Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Agranulositosis adalah kondisi yang terjadi ketika tubuh tidak membentuk cukup banyak sel darah putih (neutrofil). Sel darah putih berfungsi untuk melawan kuman penyakit di dalam tubuh, sehingga agranulositosis... adalah kondisi berbahaya yang dapat berujung pada infeksi berat, sepsis, dan kematian. Agranulositosis lebih umum terjadi pada orang yang menjalani kemoterapi, memiliki penyakit autoimun seperti lupus atau artritis rematik, dan mengonsumsi obat-obatan tertentu. Gejala dari agranulositosis dapat berupa demam dan menggigil, denyut nadi dan napas menjadi cepat, menurunnya tekanan darah dengan cepat, adanya sariawan dan perdarahan gusi. Pengobatan untuk agranulositosis ditujukan untuk penyebab sekaligus menangani gejala, seperti pemberian antibiotik, obat penekan imun, dan obat untuk menstimulasi sel darah putih. Read more
Daftar isi
Apa Itu Agranulositosis ?
Agranulositosis merupakan suatu kondisi akut dengan neutropenia parah dan berbahaya, di mana jumlah neutrophil absolut kurang dari 100 neutrofil per mikroliter darah [1].
Neutrofil sendiri merupakan sel darah putih yang berperan penting dalam fungsi kekebalan tubuh bawaan, dengan jumlah paling melimpah dalam darah [1].
Agranulositosis yang memiliki nama lain Agranulosis atau granulopenia ini merupakan suatu kondisi yang dapat diwariskan atau diturunkan, namun juga dapat terjadi akibat paparan obat tertentu [1, 2].
Agranulositosis ini juga merupakan salah satu penyakit yang dapat menyebabkan infeksi berbahaya, bahkan dapat berakibat fatal hingga membahayakan jiwa penderitanya [1, 2].
Jenis Agranulositosis
Agranulositosis sejauh ini dapat dikategorikan menjadi dua jenis berdasarkan penyebabnya, yang antara lain [1, 3]:
- Agranulositosis Yang Diturunkan
Agranulositosis jenis ini merupakan Agranulositosis bawaan, di mana seseorang mengembangkan Agranulositosis karena adanya penurunan kelainan genetik.
Agranulositosis bawaan ini umumnya disebabkan oleh mutase genetik pada gen yang mengkode elastase neutrophil atau ELA2.
Adapun dalam hal ini, mutasi yang sering terjadi yaitu dalam bentuk subtitusi intronik yang menonaktifkan situs sambungan di intron 4.
Kelainan genetik yang terjadi dapat mempengaruhi produksi neutrofil, termasuk menyebabkan neutrophil mati terlalu cepat.
- Agranulositosis Yang Diperoleh
Agranulositosis jenis ini merupakan jenis Agranulositosis yang diperoleh akibat paparan obat obatan, bahan kimia, kondisi autoimun, infeksi atau prosedur medis tertentu yang menyebabkan sumsum tulang [3]:
- Gagal menghasilkan neutrophil
- Menghasilkan neutrophil yang tidak tumbuh menjadi sel yang berfungsi sepenuhnya
Kedua jenis Agranulositosis tersebut diketahui memiliki ciri yang hampir sama yaitu jumlah neutrophil penderitanya sangat rendah yaitu kurang dari 500 per mikroliter darah [3].
Angka ini jauh lebih kecil jika dibandingkan pada neutrofil normal, di mana pada orang dewasa sehat neutrofil akan berkisar 1500 hingga 8000 per mikroliter darah [3].
Gejala Agranulositosis
Agranulositosis umumnya akan menyebabkan munculnya gejala gejala tertentu seperti [3]:
- Demam yang terjadi secara mendadak
- Tubuh mengalami panas dingin
- Sakit tenggorokan
- Kelemahan pada anggota tubuh
- Mulut dan gusi terasa sakit
- Sariawan
- Gusi berdarah
Selanjutnya, Agranulositosis juga mungkin akan menimbulkan gejala lain berupa [3]:
- Detak jantung menjadi cepat
- Pernapasan menjdi lebih cepat
- Tekanan darah rendah
- Terjadi abses kulit
Penyebab Agranulositosis
Sebagaimana telah dijelaskan sebelumnya, Agranulositosis bawaan disebabkan oleh kelainan genetik yang diturunkan hingga mempengaruhi neutrofil dalam darah [1, 3].
Sedangkan untuk jenis Agranulositosis yang diperoleh, umumnya dapat disebabkan oleh [1]:
- Obat Obatan
Berikut ini merupakan beberapa obat-obatan yang mungkin dapat menyebabkan terjadinya Agranulositosis [1]:
- Kemoterapi kanker
- Analgesik dan anti-inflamasi, seperti naproxen dan penicillamine
- Anti-tiroid, seperti karbimAgranulositosisol dan propiltiourasil
- Anti-aritmia, seperti quinidine dan procainamide
- Anti-hipertensi, seperti kaptopril, enalapril dan nifedipine
- Anti-depresan / psikotropika, seperti clozapine, amitriptyline, dosulepin dan mianserin
- Anti-malaria, seperti pirimetamin, dapson, sulfadoksin dan klorokuin
- Antikonvulsan, seperti fenitoin, natrium valproate dan karbamAgranulositosisepin
- Antibiotik, seperti sulfonamida, penisilin dan sefalosporin
- Obat obatan lain, seperti simetidin, ranitidin, kloropropamida dan zidovudine
- Infeksi Dan Kondisi Autoimun
Agranulositosis diketahui juga dapat disebabkan oleh infeksi dan kondisi autoimun lain, meliputi [1]:
- Infeksi bakteri, seperti demam tifoid, shigella enteritis, brucellosis, tularemia dan tuberculosis
- Rickettsial, seperti rickettsialpox, human granulocytic anaplasmosis dan demam berbintik Rocky Mountain
- Infeksi parasit, seperti kala-Agranulositosisar dan malaria
- Infeksi virus, seperti defisiensi imun manusia, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, virus hepatitis dan human herpesvirus
- Kondisi autoimun, seperti lupus, rheumatoid arthritis, dan penyakit sumsum tulang seperti myelodysplastic dan leukemia
Komplikasi Agranulositosis
Agranulositosis ini diketahui merupakan salah satu penyakit yang dapat menjadi parah dan berakibat fatal bagi keamanan jiwa dari penderitanya [1, 2].
Mengingat, Agranulositosis ini dapat menyebabkan komplikasi berupa [1]:
- Infeksi
Infeksi merupakan komplikasi utama yang dapat disebabkan oleh Agranulositosis. Di mana durasi dan keparahan dari Agranulositosis ini berkorelasi langsung dengan kejadian infeksi.
Infeksi umumnya dapat terjadi ketika jumlah neutrofil lebih rendah dari 100 sel per mikroliter darah selama lebih dari tiga hingga empat minggu.
Dalam kondisi jumlah neutrofil dan durasi tersebut, presentase terjadinya komplikasi berupa infeksi akan mendekati 100 % kejadian.
Sepsis merupakan komplikasi utama lain yang mungkin dapat ditimbulkan oleh Agranulositosis. Sepsis sendiri merupakan suatu kondisi di mana tubuh mengalami sindrom klinis akibat respon tubuh yang tidak teratur terhadapt infeksi.
Kondisi ini dapat terjadi jika penderita Agranulositosis memiliki jumlah granulosit matang yang sangat menurun hingga tubuh tidak mampu melawan penyebab [1]:
- Sepsis
- Bacteremia
- Syok septik
Untuk syok septik sendiri merupakan suatu jenis syok distributif atau vasodilatasi yang dapat menyebabkan [1]:
- Kelainan peredaran darah
- Kelainan metabolik
- Risiko kematian meningkat
Faktor Risiko Agranulositosis
Berikut ini merupakan beberapa faktor yang mungkin dapat meningkatkan risiko seseorang mengembangkan Agranulositosis [3]:
- Jenis Kelamin
Agranulositosis diketahui lebih mungkin dikembangkan oleh seseorang yang berjenis kelamin perempuan, dibandingkan dengan laki laki.
- Usia
Agranulositosis diketahui merupakan penyakit yang dapat terjadi pada semua jenjang usia, mulai dari anak anak hingga orang dewasa.
Agranulositosis bawaan lebih sering ditemukan atau dikembangkan pada usia anak anak. Sedangkan, Agranulositosis yang diperoleh umumnya lebih banyak diderita oleh orang dewasa dengan usia yang lebih tua.
Mengingat, orang dewasa tua lebih mungkin mengalami paparan obat obatan atau prosedur pengobatan tertentu.
Diagnosis Agranulositosis
Diagnosis terhadap Agranulositosis umumnya akan dilakukan oleh dokter ketika jumlah neutrofil absolut seseorang kurang dari 100 per mikroliter darah [4].
Adapun dalam diagnosis Agranulositosis ini , dokter mungkin akan melakukan beberapa tahapan atau tes seperti [4]:
- Tes darah sederhana, untuk mengetahui kadar atau jumlah neutrofil atau sel darah putih dalam darah
- Melakukan pemeriksaan fisik pada pasien
- Mengindentifikasi riwayat kesehatan pasien
- Tes biopsi sumsum tulang atau tes darah genetik, untuk menentukan penyebab Agranulositosis lain (dilakukan jika jumlah neutrofil absolut tidak normal)
Pengobatan Agranulositosis
Pengobatan dan perawatan untuk Agranulositosis ini umumnya akan berfokus pada cara cara mengatasi penyebab Agranulositosis, yaitu dengan mengembalikan jumlah sel darah putih pada tingkatan normal [4].
Adapun cara cara yang dapat dilakukan untuk mengembalikan jumlah sel darah putih tersebut antara lain [4]:
- Menghentikan Konsumsi Obat Penyebab Agranulositosis
Jika konsumsi obat obatan tertentu diketahui menyebabkan terjadinya Agranulositosis, maka dokter mungkin akan menyarankan untuk menghentikan konsumsi obat tersebut.
Kemudian, dokter mungkin juga akan memberikan resep obat alternatif yang dapat memberikan fungsi yang sama untuk menggantikan obat yang dihentikan konsumsinya.
Hingga dua minggu setelah menghentikan konsumsi obat, dokter juga akan melakukan pemantauan dengan menggunakan tes darah untuk memantau jumlah neutrofil absolut dalam darah.
Jika setelah menghentikan konsumsi obat jumlah neutrofil absolut tidak membaik, maka dokter akan melakukan tes darah dengan lebih cermat dan mengamati tanda atau gejala awal infeksi.
- Antibiotik
Antibiotik mungkin akan diresepkan oleh dokter untuk mencegah atau mengobati infeksi, jika telah terjadi infeksi.
Untuk Agranulositosis yang mungkin disebabkan oleh virus maupun jamur, mungkin dokter akan meresepkan obat anti virus dan anti jamur.
- Faktor Perangsang Koloni Granulosit
Penggunaan faktor perangsang koloni granulosit berupa suntikan yang merangsang sumsum tulang mungkin akan disarankan oleh dokter untuk mengobati Agranulositosis.
Suntikan ini diketahui dapat menerangkan sumsum tulang belakang untuk memproduksi lebih banyak sel darah putih, sehingga jumlah neutrofil absolut dapat kembali normal.
Pengobatan dengan metode ini, umumnya akan memberikan hasil yang lebih efektif jika digunakan pada penderita kanker yang sedang menjalani prosedur pengobatan medis seperti kemoterapi.
Adapun faktor perangsang koloni granulosit ini hingga kini telah tersedia dalam tiga bentuk yaitu [4]:
- Filgrastim (Neupogen)
- Pegfilgrastim (Neulasta)
- Lenograstim (Granocyte)
- Konsumsi Obat Penekan Kekebalan
Agranulositosis yang disebabkan oleh kondisi autoimun mungkin dapat diobati dengan menggunakan obat penekan kekebalan seperti steroid.
Mengingat, steroid dapat berfungsi untuk mengurangi serangan salah yang dilakukan oleh sistem kekebalan tubuh pada sel darah putih atau sumsum tulang.
- Infus atau Tranfusi Granulosit
Pada kasus yang jarang terjadi, penderita Agranulositosis mungkin juga membutuhkan transfusi granulosit sebagaimana transfusi darah, di mana sel donor akan diambil dari kerabat yang terdekat.
Pendonor umumnya akan diberikan steroid dan faktor perangsang koloni granulosit agar dapat meningkatkan granulositnya.
Kemudian, darah akan diambil dari pendonor dan granulositnya dipisahkan untuk ditransfusikan ke pasien Agranulositosis.
- Transplantasi Sumsum Tulang
Jika metode pengobatan yang telah disebutkan sebelumnya tidak menunjukkan perbaikan pada kondisi pasien, maka mungkin dokter akan menyarankan untuk melakukan transplantasi sumsum tulang.
Dengan sumsum tulang baru yang sehat, maka produksi sel darah putih akan menjadi normal sebagaimana mestinya.
Meskipun demikian, donor sumsum tulang ini umumnya sulit dilakukan karena harus mencari sumsum tulang yang benar benar cocok dengan pasien.
Pencegahan Agranulositosis
Agranulositosis ini merupakan salah satu penyakit yang hingga kini belum ditemukan cara pencegahan yang tepat [4].
Namun, fokus pencegahan akan lebih ditekankan pada pencegahan Agranulositosis yang memburuk yaitu dengan mencegah terjadinya komplikasi berupa infeksi. Adapun cara pencegahan yang dapat dilakukan antara lain [4]:
- Mencuci tangan secara teratur dan dengan sabun dan air
- Menjaga kebersihan diri
- Menjauhi orang yang sedang sakit
- Menghindari keramaian
- Menghindari konsumsi buah dan sayuran yang tidak bisa dikupas atau dicuci bersih
- Menghindari pekerjaan yang berhubungan dengan tanah dan hewan
- Menghindari konsumsi makanan yang kurang matang atau mentah
- Selalu menyimpan dan memasak makanan dengan benar dan bersih