Tinjauan Medis : dr. Maria Arlene, Sp.Ak
Pemfigus vulgaruus adalah penyakit autoimun langka yang ditandai dengan lepuhan yang menyakitkan dan erosi pada kulit dan membran mukosa, umumnya di dalam mulut. Penyakit ini merupakan penyakit yang luas... dan dapat mengancam nyawa, terutama jika diagnosis terlambat ditegakkan. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain infeksi bakteri sekunder, infeksi jamur, infeksi virus, defisiensi nutrisi akibat sulit makan, komplikasi dari pemberian steroid sistemik, komplikasi dari obat-obatan penekan sistem imun. Read more
Daftar isi
Apa Itu Pemfigus Vulgaris ?
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu penyakit autoimun yang langka, di mana lepuh dan erosi dapat terjadi pada kulit dan selaput lendir [1, 2].
Pemfigus Vulgaris juga termasuk kategori penyakit yang serius karena dapat menyebabkan akibat yang fatal bagi nyawa seseorang [3].
Lepuh Pemfigus Vulgaris berisi cairan bening, menyakitkan dan berisiko menyebabkan infeksi ketika belum sembuh benar [3].
Jenis Pemfigus
Pemfigus berdasarkan lokasi ditemukannya lepuh dapat dikategorikan dalam empat jenis yaitu [4]:
- Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu jenis penyakit pemfigus yang lepuhnya muncul pertama kali di mulut, kemudian dapat juga muncul di kulit atau alat kelamin. Lepuh Pemfigus Vulgaris ini umumnya tidak gatal namun bisa menyakitkan.
- Pemfigus Foliaceus
Pemfigus foliaceus merupakan jenis pemfigus yang lepuhnya pertama kali muncul di wajah dan kulit kepala.
Lepuh ini kemudian dapat juga muncul di dada dan punggung. Lepuh pemfigus jenis ini umumnya gatal namun tidak nyeri.
- Pemfigus Vegetarian
Pemfigus vegetans merupakan jenis pemfigus yang lepuhnya munucl di selangkangan, bawah lengan dan di kaki.
- Pemfigus Paraneoplastik
Pemfigus paraneoplastik merupakan jenis pemfigus yang sangat langka atau sangat jarang terjadi.
Pemfigus jenis ini, lepuhnya muncul dibeberapa area termasuk mulut, bibir dan kulit. Pemfigus jenis ini dapat menyebabkan bekas luka di kelopak mata dan mata, serta menyebabkan gangguan paru-paru.
Gejala Pemfigus Vulgaris
Secara umum, Pemfigus Vulgaris ini akan menunjukkan beberapa gejala seperti [4, 5]:
- Lepuh menyakitkan yang dimulai di mulut atau area kulit
- Kulit melepuh di dekat permukaan kulit yang datang dan pergi
- Kulit mengeras, atau mengelupas di lokasi lepuh
Penyebab Pemfigus Vulgaris
Berikut ini merupakan beberapa hal yang mungkin dapat menjadi penyebab Pemfigus Vulgaris [2]:
- Kelainan Autoimun
Pemfigus vulgaris merupakan kelainan autoimun, di mana penyebab terjadinya sistem kekebalan secara keliru menghasilkan antibodi yang menyerang desmogleins.
Desmogleins merupakan jenis protein tertentu di kulit dan selaput lendir yang berfungsi membentuk lem yang membuat sel-sel kulit tetap menempel dan kulit tetap utuh.
Antibodi yang secara keliru menyerang desmogleins kemudian akan menyebabkan sel kulit terpisah satu sama lain.
Selain itu, cairan yang terkumpul akan membentuk lepuh di lapisan kulit yang mungkin [2]:
- Menutupi area kulit yang luas
- Tidak kunjung sembuh
- Konsumsi Obat-obatan Tertentu
Lebih lanjut dijelaskan juga bahwa, dalam beberapa kasus yang jarang terjadi Pemfigus Vulgaris dapat disebabkan oleh konsumsi obat-obatan tertentu, termasuk [2]:
- Obat tekanan darah yang disebut inhibitor ACE seperti kaptopril
- Agen chelating seperti penicillamine, yang menghilangkan bahan tertentu dari darah
- Antibiotik seperti sefalosporin
- Pyrazolones
- Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID)
- Rifampisin
- Kondisi Lain
Kondisi lain berikut ini mungkin dapat menjadi pemicu Pemfigus Vulgaris [2]:
- Stres emosional
- Luka bakar termal
- Sinar ultraviolet
- Infeksi
Faktor Risiko Pemfigus Vulgaris
Berikut ini merupakan beberapa faktor yang mungkin meningkatkan risiko seseorang terkena Pemfigus Vulgaris [2]:
- Faktor Genetik
Faktor genetik dinilai memiliki keterkaitan dengan penyakit pemfigus, di mana kerentanan Pemfigus Vulgaris dapat ditingkatkan oleh molekul kelas II major histocompatibility complex (MHC) tertentu, khususnya alel human leukocyte antigen (HLA) DR4.
Meskipun faktor genetik ini mungkin terjadi, namun tidak ada indikasi bahwa Pemfigus Vulgaris dapat ditularkan secara turun temurun melalui gen.
- Umur
Risiko Pemfigus Vulgaris lebih meningkat pada orang yang berusia 50 hingga 60 tahun. Namun, Pemfigus Vulgaris dapat berkembang pada usia berapapun.
- Asosiasi Penyakit Autoimun
Seseorang yang memiliki penyakit autoimun jenis lain seperti miastenia gravis dan timoma lebih berisiko terkena Pemfigus Vulgaris.
Komplikasi Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris yang tidak mendapatkan penanganan yang baik akan dapat menimbulkan beberapa komplikasi, termasuk [6]:
- Infeksi kulit Anda
- Infeksi yang menyebar ke aliran darah (sepsis)
- Gizi buruk, karena sariawan yang menyakitkan membuat sulit makan
- Efek samping obat, seperti tekanan darah tinggi dan infeksi
- Kematian
Diagnosis Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Vulgaris yang memiliki gejala berupa lepuh yang merupakan kondisi yang lebih umum, membuat Pemfigus Vulgaris sendiri menjadi sulit untuk didiagnosis [6].
Dokter spesialis kulit mungkin akan dapat memberikan diagnosis yang lebih tepat untuk Pemfigus Vulgaris [6].
Adapun dalam mendiagnosis Pemfigus Vulgaris, dokter mungkin akan melakukan [6]:
- Pemeriksaan riwayat kesehatan
- Pemeriksaan kulit dan mulut
- Tes biopsi kulit dengan mengambil sampel jaringan dari lepuh untuk diperiksa di bawah mikroskop
- Tes darah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi dalam darah yang berkaitan dengan pemfigus
- Tes endoskopi untuk memeriksa luka di tenggorokan dengan memasukkan tabung fleksibel (endoskopi) ke tenggorokan
Pengobatan Pemfigus Vulgaris
Pengobatan dan perawatan yang dilakukan untuk Pemfigus Vulgaris umumnya akan berfokus pada pengurangan rasa sakit, gejala dan efek samping yang mungkin timbul [4].
Berikut ini merupakan beberapa pengobatan yang mungkin akan disarankan dokter untuk mengatasi Pemfigus Vulgaris [4, 6]:
- Kortikosteroid Dan Obat Penekan Kekebalan
Pemfigus Vulgaris umumnya akan diobati dengan menggunakan kortikosteroid dosis tinggi, termasuk prednison atau prednisolon. Dosis tinggi ini dimaksudkan untuk mengontrol kondisi pada awalnya.
Namun, perlu diketahui juga bahwa, obat kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping tertentu, termasuk [4]:
- Peningkatan kemungkinan terinfeksi
- Osteoporosis
- Katarak
- Glaukoma
- Peningkatan gula darah
- Diabetes
- Hilangnya massa otot
- Sakit maag
Untuk mengatasi efek samping yang mungkin timbul tersebut, pasien umumnya juga akan disarankan [4]:
- Mengonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D
- Makan makanan rendah gula
- Minum obat lain untuk mengatasi efek samping ini
Jika gejala lepuh telah terkendali, maka dosis kortikosteroid dapat diturunkan ketingkat yang paling rendah namun cukup untuk mencegah lepuh baru muncul.
Obat penekan sistem kekebalan mungkin juga akan diresepkan oleh dokter untuk menjaga agar kortikosteroid tetap pada dosis rendah dab mencegah infeksi.
Adapun obat penekan sistem kekebalan yang mungkin diresepkan oleh dokter tersebut meliputi [4]:
- Azathioprine
- Mikofenolat mofetil
- Metotreksat
- Siklofosfamid
- Rituximab
- Antibiotik, antivirus, dan antijamur
- Pemberian Makan Intravena (IV)
Jika lepuh pada area mulut sangat parah dan membuat tidak bisa makan karena terlalu sakit maka pemberian makan melalui intravena dapat jadi alternatif yang tepat, khususnya agar tetap memenuhi nutrisi tubuh.
Pemberian makan intravena ini merupakan pemberian nutrisi makan melalui pembuluh darah dan melibatkan sambungan intravena (IV).
- Plasmapheresis
Plasmaferesis merupakan suatu prosedur yang umumnya dilakukan untuk mengobati kasus Pemfigus Vulgaris yang sangat parah.
Prosedur plasmaferesis ini merupakan prosedur yang berfungsi untuk menghilangkan antibodi yang menyerang kulit dari darah.
Dalam pelaksanaan prosedur ini, terjadi penggantian plasma darah, di mana plasma darah pasien Pemfigus Vulgaris dikeluarkan dan diganti dengan plasma donor yang tepat.
Perlu diketahu bahwa, untuk melakukan prosedur ini, dibutuhkan biaya yang sangat mahal.
- Manajemen Luka
Manajemen luka pada Pemfigus Vulgaris hampir sama dengan menajemen luka bakar parah. Cairan infus dan elektrolit mungkin juga dibutuhkan jika lepuh mengakibatkan pasien kehilangan banyak cairan.
Adapun perawatan untuk lepuh dan lecet akibat Pemfigus Vulgaris mungkin juga termasuk [4]:
- Pelega tenggorokan mati rasa untuk lepuh mulut
- Lotion yang menenangkan
- Pembalut basah
- Obat nyeri
- Konsumsi makanan dengan tekstur yang lunak
- Menghindari makanan pedas atau asam yang dapat mengiritasi lepuh
- Menghindari terlalu banyak paparan sinar matahari
- Perawatan kesehatan mulut khusus, untuk pasien dengan lepuh di mulut menghalangi menyikat atau membersihkan gigi
- Gaya Hidup Dan Pengobatan Rumahan
Berikut ini merupakan beberapa langkah gaya hidup sehat dan pengobatan rumahan yang mungkin dapat memperbaiki kondisi kulit [6]:
- Ikuti instruksi perawatan luka dokter agar dapat membantu mencegah infeksi dan jaringan parut
- Gunakan krim yang direkomendasikan oleh Dokter saja
- Cuci kulit dengan lembut dengan menggunakan sabun lembut
- Gunakan pelembab sesudah mencuci kulit
- Lindungi kulit dari aktivitas yang dapat melukai kulit.
- Hindari makanan tertentu yang dapat mengiritasi mulut seperti makanan pedas, panas, atau abrasif.
- Minimalkan paparan sinar matahari agar tidak memicu timbulnya lepuh baru
- Menjaga kesehatan mulut yang baik sesuai petunjuk dokter
Pencegahan Pemfigus Vulgaris
Sejauh ini, pencegahan terhadap penyakit Pemfigus Vulgaris belum diketahui [7]. Adapun hal yang mungkin dapat dicegah yaitu timbulnya Pemfigus Vulgaris yang terinfeksi [3].
Cara utama mencegah Pemfigus Vulgaris terinfeksi yaitu dengan mewaspadai tanda-tanda infeksi, termasuk [3]:
- Kulit menjadi nyeri dan panas
- Nanah berwarna kuning atau hijau di lepuh
- Garis-garis merah menjauhi lecet
Jika tanda-tanda ini diabaikan maka akan menimbulkan infeksi yang sangat serius. Waspada pada tanda-tanda tersebut akan memudahkan deteksi dini sehingga infeksi Pemfigus Vulgaris yang serius dapat dicegah [3].