual, linglung, sakit kepala, hingga pingsan dan kejang.

Pemeriksaan Methemoglobinemia

Untuk mendiagnosa kondisi methemoglobinemia, beberapa metode pemeriksaan sebagai berikut adalah yang umumnya dilakukan oleh dokter ^{[1,3,4,6,7,8]} :

• Pemeriksaan riwayat gejala, sebab dokter perlu mengetahui keluhan-keluhan apa saja yang dialami oleh pasien.
• Pemeriksaan fisik, yaitu dengan mengecek apakah penderita mengalami sianosis dan gejala fisik lainnya.
• Tes laboratorium, yaitu meliputi analisa gas darah, tes fungsi ginjal, tes fungsi hati, tes warna darah, pemeriksaan enzim dan hitung darah lengkap.
• Tes pulse oxymetry, yaitu bertujuan utama untuk mengetahui kadar oksigen di dalam tubuh pasien.

Pengobatan Methemoglobinemia

Metode pengobatan untuk penderita methemoglobinemia disesuaikan dengan penyebab dan jenisnya agar tepat sasaran.

Namun seperti yang telah disebutkan, penyakit hemoglobin M yang tergolong sebagai jenis methemoglobinemia kongenital ini tak memiliki gejala dan tak memerlukan penanganan apapun.

Namun untuk kasus methemoglobinemia lainnya, khususnya yang jauh lebih berat, beberapa obat dan tindakan medis yang diperlukan sebagai langkah pengobatan antara lain adalah ^{[1,3,4,6,7,8,9]} :

• Asam askorbat
• Aspirin (terapi ini diberikan khususnya pada pasien dengan methemoglobinemia tipe 1)
• Methylene blue (obat dengan efektivitas tinggi ini tidak diperuntukkan bagi pasien dengan kondisi methemoglobinemia kongenital baik tipe 1 maupun tipe 2)
• Transfusi darah (biasanya dianjurkan dokter bagi pasien yang tubuhnya tidak merespon dengan baik terhadap methylene blue)
• Terapi oksigen hiperbarik

Tinjauan
Untuk kondisi penyakit hemoglobin M, penyakit ini tidak memerlukan penanganan karena ketiadaan gejala. Namun untuk kasus methemoglobinemia lainnya, pemberian obat, transfusi darah hingga terapi oksigen hiperbarik kemungkinan direkomendasikan oleh dokter.

Komplikasi Methemoglobinemia

Methemoglobinemia dengan tingkat keparahan yang berat mampu mengancam jiwa penderitanya.

Semakin tinggi kadar methemoglobin di dalam tubuh, semakin tinggi pula risiko rusaknya sel-sel tubuh sebagai dampak dari kekurangan oksigen.

Beberapa kondisi di bawah ini pun dapat terjadi dan sebaiknya diwaspadai ^[1,12] :

• Emfisema
• Bronkitis
• Aritmia
• Tubuh kejang
• Asma
• Syok
• Koma

Pencegahan Methemoglobinemia

Pencegahan untuk methemoglobinemia kongenital tidak memungkinkan karena faktor genetik berperan dalam hal ini.

Bahkan jika pasangan suami istri melakukan konseling genetik ketika hendak merencanakan kehamilan, hal ini tidak kemudian mampu mencegah agar sang anak nantinya terbebas dari kondisi methemoglobinemia.

Namun untuk meminimalisir risiko methemoglobinemia yang didapat, beberapa hal ini dapat diperhatikan dan dilakukan ^[10,11] :

• Memberikan kepada anak makanan padat sesuai dengan usia yang tepat.
• Bila menggunakan air sumur untuk asupan minu, lubang sumur perlu dijaga dengan baik dan ditutup rapat supaya tak terpapar senyawa kimia yang membahayakan nyawa.
• Baca label kemasan benzocaine jika memang harus menggunakannya; dan hindari penggunaan produk ini pada anak-anak yang belum genap usia 2 tahun.
• Hindari merebus air sumur untuk menghindari kadar nitrat yang lebih tinggi. Bahkan penggunaan penyaring (filter) dan purifier air tidak dapat secara efektif menghilangkan nitrat maupun mengurangi kadarnya.
• Lakukan cek kesehatan rutin, terutama jika menggunakan obat tertentu.

Tinjauan
Untuk meminimalisir risiko methemoglobinemia yang didapat, menghindari penggunaan air sumur yang direbus, menghindari pemberian makanan padat tertentu pada bayi belum genap berusia 6 bulan, mengecek kesehatan rutin, menghindari pemberian produk benzocaine pada anak di bawah usia 2 tahun merupakan hal-hal yang bisa dilakukan.